Наднирковозалозна вирилизация

Діагноз встановлюється клінічно- з`ясування причини може вимагати візуалізації наднирників. Лікування залежить від причини.

Наднирковозалозна вирилизация обумовлена андрогенсекретирующие пухлиною цих залоз. Гіперплазія надниркових залоз - зазвичай вроджена патологія- постпубертатная вірілізующая гіперплазія надниркових залоз є варіантом вродженої їх гіперплазії. Порушено гидроксилирование попередників кортизолу, які накопичуються і вступають в реакції утворення андрогенів. При Постпубертатная вірілізующей гіперплазії наднирників таке гидроксилирование порушується лише частково, і клінічні ознаки захворювання можуть з`явитися лише в зрілому віці.

Симптоми і ознаки

У немовлят жіночої статі з вродженою гіперплазією наднирників спостерігається зрощення лабіо-скротальних складок і гіпертрофія клітора, що нагадує чоловічі зовнішні геніталіі- таким чином, формується картина жіночого псевдогермафродитизму. У препубертатном віці відзначається прискорене зростання.

діагностика

• Визначення рівня тестостерону.
• Визначення рівнів інших надниркових андрогенів [дегідроепіандростерона сульфату (ДГЕАС), андростендіону].
• Візуалізація надниркових залоз.
• Визначення рівня 17-гидроксипрогестерона.

Діагноз підтверджує підвищений рівень надниркових андрогенів. При гіперплазії наднирників підвищений вміст дегідроепіандростерона (ДВА) і його сульфату (ДГЕАС) в сечі. Рівень 17-гидроксипрогестерона gt; 30 нмоль / л після в / м введення косінтропіна (синтетичного АКТГ) з високою ймовірністю свідчить про найбільш поширеною формою гіперплазії наднирників.

лікування

• При гіперплазії - прийом кортикостероїдів всередину.
• Видалення пухлини.

При гіперплазії наднирників рекомендується перед сном приймати дексаметазону всередину. Прийом дексаметазону перед сном найкраще підходить для придушення секреції АКТГ, але може викликати безсоння. Замість цього можна приймати кортизол або преднізон. Хоча лікування усуває більшість симптомів і ознак вірилізації, гірсутизм і облисіння зникають повільно, голос може залишатися низьким, а безпліддя - зберігатися.

При пухлинах виробляють адреналектомію. Якщо пухлина секретує кортизол, то перед і після операції слід призначати гідрокортизон, оскільки нормальна тканина кори надниркових залоз в таких випадках атрофована, а її функція пригнічена.