Гормональноактівние пухлини коркового шару надниркових залоз

Гормональноактівние пухлини коркового шару надниркових залоз зазвичай обумовлюють первинно-надночечніковую гиперпродукцию різних кортикостероїдних гормонів.

Розрізняють такі види цих пухлин:
1) альдостероми;
2) кортикостерома;
3) андростеромах;
4) кортікоандростероми;
5) кортикоестрома.

надлишок глюкокортикоїдних гормонів клінічно проявляється у вигляді синдрому Іценко - Кушинга- альдостерону з переважним порушенням водно-сольового обміну - проявляється по тину первинного альдостеропізма (хвороба Конна) - андрогенпих стероїдних гормонів - адрено-генітальний сіндромом- надлишок же естрогенних надпочочнікових (стероїдних) гормонів проявляється у вигляді вираженого фемінізму. Нерідко в клінічній практиці спостерігаються змішані форми, коли поряд з різними обмінними порушеннями можна відзначити і виразні ознаки вірилізації (Е. А. Васюкова, О. Сорі, I. Baker, В. Г. Баранов, М. П. Андрєєва).
О. В. Ніколаєв наводить таку класифікацію первинного гіперкортицизму при пухлинах кори надниркової залози.

Патологічна анатомія таких гормональноактивні пухлин, як альдостероми і андростеромах описана у відповідних статтях. Один з видів пухлин (кортикостерома), які продукують гормони і беруть свій початок також з коркового шару надниркових залоз, клінічно проявляється у вигляді синдрому Іценко - Кушинга, нерідко, як відзначають Т. П. Аносова і Е. В. Строганова, з порушенням оваріально-менструального циклу.

Доброякісні гормональноактивні кортикостерома можуть бути як односторонніми, так і двосторонніми, м`якою або еластичної консистенції, величиною від горошини до лісового горіха, а в окремих випадках і значно більше. Форма таких пухлин зазвичай куляста або бобовідная- вони відмежовані від навколишнього паренхіми наднирника щільною сполучнотканинною капсулою. На розрізі паренхіма кортикостерома має строкатий вигляд - бурі ділянки чергуються з вибухаючої над поверхнею розрізу острівцями темно-жовтого або оранжевого кольору (О. В. Ніколаєв, Є. І. Тараканов, О. В. Ніколаєв, В. І. Керцман).

У довгоіснуючих та досягли великих розмірів пухлинах мікроскопічна структура зон коркового шару майже повністю порушена, в маленьких же кортикостерома пухлинні клітини зазвичай зберігають балкову будову і радіарну розташування клітинних тяжів і трохи нагадують пучковую зону коркового шару надниркової залози, яка зазвичай продукує кортикостероїдні гормопи. У цих же пухлинах нерідко можна зустріти окремі клітини або групи клітин, характерні для клубочкової і сітчастою зон коркового шару надниркової залози.

Іноді в пухлинно зміненому кірковому шарі надниркових залоз знаходять ектопірованного ділянки незмінених хромафинних клітин більш темного кольору, ніж клітинні елементи кортикостерома. Клітинні елементи пучкової зони коркового шару надниркової залози утворюють тяжі або своєрідні розетки, а іноді суцільні поля. Протоплазма таких клітин піниста, ядра досить великих розмірів, переважно гіпохромні, іноді мають химерну форму.

гистохимические дослідження В. Goldberg, I. Seegar, J. Woodrieff дозволили виявити в зазначених пухлинних клітинах велика кількість нейтральних жирів і двоякопреломляющих липоидов, а при фарбуванні по Канолкару в цих клітинах виявилося порівняно високий вміст активних а-кетогруппу, а також 3b-ol- стероіддегідрогенази, що свідчить про їх підвищеної функціональної активності. Глікоген в клітинах кортикостером, як правило, не виявляється. Це є одним з диференціальних ознак, який відрізняє даний вид пухлин від істинної гіпернефроми (Л. Д. Кримський, і А. Л. Майсюк, Массон).

серед клітин пучкової зони нерідко спостерігаються ділянки, що складаються з клітин сітчастої зони коркового шару надниркової залози, які відрізняються меншими розмірами, переважно полігопальной або кубічної формою і різко ацидофільної протоплазми. Ядра цих клітин завжди гіперхромні, а й протоплазмі визначається значна кількість зерен ліпофусцину.

В результаті крововиливів і руйнування надмірно набряклих пухлинних клітин нерідко можуть утворюватися псевдозалозисті порожнини і щілини, заповнені гіаліновими масами. Строма кортикостером утворена топкою соедінітольноткнппой мережею з численними широкими капілярами. У доброякісних кортикостерома, як відзначають І. І. Юдіна, А. І. Абрикосов, А. І. Струков, К. І. Тараканов, Б. П. Угрюмов, ознак пролиферативного зростання, вираженого поліморфізму пухлинних клітин, а також їх атипии і митозов зазвичай не виявляється.

При електронномікроскопіческом дослідженні кортикостерома частіше складається з клітин зі світлою цитоплазмою і нерівномірно розвиненою ендоплазматичним ретикулумом. Ядра великі, світлі, з розрідженим хроматином. Поблизу ядра добре виражені розширені канальці ретикулума, на зовнішніх мембранах яких розташовуються великі рибосоми. По периферії клітини багато лізосом і лізосомоподобпих тілець.