Краніофарінгіома і мікрогліома дітей. Меланома та ретинобластома дітей

краніофарінгіома утворюється із залишків епітелію гіпофізарного ходу (кишені Ратко), складається з епітеліальних острівців і тяжів, розташовується в області турецького сідла, дна III шлуночка і гіпоталамуса. Клітини епітелію з вакуолизированной цитоплазмой нагадують за структурою багатошаровий плоский зроговілий епітелій. Зустрічаються мікроцисти, вистелені одним шаром темних клітин, і великі кісти, вкриті зрілим ороговевающим епітелієм. У кістах - скупчення рогових мас, зустрічаються кальцифікати, осередки гемосидероза, відкладення кристалів холестерину, інфільтрати з лімфоцитів, макрофагів, гігантські клітини сторонніх тіл, в стромі можуть формуватися кісткові балочки. У навколишньому тканини мозку - реактивні зміни переважно з боку астроцитарної глії.

менінгіальні пухлини зустрічаються у дітей дуже рідко, бувають або фібробластичного, або менінгоендотеліального типу. Мають стелеться зростанням, можуть проростати по ходу судин.

Мікрогліома - Пухлина неясного генезу. Відбувається або з елементів мікроглії, або з макрофагальні (гістіоцитарних) клітин. Зустрічається дуже рідко, зростає по ходу судин, як в речовині мозку, так і по субарахноїдальним просторами, дифузно вражаючи оболонки і речовина мозку, викликаючи їх потовщення і помутніння. Клітини мають гіперхромні ядра, нагадують макрофаги, зустрічаються лімфоцітоподобние клітини, фігури мітозів. Зміни мають схожість з хронічним запаленням. Прогноз несприятливий. Ми спостерігали одного хворого, хлопчика 4 років, з мікрогліомой, який загинув при явищах загальної кахексії.

меланома м`яких мозкових оболонок розвивається з меланобластов, розташованих в нормі в оболонках довгастого мозку. Володіє інвазивним ростом, зростає по периваскулярні просторів.

ретинобластома - Злоякісна пухлина, яка розвивається з недиференційованих клітин сітківки ока. Найчастіше зустрічаються односторонні пухлини (в 70% випадків), рідше двосторонні (30% випадків). В європейських країнах ретинобластоми спостерігаються частіше (зустрічається з частотою 1: 25 000 новонароджених), але взагалі є рідкісною пухлиною. Ретинобластома - пухлина майже виключно дитячого віку, що спостерігається переважно до 10 років з піком частоти в перші три роки життя (66% від усіх випадків цих пухлин). Має мозговідное консистенцію, сірувато-жовтого кольору, розташовується в задніх відділах сетчатківвідесолітарного - ілімножественних вузлів.

Складається з дрібних клітин з круглими або овальними гіперхромними ядрами, які групуються у вигляді муфт навколо судин. У ділянках, віддалених від периваскулярной тканини, виникають великі некрози, схильні до звапнінню. За P. Campbell (1976), пухлина проявляє неврогснную диференціювання в 50%, утворюються справжні розетки -ціркулярно розташовані клітини навколо невеликої порожнини, з відростками, спрямованими до центру цієї порожнини. Наявність відростків свідчить про невральної природі клітин пухлини і надає їм велику схожість з фоторецепгорамі сітківки. Подібність доповнюється точкової структурою хроматину ядра.

Електронно-мікроскопічне дослідження підтвердило походження пухлини з фоторецепторів, про що свідчить зв`язок клітин пухлини з прикордонної мембраною, наявність в їх відростках мітохондрій і ламеллярной структур, схожих з такими в нормальних фоторецепторах, і освіту реснитчатих структур з филаментами. Методом електронноймікроскопіі виявили в клітинах секреторні гранули, подібні до гранулами симпатичних нейронів. Пухлина росте швидко, незважаючи на те, що мітози зустрічаються відносно рідко. У пізніх стадіях проростає зоровий нерв, субарахпоідальное простір. Може проростати кісткові стінки орбіти, склеру, розташовуючись на передній поверхні ока у вигляді фунгозних розпадаються мас. Метастазує в регіонарні і віддалені лімфатичні вузли, кістки черепа, кінцівок, в печінку.

пухлина успадковується по аутосомно-домінантним типом, з пенетрантностио гена в 80%. Допускається можливість спонтанної мутації гермінативних клітин. У 4,8% спостерігається комбінація ретинобластоми з розумовою відсталістю і хромосомними аномаліями. В окремих випадках спостерігається мимовільна зворотна регресія - клітини пухлини розпадаються, виникають ділянки волокнистої тканини і звапнення.