Нейробластома дітей. Розвиток нейробластоми у дітей

Відео: Лада Каммер, 7 місяців, нейробластома

Пухлини симпатичної (адреналової) нервової тканини утворюються з клітин ембріонального неврального гребінця. З ембріональних клітин неврального гребінця утворюються нейробласти, які потім диференціюються в двох напрямках, утворюючи гангліозних клітини і феохромоцитом мозкової речовини надниркових залоз. Тому слід розрізняти три основні форми пухлин з симпатичної невральної тканини: нейробластом, ганглионеврит і феохромацітому.

Гангліоневробластома являє собою за ступенем диференціювання лише проміжну форму між нейробластомою і гангліоневроми. Для перших двох форм пухлин характерним є присутність в різних співвідношеннях дрібних недиференційованих клітин неврального походження (нейробластов) і великих, з вираженим ядерцем, ядром і цитоплазмою, що нагадують зрілі нейрони. Всі три види пухлин, що розвиваються з нейробластов, виділяють в більшій чи меншій кількості активні катехоламіни - адреналін, норадреналін і ін.

нейробластома - Злоякісна пухлина, яка розвивається з ембріональних нейробластов. Зустрічається, за рідкісним винятком, тільки у дітей у віці до 10-11 років, з найбільшою частотою в перші 5 років життя. Зустрічаються вроджені нейробластоми. Описані випадки порушень метаболізму у матерів, викликані пухлиною плода. Дрібні групи пухлинних нейробластов виявляються при систематичному дослідженні мозкової речовини надниркових залоз у померлих новонароджених та грудних дітей [Bcckwith J., Martin R., 1968].

Відео: саша Сукенник

Це так звана нейробластома in situ, яка або перетворюється в злоякісну нейробластом, або піддається регресії. Локалізується первинний вузол частіше в черевній порожнині (наднирники, приниркова область) -в 73%, за даними P. Campbell (1976). Рідше в середостінні по ходу грудного відділу прикордонного симпатичного стовбура, в області шиї в малому тазу. Зустрічаються випадки мультицентрического зростання, наприклад, в області обох наднирників або в наднирнику і в грудній порожнині і ін. Нейробластома має вигляд вузла різної величини, з тонкою капсулою, яку пухлину рано чи пізно проростає.

вузол м`якої консистенції, на розрізі білуватий, з жовтуватими вогнищами некрозів і червонувато-чорнуватими крововиливами, зустрічаються ділянки звапніння. Пухлина руйнує наднирник, останній часто не вдається виявити. Метастазує або в лімфатичні вузли, частіше в парааортальні, і в печінку, або в кістки черепа (орбіта), ребра, довгі трубчасті кістки кінцівок, рідше в шкіру (при вроджених пухлинах). Метастази пухлини ростуть або у вигляді дрібних вузлів, або дифузно, інфільтруючи кістковий мозок або тканину печінки по ходу синусоїдів. В останньому випадку нейро-бластів доводиться диференціювати з лейкозом. Складається з дрібних лімфоцитоподібних клітин з незначною цитоплазмою (голі ядра).

Клітини мають тенденцію утворювати часточки, оточені ніжною стромою, є мітози. В 1/3 випадків [Marsden Н. В., Steward J. K-, 1976] зустрічаються справжні розетки. У деяких випадках видно нечисленні великі клітини, що нагадують нейрони, з ядерця в великому ядрі і більш широкої цитоплазмою, а також гігантські клітини з поліморфними гіперхромними ядрами. Багато великих вогнищ некрозу і крововиливів. При електронно-мікроскопічному дослідженні виявлено, що цитоплазма дрібних клітин бідна органелами, невелике число мітохондрій нерівномірно розкидано в цитоплазмі, ядро округле.

Великі клітини мають велике число мітохондрій і везикул цитоплазматичної мережі. В цитоплазмі виявляються пов`язані з мембранами гомогенні осміофільние гранули (катехоламіни). У добре диференційованих клітинах гангліоневробластом видно нервові відростки, які варіюють за кількістю филам-тов. Екскреція з сечею катехоламннов спостерігається в клініці в 90% випадків при нейробластома. Приблизно в 4-5% випадків [Campbell P., 1976] спостерігається зупинка росту пухлини, вона «дозріває» до гангліоневроми, іноді спонтанно, іноді при лікуванні.
спонтанної регресії частіше піддаються пухлини, розташовані вище діафрагми, і у дітей першого року життя.
Причини регресії неясні.