Пухлини сітківки і хориоидеи: меланома хоріоідеі

Відео: Судинна оболонка ока (хоріоідея) - будова і функції

визначення

Меланома хориоидеи найбільш поширене первинне внутрішньоочний злоякісне новоутворення, яке найчастіше виникає у дорослих людей європеоїдної раси. Це куполоподібної або грибоподібне одностороннє освіту з різним ступенем пігментації, що зростає з хоріоідеї. Метастазування відбувається переважно в печінку.

Епідеміологія і етіологія

Поширеність від 1: 2000 до 1: 2500 серед осіб європеоїдної раси. У Сполучених Штатах Америки меланома хоріоідеі приблизно в 10 разів частіше зустрічається у білих пацієнтів, ніж у афроамериканців і однаково часто у чоловіків і у жінок. Ця пухлина не характерна для людей молодше 30 років, при цьому захворюваність збільшується з віком, і середній вік діагностування меланоми становить близько 60 років.

Фактори ризику включають тривалу схильність ультрафіолетовому опроміненню, вроджений окулодермальний меланоцітоз (невус Ота) і сімейний анамнез. Пухлина виникає з дендритних меланоцитів хоріоідеї. Гістопатологічні існують два основні варіанти пухлинних клітин: веретеноподібні клітини і епітеліоїдних клітини.

В поодиноких випадках пухлини супроводжують каріотіпіческіе аномалії, найчастіше ушкодження хромосоми 6.

анамнез

Злоякісне утворення зазвичай протікає безсимптомно і безболісно. Можливі зорові порушення включають розмитість зору, плаваючі помутніння, фотопсии і дефекти поля зору.

Важливі клінічні ознаки

Пухлина виглядає як куполообразное, піднесений хориоидального освіту, як правило, обмежене в поширенні субретінальной простором. Близько 20% меланом хориоидеи проривають мембрану Бруха і приймають характерну грибовидную форму. Колір варіює від коричневого і сірого до блідо-жовтого (беспигментной пухлина), з лежачими на поверхні ділянками помаранчевого пігменту, які представляють собою скупчення липофусцина (рис. 7-9, А, Б).

Нерідко присутній супутня субретинальної рідина, яка зазвичай оточує підставу пухлини, і в деяких випадках пухлина може викликати розвиток тотальної серозної відшарування сітківки.

Супутні клінічні ознаки

• Крововилив в склоподібне тіло.
• Субретінальной крововилив.
• Хоріоідальная неоваскуляризация.
• Екстрасклеральное поширення з інвазією в орбіту.

Диференціальний діагноз

• Невус хоріоідеї.
• Метастази в хориоидею.
• Поєднана гамартома сітківки або пігментного епітелію сітківки.
• Вроджена гіпертрофія пігментного епітелію сітківки.
• Відмежована гемангіома хоріоідеі, реактивна гіперплазія пігментного епітелію сітківки.
• Двостороння дифузна увеальна меланоцитарними проліферація.
• Остеома хоріоідеї.

діагностика

Встановлення діагнозу засноване на офтальмоскопических ознаках. При ультразвуковому дослідженні виявляють акустично порожнисту, куполоподібну або грибовидную масу з низькою внутрішньої відображає. Ультразвукові вимірювання товщини пухлини цінні для визначення доз променевої терапії, а також для динамічного спостереження після лікування.

При флюоресцентной ангіографії невеликих хоріоідальних пухлин визначається крапчатая гіперфлюоресценція пухлини в ранній фазі з прогресивним фарбуванням в пізні фази. При великих пухлинах відбувається заповнення великих внутрішніх судин в венозну фазу з пізнім дифузним фарбуванням.

прогноз

Сумарна 5-річна виживаність пацієнтів з меланомою хориоидеи становить близько 80%. Медіана виживання - близько 7 років. Прогноз тривалості життя залежить від різних чинників, включаючи вік при постановці діагнозу, внутрішньоочну локалізацію, поширеність метастазів, розмір пухлини і клітинний тип пухлини. 5-річна смертність для пацієнтів з епітеліоїдноклітинних клітинними меланомами становить 42% - при веретеноклеточной пухлини - 10%. Показник 5-річної смертності у пацієнтів з пухлинами, де найбільший діаметр основи пухлини більше 15 мм - близько 50% - при найбільшому діаметрі підстави пухлини менше 10 мм - показник нижче 20%.

Фактори ризику метастазування включають документований зростання пухлини, близькість до диска зорового нерва і значну товщину пухлини. Близько половини всіх пацієнтів з метастазуючою меланомою хориоидеи вмирають протягом першого року лікування. При порівнянні смертності пацієнтів, яким спочатку була проведена енуклеація, і пацієнтів, яким була проведена брахітерапії з Y125, відмінностей не виявлено.

лікування

Офтальмологічне. Первинною метою лікування меланоми хориоидеи є запобігання метастазування.

Вибір того чи іншого методу лікування залежить від розміру пухлини, її локалізації, загального і психологічного стану пацієнта.

Енуклеація залишається стандартним лікуванням для великих меланом (більше 12 мм в найбільшому діаметрі підстави пухлини і 8 мм по товщині). Інші методи при маленьких пухлинах: транспапіллярная термотерапія, променева терапія (брахітерапії або опромінення протонового променем) ілокальнаярезекція (використовується при передніх утвореннях). Спостереження проводять у випадках пухлин невеликого розміру з незначними показниками зростання.

Пацієнтів необхідно регулярно обстежувати з офтальмоскопією очного дна, фотореєстрації і ультразвуковим дослідженням.

Системне. У переважної більшості (приблизно у 98%) пацієнтів немає явних метастазів меланоми хориоидеи під час постановки діагнозу. Базова системна діагностика повинні бути проведена у кожного пацієнта під контролем лікаря-онколога. Обстеження, як правило, включає повний аналіз крові, визначення ферментів печінки, рентгенографію грудної клітини і візуалізацію органів черевної порожнини (наприклад, комп`ютерна томографія або ультразвук). Паралельно з офтальмоскопією необхідно регулярно перевіряти активність ферментів печінки.

С.Е. Аветісова, В.К. сургучу