Гіперфункція мозкового шару надниркових залоз (феохромоцитома) морфологія і патологічна анатомія

вперше феохромоцитома з усіма клінічними проявами була описана в 1886 р Френкелем. Згідно з даними статистики, ця пухлина мозкової речовини надниркової залози зустрічається порівняно рідко. Однак за останній час в зв`язку з поліпшенням методів клінічної та патоморфологічної діагностики феохромоцитому стали діагностувати значно частіше. Зустрічається ця пухлина в будь-якому віці, але у дітей значно рідше, ніж у дорослих. Частота виникнення фсохромоцітоми у жепщін і чоловіків приблизно однакова. В результаті проліферації хромафинних клітин мозкової речовини надниркових залоз і посиленою їх функціональної активності виникають все клінічні ознаки, характерні для підвищеної концентрації в крові катехоламінів (Е. Hradec, А. Я. Питель, О. В. Ніколаєв, Є. Л. Велихова, О. В. Ніколаєв з співавт.).

Крім мозкової речовини надниркових залоз, феохромоцитома може розвиватися з нервових клітин симпатичних вузлів (параганглиев). Тоді такі пухлини називаються симпатогоніома, або парагангліоми. Описані випадки виникнення пухлини, яка має клінічними властивостями феохромоцитоми, з каротидних тілець.

феохромоцитоми частіше мають односторонню локалізацію і в переважній кількості випадків характеризуються доброякісним перебігом. Лише приблизно в 10% випадків зустрічаються злоякісні варіанти цих пухлин (феохромобластоми).

феохромоцитоми зазвичай невеликих розмірів. Але, хоча і очепу рідко, зустрічаються пухлини мозкової речовини надниркових залоз, завбільшки з голову дитини. Вони округлої або овальної форми, оточені сполучнотканинною капсулой- іноді капсула може бути відсутнім, і тоді пухлина зростається з навколишньою тканиною. Це характерно для злоякісних феохромоцитом. Пухлина м`якої консистенції, в деяких ділянках відзначаються явища флуктуації. На розрізі тканина феохромоцитоми червонувато-бурого кольору (іноді жовтого). Поверхня розрізу нерідко нагадує губку внаслідок різкого розширення синусоїдів і переповнення їх кров`ю. У периферичних ділянках пухлини виявляються вогнища розм`якшення, а також місцями ділянки бурого кольору внаслідок рясного відкладення гемосидерину. Пухлинна паренхіма частіше має компактне строоніо, а іноді складається з множинних, виконаних кров`ю дрібних кіст.
В пухлинах, досягли значних розмірів, в центральних ділянках зустрічаються поодинокі або множинні осередки некрозу (М. М. Авербах, А. А. Русанов).

будова феохромоцитом мінливо і в різних місцях вони мають свої характерні особливості. Іноді, поряд з ділянками розростання хромафинних клітин, зустрічаються клітинні поля, що нагадують нейробластом з наявністю справжніх розеток і складаються з лімфоцитоподібних клітин. Нерідко хромафінні клітини утворюють пористу будову, а в отворах капілярів виявляються дрібні крапельки гіаліпа. Найчастіше хромафінні пухлини мають альвеолярне будову і складаються з великих клітин полігональної або неправильної форми, що мають дрібнозернисту протоплазму. Іноді, як відзначають A. Alberlini, L. G. Soffer і ін., Зустрічаються і мультіполярпие клітини, які своїми відростками анастомозируют між собою, або утворюють подобу ацинусів різних розмірів.

Ядра пухлинних хромафинних клітин великі з порівняно світлою каріоплазма, округлої або овальної форми, бідні хроматином. Нерідко можна виявити багатоядерні клітини або клітини, що знаходяться в стані мітотичного поділу. Між Хромафінні клітинами розташовуються тонкі і дуже ніжні сполучнотканинні волокна, місцями вони значно потовщені. Серед волокон сполучної тканини іноді відзначають ознаки відкладення гіаліпа. При обробці зрізів феохромоцитоми солями хромової кислоти хромафінні клітини завжди фарбуються в темно-коричневий або бурий колір, а при обробці їх полуторахлорістим залізом - в яскраво-зелений. Зазначені гістологічні методи обробки зрізів слід завжди застосовувати для диференціювання справжніх пухлин мозкової речовини надниркових залоз від новоутворень, що нагадують по мікроскопічній будові феохромоцитоми, але не володіють катехоламиновой активністю.

За допомогою гистохимических реакцій серед клітин мозкової речовини надниркової залози можна виявити клітинні острівці, що містять у великій кількості норадреналін і адреналін. При люмінесцентному методі дослідження зрізів пухлини зазвичай виявляється інтенсивне світіння клітин, багатих норадреналином (Н. Фут, П. Масою, Л. Соффер, Р. Дорфман, Л. Габрілав).

ультраструктура пухлинних хромафінних клітин не має будь-яких специфічних особливостей, що відрізняють ці клітинні елементи від нормальних. Однак в деяких деталях будови органел клітини пухлини паблюдаются певні відмінності.

У більшості пухлинно змінених хромафинних клітин ядро має багатолопатеве будова і крайову концентрацію хроматину. У різних ділянках цитоплазми цієї клітини неоднакове будова рстікулума. Так, поблизу ядра визначається переважно гранулярний ретикулум, а по периферії цитоплазми клітини є ділянки ламинарного рстікулума. Нерідко зустрічається концентричне розташування мембран, яке можна виявити тільки в ембріональних клітинах. Кількість полісом збільшено, і опи утворюють своєрідні зірочки і розетки. Серед цитоплазматического ретикулума у великій кількості містяться мітохондрії, що мають нерівномірне розташування крист (опи нерідко зруйновані). Адреналін- і норадреналінсодержащіе гранули, оточені простий мембраною і мають в діаметрі приблизно від 180 до 200 ммк. В активно функціонуючих клітинах гранули відсутні.

Між мембраною гранул і центрально розташованими осміофільние внутрішніми тільцями розміром від 80 до 100 А, визначається осміофобная зона шириною 100-200 А. Навколо гранул іноді накопичується осміофільние матеріал, який деякі дослідники (A. Kleinschmidt, H. Schumann, R. Bassler, L. Habighorst) вважають скупченням катехоламінів, так як перед виведенням секреторного матеріалу з клітки гранули розчиняються і катехоламіни надходять в кров у вигляді рідкої субстанції. Однак під впливом стресу з хромаффинной клітини можуть виводитися цілі нерезорбірованние гранули, які виявляються іноді як в ендотеліальних клітинах дрібних кровоносних судин, так і в просвітах капілярів (М. Tannenbaum і ін., S. Luse, L. O`Neal, М. Yokoyama і ін.).