Альдостеронізм синдром конна. Гіпертонія при первинному альдостеронизме

Третьою різновидом ендокринної гіпертонії може служити первинний альдостеронизм (Синдром Конна), в основі якого лежить доброякісна пухлина - гормонально активна аденома, побудована за типом клітин клубочкової зони кори надниркових залоз. Вперше цей синдром був описаний Conn в 1955 р У 1958 р Conn вже посилався на 50 простежених і доведених випадків первинного альдостеронизма, а в 1963 р, за даними П. П. Герасименко з співавторами (1966), було описано вже 150 випадків цього захворювання. У більшості хворих (85%) була встановлена аденома одного наднирника, але в деяких випадках спостерігалася тільки гіперплазія клітин клубочкової зони.

всі клінічні симптоми при цьому синдромі можуть бути пояснені підвищеною секрецією альдостерону, яка зазвичай встановлюється у цих хворих. Основна дія альдостерону проявляється в зміні проникності клітинних мембран до іонів натрію і калію, в результаті чого відбувається затримка натрію і посилене виділення калію в ниркових канальцях.

Натрій в основному затримується в тканинах, і рівень його в крові може бути нормальним або тільки злегка підвищеним. Можливо, із затримкою натрію в стінках судин пов`язаний один з основних і постійних симптомів цього захворювання - гіпертонія.

Гіпертонія спостерігається у всіх хворих на первинний альдостеронізмом і по клінічній симптоматологии не відрізняється від проявів, характерних для гіпертонічної хвороби. Підвищення артеріального тиску може досягати дуже високого рівня (діастолічний тиск в межах 140 - 150 мм рт. Ст.).

У хворих з синдромом Конна нерідко описують важкі судинні ускладнення, властиві гіпертонічної хвороби (нейроретинопатии з набряком соска зорового нерва, мозкові крововиливи і тромбози). Клінічна картина нагадує злоякісну гіпертонію.

генез підвищення артеріального тиску при первинному альдостеронизме поки ще остаточно не з`ясовано, але, з огляду на, що при ефективному видаленні аденоми відбувається стійке зниження артеріального тиску, доводиться надавати значення в розвитку гіпертонії підвищеній секреції мінералокортикоїдів. Ймовірно, при пухлинах кори надниркових залоз відбувається не тільки ізольована підвищена секреція альдостерону, але починають посилено вироблятися і інші кортікостсроіди, що можуть також вплинути на судинний тонус.

У походження гіпертонії може грати певну роль кортикостерон, який секретується не тільки пучкової зоною, але почасти й клубочкової. Про зв`язок підвищення артеріального тиску з посиленою продукцією мінералокортикоїдів свідчать також результати терапії антагоністами альдостерону. Встановлено, що дача таким хворим спіролактона гальмує втрату калію і підсилює екскрецію натрію, блокуючи дію альдостерону на нирки, в результаті чого знижується артеріальний тиск.

другим обов`язковим проявом первинного альдостеронизма є серйозна гіпокаліємія внаслідок великих втрат калію організмом. Гіпокаліємія проявляється різкою м`язовою слабкістю, парестезіями, нападами судом, ЕКГ-змінами.

Soffer (1961) групує всі симптоми, властиві первинному альдостеронізму, по патогенетичним принципом на ниркові (поліурія, полідипсія, ніктурія) симптоми, пов`язані з гіпертонією і її ускладненнями, і нервово-м`язові, в основному пов`язані з гіпокаліємією (слабкість, парестезії, судоми). До цих же проявам можна віднести різку загальну слабкість, апатію, дратівливість, анорек-сю, спрагу і властиві гіпокаліємії ЕКГ-зміни. Незважаючи на затримку натрію, при цьому синдромі рідко спостерігаються набряки, хоча за останні роки поруч авторів були описані випадки, що протікали з наявністю набряків.

В більшості випадків захворювання розвивається у жінок і нерідко в період вагітності, що, на думку деяких авторів (П. П. Герасименко, Є. В. Еріна, Е. Н. Герасимова, 1966), можливо, пов`язано зі стимулюючим впливом жіночих статевих гормонів на функцію клубочкової зони наднирників.

Можливо, що первинний альдостеронизм спостерігається не так рідко, як він діагностується, і в деяких випадках гіпертонічної хвороби, особливо при злоякісному перебігу, підвищена секреція альдостерону може відігравати певну роль. П. П. Герасименко вказує, що у хворих, які загинули від гіпертонічної хвороби, в 2% випадків була встановлена аденома наднирників. Інші автори наводять значно більший відсоток (до 20%) виявлення аденоми кори надниркових залоз при «есенціальній гіпертонії».

Існування в людській патології первічноендокрінних форм артеріальної гіпертонії змушує шукати порушення гормональної регуляції і при гіпертонічній хворобі.