Діагностика і диференціація синдрому конна. Лікування первинного альдостеронизма

Діагноз первинного альдостеронизма може бути запідозрений на підставі характерної клінічної картини захворювання. Діагноз підтверджують дослідженням виділення альдостерону з сечею. В діагностиці захворювання може бути використаний тест з вазопресином, при введенні якого або обмеження рідини діурез у хворих з первинним альдостеронізмом не зменшується. Виділення лужної сечі, характерною для цього захворювання, не змінюється при навантаженні хлористим амонієм або соляною кислотою (реакція сечі залишається лужної).

Велике діагностичне значення має спіролактоновий тест, дія спіролактона (альдактона) заснована на блокуванні ефекту альдостерону на канальцеву реабсорбцію калію і натрію. Застосування альдактона протягом 3 днів по 0,3 г 4 рази на день викликає нормалізацію рівня калію в сироватці крові у хворих на первинний альдостеронізмом.

Диференціювати первинний альдостеронизм необхідно з гіпертонічною хворобою, при якій зазвичай не спостерігається м`язової слабкості, минущих паралічів і гіпокаліємії. Необхідно пам`ятати про те, що при гіпертонічній хворобі може збільшуватися виділення альдостерону з сечею в результаті вторинного альдостеронизма. Для злоякісної форми гіпертонічної хвороби характерним є набряк соска зорового нерва.
Для тетанії нехарактерно наявність м`язової слабкості, судомні напади виникають на тлі зниження рівня кальцію в крові. Гіпокаліємії і збільшення виділення альдостерону з сечею не спостерігається.

У диференціальної діагностики з нецукровий діабет, поєднується з гіпертонією, вирішальне значення має дослідження реакції на введення адіурекріна і питуитрина, які викликають збільшення питомої ваги сечі та зменшення діурезу при нецукровому діабеті.

Досить рідко зустрічається нефрит з втратою натрію і компенсаторним збільшенням продукції альдостерону, який може імітувати первинний альдостеронизм. При цьому захворюванні в сечі є зміни, характерні для хронічного нефриту. Крім того, зменшення надходження натрію з їжею не викликає зменшення виділення його з сечею, оскільки має місце первинний дефект реабсорбції натрію в ниркових канальцях.

найбільші труднощі представляє диференціальна діагностика з вродженою формою гиперальдостеронизма. Це захворювання обумовлене вродженою гіперплазією клубочкової зони кори надниркових залоз і виникає зазвичай в дитячому віці. Клінічний перебіг захворювання характеризується злоякісним перебігом гіпертонії, набряком соска зорового нерва, різко вираженою полидипсией і полиурией, м`язова слабкість і паралічі зустрічаються рідко. Існує припущення, що в патогенезі конгенітальной альдостеронизма грає роль підвищення активності системи ренін - ангіотензин - альдостерон, в основі якої лежить гіперплазія юкстагломерулярного апарату нирок.

Лікування первинного альдостеронизма. Раціональним методом лікування первинного альдостеронизма є хірургічне лікування, що полягає у видаленні пухлини надниркових залоз і субтотальної або тотальної резекції їх при гіперплазії. З метою підготовки до хірургічного втручання хворим призначають дієту, багату вітамінами і калієм і з пониженим вмістом натрію. З метою попередження гострої недостатності кори надниркових залоз рекомендується внутрішньом`язове введення 100-150 мг на добу глюкокортикоїдних препаратів (кортизон і гідрокортизон) з поступовим зменшенням дози протягом 5 днів до 25 мг і подальшою їхньою відміною. При явищах розвивається гострої недостатності кори надниркових залоз проводиться лікування, як при аддісоніческій криз.

при внеопухолевом генезі захворювання в лікуванні використовуються спіролактона (альдактон), що блокують ефект альдостерону на ниркові канальці. Механізм дії альдактона полягає в нормалізації електролітного обміну, зменшення виділення калію і збільшенні екскреції натрію з сечею, що в свою чергу призводить до зменшення діурезу, полидипсии і нормалізації артеріального тиску, а також показників калію і натрію в крові. Добова доза альдактона становить 0,2-0,3 г з розподілом її на 2-3 прийоми. Лікування підтримують дозами препарату (під контролем електролітного балансу) наводиться постійно в поєднанні з препаратами калію.
прогноз захворювання залежить від його тривалості, що передує діагнозу. У деяких випадках видалення пухлини не призводить до нормалізації артеріального тиску.