Судинні аномалії і хвороби сітківки

Гемангіоми сітківки можуть поєднуватися з судинними пухлинами шкіри, ЦНС і внутрішніх органів. Виділяють капілярні, кавернозні і рацемозние гемангіоми сітківки.

Капілярні гемангіоми сітківки
Є найбільш поширеною формою судинних пухлин сітківки. Успадковується по аутосомно-домінантним типом. Ген захворювання локалізується в хромосомі Зр-25-26.
очні симптоми. На очному дні з`являються плоскі або проминирующие судинні вузли різного розміру і кольору. У вузла є один приводить і один відвідний судини, які різко розширені. Вузли можуть бути розташовані на периферії очного дна (при хворобі Гіппеля-Ліндау вузли розташовані, як правило, в скроневої області), на диску зорового нерва або в макулярної області. Поблизу вузлів з`являються крововиливи в сітківку або склоподібне тіло, а також жовтуватого кольору ексудат. Згодом розвивається відшарування сітківки, яка обумовлена як ексудацією, так і тракцией.
Поєднання капілярної гемангіоми сітківки і пухлини ЦНС описано під назвою хвороби Гіппеля-Ліндау.

Кавернозні гемангіоми сітківки
Зустрічається як ізольоване ураження сітківки або в поєднанні з ураженням шкіри обличчя, слизової носоглотки і ЦНС. Захворювання частіше розвивається у жінок. Тип успадкування - аутосомно-домінантний.
очні симптоми. Характерно одностороннє ураження. На очному дні - як правило, поблизу ДЗН - з`являються освіти малинового кольору з синюшним відтінком. Пухлина складається з тонкостінних судинних вузликів, пов`язаних з аневрізматіческій розширеної веною. Калібр приводять і відводять судин не змінений. При ФАГ спостерігається слабке заповнення пухлини флюоресцеином. Пухлина зазвичай прикрита тонкою плівкою белесоватой фіброзної тканини. Вкрай рідко виникають крововиливи в склоподібне тіло. Ексудативні явища і відшарування сітківки не характерні. Пухлина розвивається безсимптомно, хоча можлива поява скарг на плаваючі помутніння і зниження гостроти зору.

Рацемозная гемангіома
Пухлина проявляється в ранньому віці. Можливий сімейний характер захворювання.
Очні симптоми. На очному дні - як правило, в зоні ДЗН - з`являються різко розширені і покручені, анастомозирующие між собою артерії та вени. При ФАГ можна виявити відсутність дрібних судин в цій зоні. Пульсація судин в області пухлини відсутня. У сітківці в галузі освіти з`являються дистрофічні вогнища і гіперпігментація. Розвиток відшарування сітківки не характерно. У ранньому віці захворювання призводить до амавроза і косоокості. У старшому віці пухлина протікає безсимптомно і діагностується випадково.

Судинні аномалії сітківки
Ціліоретінальние артерії - часто зустрічається вроджена аномалія розвитку судин. Ціліоретінальние артерії відбуваються з системи циліарних судин. Зазвичай вони дрібні, але в деяких випадках можуть мати досить великий діаметр. Найчастіше зустрічаються поодинокі судини, хоча можливий розвиток декількох судин.
Персистирующая гиалоидная система - Це папілярні і препапіллярние мембрани. Вони можуть бути у вигляді масивної соединительнотканной плівки або тонких тяжів. Сполучнотканинна мембрана поширюється від ДЗН в склоподібне тіло. Як правило, спостерігається одностороннє ураження. При невеликих мембранах гострота зору не змінюється, в разі великого поразки можливе значне зниження зору.
Препапіллярние судинні петлі зустрічаються досить рідко. Патологія проявляється появою на ДЗН звивистості судин, які можуть мати незвичайну штопорообразную форму. З віком судини можуть запустевает.
сосочек Бергмейстера - Залишки гіалоідной судин- має вигляд маленьких біло-сірих проминирует наперед від ДЗН утворень.
Звивистість артерій сітківки - Спадкова (тип успадкування аутосомно-домінантний) аномалія судин сітківки. Дебют захворювання спостерігається в 10-12 років. Характерно поява розширених і шпорообразно звивистих артерій навколо жовтої плями. До моменту розвитку крововиливів в центральну зону сітківки гострота зору не змінюється.
Зворотне розташування судин ДЗН - Центральні судини сітківки розташовані не в носовій половині ДЗН (нормальне їх положення), а в скроневій. При офтальмоскопії спостерігається картина перевернутого ДЗН.

