Захворювання периферії сітківки: периферична згрупована пігментація

визначення

Периферична згрупована пігментація є групою плоских окремих пігментованих плям, розташованих в глибині сітківки.

Епідеміологія і етіологія

Може розвинутися в будь-якому віці, з однаковою частотою у жінок і чоловіків. Це вроджена аномалія.

анамнез

У пацієнтів немає ніяких симптомів.

Важливі клінічні ознаки

Визначається група плоских, однаково пігментованих плям різного розміру (рис. 10-39). Вони також відомі як «сліди ведмедя», так як схожі на відбитки його лап. Рідко така пігментація буває двосторонньою.

Мал. 10-39. Згрупована пігментація. Невеликі скупчення пігментації ( «ведмежі сліди», збільшене зображення) з низьким ризиком малігнізації.

Мал. 10-40. Пігментовані осередки очного дна, асоційовані з синдромом Гарднера. Відзначають депігментований ореол (стрілка) і довгасту форму вогнища.

Супутні клінічні ознаки

Ознак запального процесу, скупчення рідини або проміненціі немає.

Диференціальна діагностика

• Дегенерація по типу «бруківці».
• Невус або меланома хоріоідеі.
• Решітчаста дегенерація.
• Хоріоретинальні рубець.

Необхідно відрізняти периферичну сгруппированную пігментацію від пігментованих плям, які визначають на очному дні при сімейному поліпозі (синдром Гарднера - Gardners syndrome). Це захворювання з аутосомнодомінінтним типом успадкування, яке зазвичай протікає безсимптомно, часто з плоскими, в різному ступені пігментованими плямами на очному дні.

Патологічні зміни при синдромі Гарднера, як правило, більш овальні, з нерівномірно забарвленим «хвостом комети» (рис. 10-40). У пацієнтів, уражених цим захворюванням, дуже високий ризик розвитку раку товстої кишки. Зміни на очному дні при синдромі Гарднера зазвичай помітні у дітей вже в дитячому віці. Для пацієнтів з позитивним щодо цього синдрому сімейним анамнезом наявність таких ознак на очному дні фактично є ознакою системного захворювання.

діагностика

Діагностика грунтується на даних непрямої офтальмоскопії. При виявленні підозрілих осередків (див. Попереднє обговорення) необхідно розпитати пацієнта про гастроінтестинальних злоякісних новоутвореннях в роду і провести колоноскопію.

Прогноз і лікування

Периферична згрупована пігментація клінічно незначущі, так як не несе ризику відшарування сітківки або злоякісної трансформації.

С.Е. Аветісова, В.К. сургучу

Поділитися в соц мережах: