Мембранопроліферативний гломерулонефрит: прогноз, лікування, симптоми, причини, ознаки

Ці захворювання, як правило, зустрічаються у дітей. Причиною є накопичення іссунних комплексів, ідіопатичне або вторинне при системному захворюванні. Діагностика здійснюється за допомогою біопсії нирок. Прогноз зазвичай поганий. Лікування повинно включати кортикостероїди і антитромбоцитарних терапію.

Мембранопроліферативний ГН - це група імуно-опосередкованих захворювань, що характеризуються виявляються при гістологічному дослідженні потовщенням базальної мембрани клубочка (БМК) і проліферативними змінами при світловій мікроскопії. Існує 3 типи, кожен з яких має первинні (ідіопатичні). або вторинні причини. Первинні форми вражають дітей і молодих дорослих у віці між 8 і 30 роками. Багато факторів призводять до розвитку гіпокомплементемії.

Тип I відповідає за 80-85% випадків. Ідіопатична форма зустрічається рідко. 1-й тип найчастіше розвивається вдруге в результаті наступних причин:

Відео: набряки + при нирковій недостатності

• Системні Імунокомплексні захворювання (наприклад, ВКВ, змішана кріоглобулінемія, синдром Шенгрена).
• Хронічні інфекції (наприклад, бактеріальний ендокардит, ВІЛ-інфекція, гепатити В і С, вісцеральний абсцес, інфекція вентрікулоатріального шунта).
• Онкологічні захворювання (наприклад, хронічна лімфоцитарна лейкемія, лімфоми, меланома).
• Інші захворювання (наприклад, парціальна липодистрофия, дефіцит С2 або СЗ, саркоїдоз, тромботические микроангиопатии).

Тип II (схожий на тип I з менш вираженою мезангіальної пролиферацией і з щільними відкладеннями в БМК) становить 15-20%. Можливо, є аутоімунне захворювання, при якому аутоантитіл IgG (С3 нефритичний фактор) пов`язує С3 конвертазу, роблячи С3 нечутливим до інактіваціі- імунофлюоресцентним аналіз виявляє СЗ навколо щільних депозитів і в мезангії.

Тип III імовірно захворювання походить на тип I, але зустрічається рідко. Аутоантитіла IgG проти термінального компонента комплементу визначається у 70% пацієнтів. Субепітеліальні відкладення можуть бути вогнищевими і порушувати цілісність БМК.

Симптоми і ознаки мембранопроліферативного гломерулонефриту

Ознаки нефритичного синдрому (гострого ГН) зустрічаються в 15-20% випадків при типах захворювання I і III, і частіше - при типі II. У пацієнтів з II типом захворювання частіше розвиваються зміни очного дна (базальні ламінарні друзи, дифузні пігментні зміни сітківки, дисковидная макулярна відшарування сітківки, неоваскуляризация сітківки), що призводять до незворотних порушень зору.

Діагностика мембранопроліферативного гломерулонефриту

• Біопсія нирок.
• Профіль комплементу в сироватці крові.
• Серологічні дослідження.

Відео: дієта після видалення нирки

Діагноз встановлюється за допомогою біопсії нирок, але інші дослідження також проводяться.

Профілі комплементу в сироватці крові. відхилення частіше виявляються при мембранопроліфератівном ГН, ніж при інших гломерулярних захворюваннях, і надійно підтверджують діагноз. Рівні С3 часто знижені. При I типі захворювання на момент встановлення діагнозу рівень С3 пригнічений частіше, ніж С4, і знижується в процесі подальшого спостереження, але в підсумку нормалізується. При II типі захворювання рівень С3 знижений частіше і значніше. При III типі захворювання рівень С3 знижений, але С4 нормальний. С3 нефритичний фактор визначається у 80% пацієнтів з II типом і у деяких пацієнтів з I типом захворювання. Нефритичний фактор термінального комплементу визначається у 20% пацієнтів з I типом, рідко - при II типі і у 70% пацієнтів з III типом захворювання.

Серологічні дослідження (наприклад, при ВКВ, вірусних гепатитах В і С, криоглобулинемии) необхідні для визначення вторинних причин I типу захворювання.

При клінічному аналізі крові, який, як правило, беруть в ході діагностичного обстеження, виявляється нормохромна нормоцитарна анемія, її вираженість часто вже не пропорційна стадії ниркової недостатності (можливо через гемолізу), і тромбоцита-співу споживання.

Прогноз мембранопроліферативного гломерулонефриту

Прогноз сприятливий за умови успішного лікування захворювання, що викликало вторинний мембранопроліферативний ГН. Ідіопатичний тип I мембранопроліферативного ГН часто повільно прогрессірует- тип II прогресує швидше.

Лікування мембранопроліферативного гломерулонефриту

По можливості проводиться лікування фонових захворювань.

Відео: Порушення сну у грудних дітей. доктор Краснова

У дорослих прийом дипіридамолу з ацетилсаліциловою кислотою протягом року може стабілізувати функцію нирок. Результати досліджень антитромбоцитарної терапії поки суперечливі.

У деяких випадках традиційні методи лікування замінюють альтернативними (наприклад, прийом кортикостероїдів може сприяти прогресуванню гепатиту С). Альтернативні методи лікування включають альфа-інтерферон-2А або 2В при патології, асоційованої з вірусним гепатитом С.