Гіпокортицизм: симптоми, лікування, причини, ознаки

Однак неможливо знайти в клінічній практиці хворого з проявами «чистої» глюкокортикоидной недостатності, без минералокортикоидной. Це пов`язано з тим, що поразка надниркової залози, що призводить до зниження секреції кортизолу, зазвичай виявляється тотальним, що веде до випадання секреції не тільки кортизолу, основного глюкокортикоїду наднирників, але також минералокортикоидов і статевих гормонів. Разом з тим руйнування мозкового шару надниркових залоз ніяк пе проявляється через досить великої кількості місць альтернативного синтезу катехоламінів в організмі.

В результаті велика поразка надниркових залоз (так зване первинне) може проявлятися тільки через порушення секреції гормонів кори. Звідси і термін для первинного ураження наднирників - «гіпокортіцізм», хоча широко використовують і термін «надниркованедостатність». Однак слід зауважити, що зниження секреції андрогенів корою наднирників у чоловіків ніяк не проявляється, тому що є альтернативне місце їх синтезу - тестікули, а у жінок відсутність андрогенів тим більше клінічно неопределяемо. Надниркованедостатність проявляється тільки симптомами глюкокортикоидной і минералокортикоидной недостатності, тим більше що і сам кортизол має досить вираженою мінералокортикоїдної активністю.

Отже, з урахуванням сказаного вище, якщо давати найбільш точне визначення надниркової недостатності, то вона могла б називатися «глюкомінералокортікоідная». Однак зупинимося на загальноприйнятому, хоча і не зовсім точному, терміні - «гіпокортіцізм». Термін же «надниркованедостатність» з урахуванням сучасних уявлень про патогенез порушень секреції гормонів надниркових залоз, швидше за все, можна розглядати як традиційний, але не досить точний.

Так як ізольоване випадання секреції кортизолу при зниженні секреції АКТГ все одно супроводжується симптомами не тільки глюко-, але і минералокортикоидной недостатності (біологічне властивість кортизолу), то визначення «гіпокортіцізм» для цієї ситуації теж підходить.

причини гипокортицизма

Синдром гипокортицизма проявляється внаслідок порушення секреції кортизолу корою наднирників, який поділяють на три типи:

• первинний гіпокортицизм;
• вторинний гіпокортицизм;
• третинний гіпокортіцізм.

Також виділяють гострий і хронічний гіпокортіцізм в залежності від темпу розвитку симптомів хвороби, що загрожують життю хворого.

Недостатність функції кори надниркових залоз

Недостатність функції кори надниркових залоз, найчастіше внаслідок туберкульозу, рідше - атрофічного процесу, пухлини, крововиливи, сифілісу, хірургічного видалення пухлини кори надниркових залоз. Зустрічається також вторинна форма, пов`язана з випаданням адренокортикотропної функції гіпофіза. Ця форма спостерігається у осіб, які тривалий час отримували лікування кортикостероїдними препаратами у великих дозах, і виявляється при відміні препаратів.

клінічна картина визначається симптомами випадання важливих для організму гормональних функцій кори надниркових залоз - глюкокортикоидной і минералокортикоидной. За клінічним перебігом розрізняють гостру і хронічну недостатність надниркових залоз.

Гостра недостатність надниркових залоз. Пов`язана з раптовим випаданням функції кори. Виникає при крововиливі, тромбозі, видаленні пухлини одного наднирника на тлі атрофії іншого. При явищах наростаючої коматозного стану хворий помирає в 1-2-е добу, якщо своєчасно не застосувати лікування препаратами кори надниркових залоз.

Лікування. Гідрокортизон або преднізолон внутрішньом`язово. Необхідність повторних ін`єкцій препарату встановлюють через добу з урахуванням артеріального тиску. При підвищенні артеріального тиску до норми ін`єкції не повторюють.

Хронічна недостатність надниркових залоз

Хронічна недостатність надниркових залоз характеризується повільним розвитком симптомів хвороби. Характерні загальна слабкість, адинамія, схуднення, апатія. Апетит відсутній, часті нудота, блювота, пронос, напади болю в животі (аддісоніческій шлунково-кишкові кризи). Вміст калію в крові підвищений, натрію - знижений, гіпоглікемія. Різко підвищена чутливість до інсуліну: навіть невелика доза останнього (3-4 одиниці) може викликати смертельну гіпоглікемічну кому. Можуть наступати спонтанні напади гіпоглікемії. Водний баланс негативний, у важких випадках настає дегідратація зі згущенням крові. Основний обмін знижений. Різко зменшений вміст 17-кетостероїдів і 17-оксикортикостероїдів в сечі. Опірність інфекцій і інтоксикацій різко знижена. Туберкульозне ураження надниркових залоз нерідко поєднується з туберкульозом легень, кишечника, мезентеріальних лімфатичних вузлів, нирок. Можуть виникати загострення в формі важких кризів з колаптоїдний стан, клінічно протікають як гостра недостатність надниркових залоз.

Діагноз. У сумнівних випадках ставлять пробу Торна. Негативні результати останньої говорять про первинної хронічної недостатності надниркових залоз. Ця проба дозволяє відрізнити захворювання від діенцефально-гіпофізарної кахексії, а також від вторинної недостатності надниркових залоз. Необхідно встановити етіологію захворювання. На туберкульоз надниркових залоз вказують підвищення температури, прискорена РОЕ, наявність туберкульозного ураження інших органів, позитивні реакції Піркетом і Манту. Звапнілі туберкульозні вогнища в надниркових залозах можуть бути Виявлено при оглядовій рентгенографії останніх.

прогноз залежить від характеру патологічного процесу-при туберкульозному ураженні він важче, ніж при атрофії надниркових залоз. Своєчасна і регулярна замісна терапія гормональними препаратами.

лікування. Замісна регулярно проводиться гормонотерапія може усунути навіть важкі прояви хвороби, відновити працездатність і на багато років продовжити життя хворого. Призначають гормони кори надниркових залоз всередину в дозах, еквівалентних 5 10 мл преднізолону в день, дезоксикортикостерону ацетат, Кортіна. Дезоксикортикостерону ацетат і Кортіна у випадках різкої гіпотонії застосовують одночасно. З настанням ремісії дози гормональних препаратів поступово зменшують і роблять, перерву під час якої хворий повинен збільшити споживання кухонної і зменшити введення солей калію з їжею шляхом попереднього вимочування у воді продуктів, багатих калієм, головним чином овочів. Застосування дезоксикортикостерона і кортизону робить ці заходи зайвими. Їжа повинна містити досить білків і вуглеводів. Показані аскорбінова кислота до 500-1000 мг в день, внутрішньовенні вливання глюкози, чоловікам - метилтестостерон, жінкам-метандростендіол по 25 мг сублінгвально або неробол. При туберкульозному ураженні наднирників призначають стрептоміцин, фтивазид, ПАСК- При кризі, викликаному надниркової недостатністю, лікувальні заходи ті ж, що при гострій надниркової недостатності.