Захворювання периферії сітківки: дегенеративний ретиношизиса

Відео: ПХРД - переферическое хоріоретинальні дистрофія сітківки

визначення

Дегенеративний ретиношизиса є розшарування сітківки, при якому виникає відділення внутрішніх шарів сітківки, що імітує відшарування сітківки.

Цей стан є дегенеративний процес, який починається з периферичної кістозної дегенерації. Подальше розщеплення в зовнішньому плексиформна шарі призводить до клінічно помітної елевації. Дегенеративний ретиношизиса може розвиватися у пацієнтів обох статей і всіх рас.

анамнез

Це стан протікає безсимптомно, крім рідкісних випадків розвитку відшарування сітківки.

Важливі клінічні ознаки

Прозоре куполообразное піднесення периферичної сітківки може бути легко пропущено при дослідженні (рис. 10-41, 10-42). Має тонкий, кістозний зовнішній вигляд сітківки. Найчастіше уражається нижневисочной частина очного дна. У більшості випадків ураження двостороннє. Сітківка нерухома, не спостерігають супутньої пігментації пігментного епітелію сітківки або пігменту в склоподібному тілі.

Супутні клінічні ознаки

Може спостерігатися поява білих «сніжинок» на тильній стороні внутрішнього шару ретиношизиса або його поцяткований (рябої) зовнішній вигляд. Отвори в зовнішній стінці круглі, іноді виявляють множинні дефекти (рис. 10-43). Виявлення интактного, розташованого вище внутрішнього шару полегшується, якщо зауважити ретинальні судини, що проходять над отвором. Абсолютний дефект поля зору відповідає зоні ретиношизиса.

Диференціальна діагностика

• Регматогенная відшарування сітківки - наявність розриву сітківки, її зморщування, хвилеподібні рухи, пігмент в склоподібному тілі або демаркаційні лінії, симптоматика, гіпотонія і нормальний стан парного очі допомагає відрізнити відшарування від ретиношизиса.

• Ексудативна відшарування сітківки - супутні ознаки пухлини або запалення, зміщення рідини під дією сили тяжіння і симптоматика дозволяють припускати це стан.

• Ювенільний ретиношизиса (Х-зчеплене успадкування) -при цьому спадковому захворюванні в центральній ямці з`являється «зірчастий» вид сітківки, з розшаруванням нейросенсорної сітківки в шарі нервових волокон. Це захворювання може виявлятися крововиливом в склоподібне тіло.

діагностика

Оцінка цього стану сітківки проводиться за допомогою непрямої офтальмоскопії з склеральним вдавлення і дослідження з контактною лінзою, також необхідно обстежити друге око.

Прогноз і лікування

Дегенеративний ретиношизиса рідко викликає зниження зору. Прогресування з залученням задніх відділів сітківки або розвиток істинної регматогенной відшарування сітківки не характерно. Дефекти в зовнішній стінці зазвичай легко виявляють, але розриви у внутрішньому шарі ідентифікувати важко. У разі поширення ретиношизиса в задні відділи з прогресуванням розриви в його зовнішній стінці оточують лазерними коагулятамі (рис. 10-44). Якщо також відшаровується зовнішній шар ретиношизиса, необхідно хірургічне втручання, зазвичай вітректомія.


С.Е. Аветісова, В.К. сургучу