Морфологія гострої недостатності кори надниркових залоз. Патологічна анатомія синдрому ватерхайза - фрідріхса

Гостра надниркова недостатність найчастіше виникає у хворих в результаті оперативного видалення одного з уражених наднирників з приводу наявності гормональноак-нормативної пухлини в кірковому шарі. Нерідко причиною гострої недостатності коркового речовини надниркових залоз є масивні дифузні крововиливи в обидві надниркові залози у новонароджених в момент патологічних пологів. Значно рідше гостра надниркова недостатність може виникнути в результаті крововиливів в наднирники у осіб з спадковим сифілісом, а також у вагітних жінок в період токсикозу і особливо еклампсії.

при гормональноактивні пухлини в одному з надниркових залоз (внаслідок постійно підвищеної концентрації в крові гормонів коркового речовини) поступово розвивається атрофія другого наднирника. Тому при хірургічному видаленні такої пухлини слід очікувати появи гострої надниркової недостатності, а в ряді випадків - і надниркової коми (В. А. ковані).

стан гострої недостатності коркового речовини наднирників може виникнути також у результаті неправильно проведеної гормональної терапії. Надмірно тривале введення гормонів кори надниркових залоз (глюкокортикоїдів) або застосування їх у великих дозах призводить до компенсаторного ослаблення гормонообразованія в надниркових залозах, а іноді і до майже повного припинення їх функціональної діяльності. Отже, після раптового припинення введення хворим кортікостероідпих препаратів може, як відзначають В. Е. Волков, М. Юлес, І. Холло, також наступити гостра надниркова недостатність.

Дещо рідше виникає клінічна картина адренокортікальному кризу внаслідок гострого порушення кровопостачання надпочсчпіковихжелез, тромбозавенілімножественних вогнищевих або дифузних крововиливів. Великі апоплексичного осередки в обох надниркових нерідко бувають у дітей раннього віку при синдромі Ватерхайза - Фрідріхса, викликаному менінгококової септицемией (G. Schroder, Н. Martland, Н. М. пряники, Н. А. Гавриков).

Іноді при цьому синдромі спостерігаються множинні дрібні геморагічні некрози в сітчастої і дещо рідше пучкової зонах наднирників. Клубочковая зона кори надниркових залоз, а також мозкову речовину при гострій надпочечніковоі недостатності майже ніколи не зазнають патологічних змін.

Деякі автори вважають, що причиною гострої надниркової недостатності може бути гострий геморагічний запальний процес в цих залозах, іноді клінічно протікає по типу панкреатиту. При цьому в шкірних покривах, а також у внутрішніх паренхіматозних органах виявляються множинні петехіальні крововиливи. У шкірі при гострій падпочечніковой недостатності можна спостерігати дифузно поширені деструктивні зміни капілярів і дрібних артериол внаслідок бактеріальних емболії.

наднирковозалозна ж кома нерідко розвивається на тлі хронічної або прихованої надниркової недостатності при загостренні захворювання, викликаному будь-якими несприятливими факторами. Коматозний стан виникає частіше раптово і характеризується різкою слабкістю і всіма ознаками колапсу. Іноді коматозний стан супроводжується низкою неврологічних симптомів, а також сильними болями в області живота (Г. С. Зефірова, В. Є. Волков, Н. А. Салайда).

при хворобі Аддісона гостра недостатність надниркових залоз може виникнути в зв`язку з перенесеними психічними потрясіннями, надмірним фізичним навантаженням, нарешті, в результаті оперативного втручання, проведеного з приводу будь-якого интеркуррентного захворювання.

Одним з факторів, сприяють переходу хронічної надниркової недостатності в гостру, може з`явитися обмеження або різка нестача натрію в їжі, або надлишок в ній калію.

При патологоанатомічному дослідженні залишився наднирника у осіб, які померли від колапсу або адренокортікальной коми внаслідок оперативного видалення пухлини іншого наднирника, спостерігаються виражені дистрофічні і атрофічні зміни в клітинах сітчастої і пучкової зон. Вага такого надночечніка, як правило, зменшений, визначається дифузна його атрофія, а в кірковому шарі виявляються множинні запальні інфільтрати і вогнища крововиливів. На місці старих запальних інфільтратів розростається грубоволокниста сполучна тканина, що утворює з часом щільні рубці, які заміщають функціонуючу паренхіму коркового шару надниркових залоз.
зазначені патологічні зміни в окремих випадках поширюються також і на мозкову речовину наднирників.

При різних інфекційних захворюваннях, ускладнюються гострої надниркової недостатністю, в кірковому шарі можуть утворюватися множинні точкові геморагії, запальні інфільтрати, а також спостерігаються дистрофічні зміни в клітинах сітчастої і пучкової зон, що супроводжуються пікнозом ядер і зникненням з протоплазми липоидов. У цих випадках виявляються тромбози синусоїдальних судин, іноді дегенеративні зміни з ділянками некрозу без ознак геморагії.

При гострих інфекційних захворюваннях, викликаних менинго-кокових і стрептококовим збудниками, що супроводжуються судинним колапсом, в кірковому шарі надниркових залоз можна відзначити великі геморагічні некрози, а в паренхімі сітчастої і пучкової зон - ознаки ексудативногозапалення з домішкою поліпуклеарних лейкоцитів і фібрину. Нерідко до описаного станом приєднуються явища гострого міокардиту. В інших внутрішніх паренхіматозних органах спостерігаються патологічні зміни, характерні для гострого сепсису.

Гостра недостатність коркового речовини наднирників, що закінчується раптовою смертю хворого, найчастіше обумовлюється тимико-лімфатичних статусом. При цьому може зберігатися незміненій або навіть кілька гіпертрофованої зобної заліза, а також спостерігатися явища гіперплазії лімфатичних вузлів і лімфоїдних фолікулів білої пульпи селезінки.