Новоутворення сітківки

Пухлини сітківки становлять 1/3 всіх внутрішньоочних новоутворень. Доброякісні пухлини сітківки (гемангіома, астроцитарна гамартома) діагностуються рідко.

ретинобластома - Злоякісна пухлина сітківки - зустрічається, згідно з даними Європейської асоціації офтальмологів, з частотою 1 на 10 000-13 000 живих новонароджених. Виділяють дві форми ретинобластоми: спадкову і спорадичну. Спадкова форма розвивається у дітей до 1 року, частіше білатерально. Спорадична форма (приблизно 60% всіх ретинобластом) виникає через 12-30 міс. після народження дитини, завжди одностороння.

Етіологія. У 10% хворих ретинобластома супроводжується хромосомною патологією, у решти хворих спостерігаються структурні і функціональні порушення в гені RB1, який успадковується по аутосомно-домінантним типом. При сімейних формах ретинобластоми ген RB1 пошкоджений у всіх соматичних клітинах, тому такі хворі мають високий ризик появи пухлин інших локалізацій. Спорадична форма ретинобластоми розвивається в результаті мутацій de novo гена RB1, що знаходиться в клітинах сітківки. Досліджуючи мутації цього гена методом хромосомного аналізу, в даний час можна підтвердити або виключити спадкову форму ретинобластоми. 

патогенез. Ретинобластома розвивається в будь-якому відділі оптично діяльної частини сітківки. На початку захворювання пухлина виглядає як порушення чіткості рефлексу на очному дні. Потім з`являється сіруватий, каламутний вогнище з нечіткими контурами. Подальша клінічна картина залежить від зростання ретинобластоми - ендофітний, екзофітного або змішаного.

Ендофітний зростаюча ретинобластома виникає у внутрішніх шарах сітківки і характеризується зростанням в склоподібне тіло. Екзофітної зростаюча пухлина розвивається в зовнішніх шарах сітківки і поширюється під сітківку, приводячи до її відшарування. Для змішаного зростання ретинобластоми характерна наявність симптомів, властивих як ендофітну, так і Екзофітні росту пухлини.

Клінічна картина. Офтальмологічними ознаками ретинобластоми є широкий зіницю зі своєрідним жовтим «світінням», так званий амавротический котяче око, який найчастіше і виявляють батьки- косоглазіе- гетерохромія або рубеоз райдужки, мікрофтальм, буфтальм, гифема, гемофтальм, вторинна глаукома, уповільнений увеїт, відшарування сітківки.

Ретинобластома проростає в орбіту, діссемінірует уздовж зорового нерва по міжоболочним простору, гематогенним шляхом - в головний мозок, кістки, лімфогенним шляхом - в регіонарні лімфатичні вузли.

У дітей у віці до 4 років може зустрічатися трілатеральная ретинобластома - двостороння ретинобластома, яка поєднується з ектопічної интракраниальной пухлиною примітивного нейроектодермального походження. Третя пухлина, як правило, локалізується в області шишкоподібної залози, але може розташовуватися і в серединних структурах головного мозку-клінічно вона проявляється через 2-3 роки після виявлення билатеральной ретинобластоми.

діагностика. Для діагностики ретинобластоми використовують офтальмоскоп і ультразвукове дослідження. Офтальмоскопію проводять при максимально розширеній зіниці по всіх меридіанах. При огляді крайній периферії очного дна застосовують склерокомпрессію. У маленьких дітей офтальмоскопію проводять під час медикаментозного сну. В окремих випадках використовують тонкоголкової аспіраційну біопсію.

лікування ретинобластоми комплексне і спрямоване на збереження життя дитини і його очі. При невеликих пухлинах застосовують лазерну або кріодеструкцію. Променева терапія ретинобластоми полягає в підшивки до відповідної ділянки склери радіоактивного аплікатора (стронцієвого або рутенієвого), що випромінює бета-частинки (брахітерапії), або в зовнішньому опроміненні очі (телегамматерапії). Також застосовують ад`ювантна (допоміжну) поліхіміотерапію для профілактики метастазування пухлини і цілеспрямовану хіміотерапію. Ретинобластому видаляють, якщо на момент виявлення пухлини вона досягла великих розмірів або якщо пухлина двостороння. В цьому випадку очей, в якому зміни більш виражені, видаляють, інший же очей лікують.

прогноз для життя при ретинобластоме залежить від багатьох факторів (розташування пухлини, її розміру і об`єму, зростання пухлини).

диспансерне спостереження. При монолатеральною ретинобластоме контрольний огляд дитини слід проводити кожні 3 міс. протягом 2 років, при билатеральной - кожні 3 місяці протягом 3 років. Вилікувані діти повинні перебувати під диспансерним наглядом довічно.

Жабоєдов Г.Д., Скрипник Р.Л., Баран Т.В.

Офтальмологія

Поділитися в соц мережах: