Гіперальдостеронізм

Відео: ESC TV 2015 - Best of ESC Congress 2015 - Chapter 2: Risk Factors and Prevention

Серед форм надниркових гіпертензії особливо потрібно відзначити минералокортикоид-залежну артеріальну гіпертензію або так званий синдром гіперальдостеронізму.

З хірургічної точки зору у хворих на артеріальну гіпертензію інтерес представляють наступні форми гіперальдостеронізму: обумовлений альдостеронпродуцірующей аденомою (АПА) - тобто первинний гіперальдостеронізм і розвивається при дифузійної гіперплазії наднирників.

Первинний гіперальдостеронізм - захворювання, що розвивається в результаті надмірної секреції альдостерону солитарной аденомою (альдостерома) Клубочкової зони кори надниркових залоз.

Дане захворювання в літературі відомо під назвою синдрому Конна, на прізвище автора, вперше (1955) вивчила і описав цю форму артеріальної гіпертензії. Частота його становить 1,3-4,1% серед хворих АГ, а в загальній популяції - 0,03-0,1%.

У переважної більшості хворих пухлина носить доброякісний характер, і лише у 5% виявляють злоякісний ріст. Альдостероми зазвичай мають невеликі розміри (1,5-2,5 см) і частіше (в 65-70% випадків) і лівосторонню локалізацію. Пухлинна тканина в надмірній кількості виробляє альдостерон.

Патогенез. Надлишкова продукція альдостерону призводить до різних біохімічним і морфологічних змін в організмі. Перш за все, для цього захворювання характерні виражені електролітні порушення. Альдостерон, впливаючи на ниркові канальці, призводить до зменшення реабсорбції калію та води і, навпаки, до збільшення реабсорцию натрію.

Посилене виведення калію з сечею викликає гіпокаліємію (менше 3,0 ммоль / л). Іони калію в клітці заміщуються іонами натрію і водню, в результаті чого розвивається внутрішньоклітинний ацидоз і позаклітинний алкалоз. Зниження натрийуреза призводить до підвищення вмісту іонів натрію у внутрішньо-і позаклітинному просторі.

Натрій, будучи гідрофільних іоном, утримує і притягує до себе воду. В результаті розвивається набряк тканин, особливо судинної стінки, зменшується внутрішній її просвіт на рівні артеріол, підвищується судинний тонус і периферичний судинний опір, за рахунок чого і розвивається артеріальна гіпертензія.

Макроскопічно альдостерома представляє невелику одиночну, інкапсульовану пухлина, на розрізі має охряно-жовтий колір.

Захворювання частіше вражає жінок зрілого віку. Симптоми альдостероми можна розділити на 3 групи:

1) нейром`язові;
2) ниркові;
3) пов`язані з підвищенням артеріального тиску.

Нервово-м`язові симптоми обумовлені гіпокаліємією і пов`язаними з цим порушеннями нервово-м`язової провідності. Хворі скаржаться на виражену м`язову слабкість, ступінь якої різна - від швидкої стомлюваності до млявих паралічів, що охоплюють найчастіше м`язи ніг. Дуже часто відзначаються парестезії і судоми.

Серед ниркових симптомів найбільш часто спостерігаються поліурія, ніктурія, гипостенурия. У зв`язку з втратою великої кількості рідини з сечею розвивається спрага.

Артеріальна гіпертензія - головний, іноді єдиний симптом альдостероми. Перебіг гіпертензії, як правило, стабільний. Рівень підвищення артеріального тиску коливається від помірного (160/100 мм рт. Ст.) До вираженого (220-250 / 120-140 мм рт. Ст.). Більшість хворих скаржаться на сильні головні болі, які обумовлені високим артеріальним тиском.

Артеріальна гіпертензія призводить до вираженої гіпертрофії лівого шлуночка, на ЕКГ з`являються ознаки гіпокаліємії. Дуже часто відзначається ураження судин очного дна з порушеннями функції зору.

Діагностика заснована на аналізі клінічних проявів захворювання і даних лабораторних досліджень. Радіоімунного аналіз виявляє підвищення концентрації альдостерону в плазмі в базальних умовах і парадоксальне її зниження після проби з 4-годинний ходьбою, зменшення активності реніну плазми.

Біохімічні дослідження виявляють гіпокаліємію, гіпернатріємія. Певну діагностичну цінність може мати лужна реакція сечі. Серед інструментальних методів грають роль УЗД і КТ. У зв`язку з тим, що альдостероми мають невеликі розміри (1,5-2 см), за допомогою УЗД можна їх виявити приблизно у 60% хворих.

Найточнішим методом діагностики служить комп`ютерна томографія, при якій виявляється освіту зниженої щільності.

Лікування. Для виконання адреналектоміі, показаної при цій патології, ми вважаємо за краще використовувати торакофренолюмботомний доступ, при якому виробляємо часткове розсічення діафрагми, але не перетинаємо її медіальну ніжку.

В останні роки при лікуванні синдрому Кона все більше застосування знаходить лапароскопічна адреналектомія, що значно зменшує операційну травму. У зв`язку з тим, що в даний час концепція малоінвазивних втручань стала домінуючою в лікуванні багатьох хірургічних захворювань, конкурентним методом при лікуванні синдрому Кона стає рентгеноендоваскулярна деструкція наднирників.

Відповідно до судинними басейнами наднирників розрізняють рентгеноендоваскулярна втручання (РЕВ) артеріальні і венозні. Хоча деякі автори (Inoue H. з співавт., 1997) повідомляють про успішну емболізації артеріального русла надниркових залоз етанолом у хворих альдостерома надниркової залози, втручання на венозній системі надниркової багато дослідників вважають кращим.

Це пояснюється тим, що виключення всіх артеріальних гілок пухлини надниркової, через великого числа і розсипного типу відходження, досягти практично неможливо. Нами, починаючи з 1990 року, у хворих з ліво-сторонньої локалізацією альдостероми проводиться рентгеноендоваскулярна деструкція наднирників (рис. 1,2,3), при цьому нормалізація АТ досягнута у 92% хворих.



Мал. 1. Флебограмма лівого наднирника (стрілкою вказана пухлина)



Мал. 2. Комп`ютерна томограма при альдостероме лівого наднирника
Мал. 3. Флебограмма лівого наднирника після оклюзії венозного русла тромбовар

Таким чином, застосування сучасних методів діагностики та безпечних малотравматичних способів хірургічного та Рентгенохірургічне лікування дозволяє значно поліпшити результати перебігу хворих симптоматичними артеріальної гіпертензії.

Ш.І. Карімов, Б.З. Турсунов, Р.Д. суннат