Первинний альдостеронизм (хвороба конна) морфологія, патологічна анатомія

клінічний синдром, обумовлений гіперфункцією клубочкової зони коркового шару наднирників, вперше був описаний в 1955 р J. Conn. Згодом цей синдром був названий ім`ям зазначеного автора. У таких хворих з первинним альдостеронізмом провідними в симптоматиці є м`язова слабкість, поліурія, полідипсія, головні болі, парестезії верхніх і нижніх кінцівок, гіпертонія, різні невропатії. Для цього захворювання характерна гіпокаліємія, гіперпатріемія, алкалоз, протеїнурія і підвищений вміст в сечі альдосте-рона - гормону, що виробляється клубочкової зоною коркового речовини надниркових залоз. При цьому синдромі майже завжди позитивні симптоми Хвостека і Труссо. Глюкокортикоїди функція кори надниркових залоз при хворобі Конна зазвичай не змінена (Т. Chalmers і ін., J. Conn, С. М. Герасимов, І. М. Андрєєва, А. М. Раскін, М. Юлес, І. Холло).

причиною виникнення цього клінічного синдрому в переважній кількості випадків є доброякісна гормональноактивні пухлина, яка росте з клітин клубочкової зони коркового шару надниркових залоз, що продукує альдостерон (тому вказане новоутворення і називається альдостерома). Однак первинний альдостеронизм іноді може викликатися не тільки розвитком пухлинного процесу, а й гіперпластичними змінами в клубочковой зоні коркового речовини надниркових залоз, яка при цьому значно потовщується. При хвороби Конна аденоматозним процесом уражається головним чином клубочковая зона коркового шару надниркових залоз (і надзвичайно рідко - інші зони).
патологічний процес найчастіше носить односторонній характер. У цих випадках другий наднирник нерідко зазнає атрофічні зміни.

альдостероми зустрічаються досить рідко і майже не піддаються злоякісному переродженню. Вони зазвичай бувають невеликих розмірів, мають округлу або овальну форму, м`яку або еластичну консистенцію і оточені щільною сполучнотканинною капсулою, добре відмежовує пухлинне утворення від решти паренхіми наднирника. Поверхня пухлини зазвичай гладка, блискуча, іноді злегка горбиста, під капсулою іноді просвічуються ділянки аденоматозної паренхіми оранжевого кольору, що представляють собою скоплепія ліпоїдних речовин. Аденоми при первинному альдостеронизме частіше бувають поодинокими, значно рідше - множинними і зовсім рідко - двосторонніми. На розрізі альдостерома частіше рожевого кольору, іноді з сіруватим відтінком, нерідко має строкатий малюнок. Центральні ділянки пухлини завжди світліші, ніж периферичні. У товщі зазначеного новоутворення часто виявляються обмежені ділянки тканини жовтого або жовто-бурого кольору (скупчення ліпоїдних мас), зустрічаються великі вогнища крововиливів.

При мікроскопічному дослідженні альдостероми виявляються епітеліальні клітини, характерні як для клубочкової, так іноді і пучкової зони коркового шару падпочечніков. Більшість з цих порівняно великих клітин має полігональну або неправильну форму. Цитоплазма цих клітин світла, напівпрозора, багата ліпоїдному включеннями. Іноді в ній зустрічається дрібна зернистість бурого відтінку, місцями відзначаються відкладення бурого пігменту - ліпофусцину. Нерідко виявляються двоядерні і гігантські багатоядерні епітеліальні клітини типу симпластов. Ядра цих клітин великі, соковиті, округлої, рідше овальної форми, багаті зернами хроматину. Розподіл клітин частіше амитотическое, однак зустрічаються також фігури нормального мітозу.

В альдостерома зазвичай добре розвинена строма. Деякі пухлинні клітини групуються навколо кровоносних судин і тим самим нагадують клубочковую зону коркового шару надниркових залоз. Однак серед описаних пухлинних клітин клубочкової зони коркового речовини надпочечпіков іноді зустрічаються також і хромафінні клітини мозкової речовини. Якщо цих клітин в гормопальпоактівной аденоми багато, то при відповідному клінічному перебігу захворювання з певною часткою ймовірності можна говорити про наявність у больпого змішаної пухлини надниркової типу альдостероми і феохромоцитоми, що розвивається з елементів як коркового, так і мозкової речовини. Слід зазначити, що чисті форми альдостером зустрічаються досить рідко, хоча випадки первинного альдостеронизма описуються в літературі (О. В. Ніколаєв, Є. І. Тараканов, Л. Соффер, Р. Дорфман, Л. Габрілав) порівняно часто. Нерідко причиною описуваних випадків хвороби Конна являютсянеаденоматозниеопухолевиепроцесси, а виражені гіперпластичні зміни, переважно в клубочковой зоні коркового шару надниркових залоз.

При електронномікроскопіческом вивченні цих пухлин виявляються клітини, які за своєю ультраструктури можуть бути віднесені до епітеліальних клітин клубочкової зони коркового речовини наднирника. Ці клітинні елементи мають множинні відростки, які входять в перікапіллярним область. Ендоплазматичнийретикулум таких клітин везикулярно зрадою. Мітохондрії витягнуті, іноді овальної форми, Крісті представляються у вигляді трубочок, місцями в невеликій кількості зустрічаються і везикули. У мітохондріях іноді визначаються своєрідні тільця, оточені чітко вираженою мембраною. У цитоплазмі клітин виявляється велика кількість дрібних ліпідних крапель, що мають нерівні краї. Біля цих лііоідних включень іноді відзначаються лізосоми різної величини і форми. Зустрічаються також концентрично розташовані пучки мембран. Ядро такої епітеліальної клітини частіше округлої форми і містить стрічкоподібна ядерце (J. Cervos-Navarro, A. Propst).

В даний час специфічні патоморфологічні зміни з боку внутрішніх паренхіматозних органів при первинному альдостеронизме вивчені ще недостатньо. У літературі є лише вказівки, що при цьому синдромі уражається серцево-судинна система, і в першу чергу серцевий м`яз (виникають явища осередкового некрозу) і стінка аорти. У ниркових, коронарних і мозкових судинах при хворобі Конна зазвичай знаходять множинні, виражені атеросклеротичні зміни. Клітини печінки при цьому піддаються зернистої і жирової дистрофії. Іноді спостерігаються патологічні зміни з боку скелетної мускулатури з частковою втратою поперечної смугастість.

Однак на даний час не доведено, чи є зазначені вище зміни в різних внутрішніх органах і тканинах проявом основного захворювання або ж виникають в результаті супутніх патологічних процесів.
Достовірні порушення при первинному альдостеронизме виникають лише з боку ночек. Відзначаються важкі явища каліопеніческой нефропатії обмінного походження, що супроводжується в запущених випадках незворотними змінами. У проксімальпих відділах епітелію звивистих канальців виявляється гідропічна вакуолизация з потовщенням базальної мембрани, іноді з ознаками некрозу і кальцифікації, що переходить в подальшому і на дистальні відділи канальцевої системи нирок (О. В. Ніколаєв і Е. І. Тараканов). У судинних клубочках нирки відзначаються ознаки гіалінізаціі. При первинному альдостеронизме нирки втрачають здатність протистояти інфекції, в результаті чого можуть виникати дифузні гломерулонефрити, а іноді і явища проміжного нефриту або пієлонефриту.