Первинний альдостеронизм. Синдром конна

синдром Конна являє собою симптомокомплекс, обумовлений надлишковою секрецією альдостерону.
захворювання найчастіше виникає в результаті пухлини кори надниркових залоз і значно рідше є результатом двосторонньої її гіперплазії. В окремих випадках захворювання будова кори надниркових залоз не представляє відхилень від норми. Патогенез синдрому Конна обумовлений підвищенням продукції мінералокортикоїдного гормону - альдостероіа, що пов`язано з затримкою в організмі натрію і посиленим виділенням калію. Дисбаланс натрію і калію викликає один з характерних ознак захворювання - м`язовий параліч.

Порушення водноелектролітного обміну, зокрема збіднення організму калієм, також призводить до дистрофічних змін в нирках. Затримка іонів натрію сприяє розвитку гіпертонії і властивим їй ускладнень. Вважають, що в патогенезі захворювання відіграє роль зниження рівня реніну.

Патологічна анатомія синдрому Конна. У більшості випадків в надниркових залозах виявляють невеликого розміру доброякісні пухлини, значно рідше карциноми і дифузну гіперплазію кори надниркових залоз. Мікроскопічно в аденомах (іноді множинних) виявляють елементи клубочкової і пучкової зони. При гіперплазії кори надниркових залоз спостерігається потовщення клубочкової зони. У нирках виявляється жирова дегенерація канальців і потовщення базальної мембрани, виражені переважно в проксимальних відділах. У деяких хворих спостерігається гиалинизация клубочків і склероз артеріол, іноді явища пієлонефриту.

Клініка синдрому Конна. Первинний альдостеронизм виникає зазвичай у віці 30-50 років, окремі випадки захворювання спостерігаються в болеемолодоміліпожілом віці. Жінки хворіють в 2,5 рази частіше за чоловіків. Хворі скаржаться на головний біль, спрагу, підвищене сечовиділення, напади судом і м`язової слабкості, парестезії.

Головні болі є результатом гіпертонії, для якої характерно підвищення систолічного, а головне діастолічного тиску, що призводить до зменшення пульсового тиску. Гіпертонія може супроводжуватися характерною ретинопатію, порушенням мозкового кровообігу. Одним з постійних клінічних ознак є гіпокаліємія, що досягає 3 мекв / л і менше. Гіпокаліємія та порушення співвідношення натрію і калію лежить в основі м`язової слабкості і паралічів м`язів, переважно нижніх кінцівок. Паралічі мають тенденцію до швидкого виникнення і зворотному розвитку.

характерні напади тетании, які є результатом гіпокаліємічну алкалоза і виражаються в судомах верхніх і нижніх кінцівок, підвищення нервово-м`язової збудливості, сухожильних рефлексів, появі позитивних симптомів Труссо і Хвостека.

поліурія супроводжується виділенням лужної сечі низької питомої ваги з непостійною альбуминурией. Зниження реабсорбції води в канальцях супроводжується порушенням клубочкової фільтрації. Набряки спостерігаються рідко (менш ніж у 10% хворих). При вивченні електрокардіограми виявляються ознаки, характерні для гіпокаліємії: зниження інтервалу S - Т, поява негативного зубця Т і подовження комплексу QRST.

вірогідним ознакою первинного альдостеронизма є збільшення виділення з сечею альдостерону у вільному або зв`язаному (тетрагідроальдостерон) вигляді. Однак, за даними деяких авторів, виділення альдостерону може бути нормальним. Гіпернатріємія є симптомом непостійним. Виділення з сечею метаболітів андрогенів і глюкокортикоїдів не представляє відхилень від норми.