Пухлини сітківки

Ретинобластома є злоякісну пухлину, що виходить з нервових елементів сітківки- виникає, як правило, у дітей у віці до 3 років, в більш старшому віці спостерігається рідко. Захворювання частіше одностороннє, в 25-40% випадків двостороннє. Слід зазначити, що в останні роки збільшується частота дебюту захворювання в більш старшому віці і розвиток білатерально ураження. Одностороння ретинобластома розвивається зазвичай в результаті соматичних мутацій, що вражають тільки ретинальні клітини, а двостороння - частіше внаслідок мутацій гена RB1 в статевих клітинах, і поєднується іноді з мікроцефалією, незарощення неба, а також психомоторними розладами.
Частота захворювання в популяції в останні роки зросла і становить приблизно 1 випадок на 10-13 тис. Новонароджених.
Тип успадкування - аутосомно-домінантний. Пенетрантность гена - 90%. У ряді випадків можливі спонтанні мутації.
очні симптоми. На початку захворювання в будь-якому відділі сітківки виникає нечіткість рефлексу і з`являється сіруватий, з нечіткими межами плоский вогнище. Подальша клінічна картина залежить від типу росту пухлини.
При ендофітний пухлини, яка росте вона проростає в склоподібне тіло. Спостерігається поширення пухлинних клітин в склоподібне тіло, де вони мають вигляд стеаринових крапель або доріжок. Поступово клітини розсіюються в задній і передній камері, в результаті склоподібне тіло і волога передньої камери мутніють. Через швидке зростання в пухлини з`являються вогнища некрозу з наступною кальцификацией. Потім пухлина поширюється на райдужку - виникає виворіт пігментного облямівки, з`являються вузлики пухлини, синехії та новостворені судини, склеру і далі в орбіту, при цьому виникають явища целюліту. Можливе підвищення ВГД, а у маленьких дітей - розвиток буфтальм.
У разі екзофітного зростання пухлина поширюється субретінальной. В результаті формується поширена відшарування сітківки. Вузли пухлини відмежовані і мають рівну поверхню, на якій видно ніжні покручені хаотично розташовані власні судини пухлини. Візуалізуються судини сітківки, які підходять до пухлини. На поверхні пухлини можуть з`являтися гемморагіі, можливий розвиток гемофтальма.
При змішаному зростанні - поєднання ознак ендо- та екзофітного зростання.
Для ретинобластоми характерно поява лейкокорія (син. Амавротический котячий зіницю) - біле світіння зіниці.
Диференціюють ретинобластому з псевдогліома, астроцитоми сітківки, гострої ексудативно відшаруванням сітківки.

Відео: Дворічній Яромиру з Дніпропетровська потрібна допомога в лікуванні раку сітківки