{Module дірект4}

Мієлінізація нервових волокон - Волокна зорового нерва усередині очного яблука в нормі позбавлені мієліну. При їх мієлінізації на очному дні утворюються білі пористі плями, часто прикривають судини сітківки і зорового нерва і створюють картину його набряку.
Колобоми очного дна - Дефект тканини ДЗН і періпапіл-лярной зони або судинної оболонки. При локалізації колобоми в центральній зоні гострота зору різко знижена.
синдром Айкарді. Даний синдром спостерігається у дівчаток молодшого віку. Призводить до летального результату. Тип успадкування імовірно домінантний зчеплений з Х-хромосомою.
Клінічні ознаки і симптоми. Спостерігається асиметрія черепа внаслідок передчасного синостоза венечного шва.
Очні симптоми. Характерно розвиток специфічної ретинопатії - вогнищева депігментація у вигляді лакун. Лакуни розташовані кільцями навколо ДЗН. Їх розміри навколо ДЗН відповідають його діаметру, ближче до периферії розміри і кількість вогнищ зменшуються. Спостерігається відсутність зіничних рефлексів. У деяких випадках виникає односторонній мікрофтальм.

Відео: Лазерна хірургія. Червоні родимі плями

Хвороба Коатса (син. Зовнішній ексудативний ретиніт)
Етіопатогенез захворювання в даний час не відомий.
Захворювання супроводжується поступовим зниженням гостроти зору, появою метаморфопсій. При офтальмоскопії спочатку на периферії очного дна (частіше в темпоральном нижньо-зовнішньому квадраті) з`являються судинні аномалії - телеангіектазії, розширені артеріоли, капіляри, венули, макро- і мікроаневрізми, артеріовенозні шунти. В області судинних аномалій виникає ексудативний процес з формуванням проминирует вогнищ твердого ексудату яскраво-жовтого кольору. Виражений ексудативний процес призводить до розвитку відшарування сітківки.
Подібна ситуація може спостерігатися також при особі-лопатка-плечовий м`язової дистрофії та інших формах м`язової дистрофії, геміцефальной атрофії, вродженої плазміногеном недостатності.

Ретинопатія недоношених (син. Синдром Террі)
Захворювання, що розвивається у недоношених дітей - з вагою тіла менш як 1600 г, а також іншими пренатальними і неонатальними факторами ризику.
Патогенез остаточно не вивчений. Останнім часом виявлено мультифакторний характер захворювання. Одним з основних факторів розвитку ретинопатії є зміна внутрішньоутробної відносної гіпоксії на Гіпероксія, що призводить до порушення нормального васкулогенез сітківки - виникає рання вазоконстрикция незрілих судин і облітерація судин капілярної мережі з подальшою вазо-пролиферацией. Певну роль відіграє вплив вільних радикалів, порушення продукції фактора росту ендотелію судин.
Клінічні ознаки і симптоми. Системні прояви характеризуються мікроцефалією, гідроцефалією, гіпоплазією півкуль мозку і мозочка, гемангіомами шкіри.
Очні симптоми. Офтальмопатологіі включає виражені зміни сітківки і склоподібного тіла, які проявляються на обох очах.
За Міжнародній Класифікації (1987), ретинопатія недоношених ділиться на 5 клінічних стадій.
I стадія - характеризується появою демаркаційної лінії білястого кольору на кордоні судинної і безсудинних сітківки. На периферії сітківки перед лінією судини розширені і звивистих. Можливе розширення і звивистість судин в області ДЗН.
II стадія - характеризується появою проминирует гребеня або вала жовтуватого кольору в області демаркаційної лінії. Перед валом зміни судин сітківки наростають, виникає її набряк. Найчастіше виникають зміни судин і набряк ДЗН.
III стадія - виникає екстраретінальная неоваскуляризация в області валу. Наростають зміни судин і ексудація в склоподібне тіло.
IV стадія - характеризується появою субтотальной відшарування сітківки. Відшарування розвивається як внаслідок ексудативних явищ, так і в результаті тракції. Цю стадію підрозділяють на IV а, при якій відшарування сітківки не торкається макулярную область, і IV в - з поширенням відшарування на макулу.
V стадія - розвивається тотальний фіброз склоподібного тіла і тотальне відшарування сітківки, що має воронкоподібну конфігурацію. Освіта сполучнотканинною мембрани за кришталиком.
Перші дві стадії захворювання оборотні. Третю стадію захворювання прийнято вважати порогової: якщо процес захоплює 5 послідовних або 8 сумарно часових меридіанів, регрес захворювання неможливий. Останні дві стадії захворювання є термінальними.
Ретинопатія недоношених формується і прогресує протягом перших 6 місяців життя. Ускладнення V стадії даного синдрому включають: фіброз сітківки, крововиливи в склоподібне тіло і т. Д.
Можливі стерті форми процесу, що закінчуються утворенням високої короткозорості, невеликих складок і ділянок депігментації сітківки, тонких тяжів в склоподібному тілі.
Обстеження також слід проводити у новонароджених з гестаційним віком до 35 тижнів з масою тіла до 1800 г після тривалої (більше 50 днів) оксигенотерапії.
Для своєчасного виявлення ретинопатії перший огляд новонародженого слід проводити при досягненні гестаційного віку 30 тижнів і далі кожні 2 тижні до досягнення 45 тижнів.