Стани, пов`язані з гіперпродукцією гормонів наднирників

діагностика

Пізня діагностика захворювань наднирників (феохромоцитома, первинний гіперальдостеронізм, хвороба / синдром Кушинга) як причини симптоматичної артеріальної гіпертензії.

Причиною АГ може бути гіперпродукція різних гормонів наднирників, тому різні і специфічні клінічні ознаки (крім загальних для всіх симптоматичних АГ), що змушують запідозрити те чи інше захворювання.

При феохромоцитомі АГ має частіше кризового (пароксизмальної) характер (42-87% випадків), але може бути постійною (10-50%) або змішаної (15-35%) - постійно підвищений рівень артеріального тиску з розвитком кризів на його тлі. При цьому АГ поєднується з іншими ознаками надлишку катехоламінів: вегетативними порушеннями (пітливість, блідість шкіри, поліурія після нападу і ін.), М`язової тремтінням, порушеннями серцевого ритму, гіперглікемією і ін.

Відео: Кундаліні йога: Гормони і Емоційне Рівновага

Класичною тріадою катехоламінових кризу (з чутливістю 91% і специфічністю 94%) вважається підвищення артеріального тиску в поєднанні з профузной пітливістю і тахікардією.

Запідозрити первинний гіперальдостеронізм (ПГА) змушує гіпокаліємія у пацієнта з АГ (спонтанна або легко виникає при лікуванні діуретиками). Перебіг АГ постійне, резистентное до терапії.

Хвороба / синдром Кушинга (синдром гіперкортицизму) змушує припускати поєднання АГ з ожирінням центрального типу (особа і туловіще- кінцівки худі), яскравими і широкими стриями на тулуб, гіперандрогенією у жінок і гіпогонадизмом у чоловіків, цукровий діабет, остеопороз. Кризового перебіг АГ нехарактерно.

Але слід пам`ятати, що всі перераховані вище ознаки що патогномонічні. Алгоритми діагностики обговорюваних захворювань викладені у відповідній літературі.

Подання про обов`язкову наявність об`ємного утворення надниркової залози для гіперпродукції їх гормонів.

При хворобі та синдромі Кушинга об`ємне утворення надниркової залози виявляється тільки при кортикостерома (пухлини коркового шару надниркової залози). При АКТГ- продукує аденомі гіпофіза (хвороба Кушинга), продукції АКТГ / кортиколиберина злоякісною пухлиною, при макро- або Мікронодулярний надниркової гіперплазії ця ознака отсутствует- може виявлятися лише гіперплазія обох наднирників.

При феохромоцитомі не слід забувати і про можливість вненадпочечніковой локалізації пухлини (парагангліома - близько 10% всіх феохромоцитом).

При ПГА, на відміну від поширених раніше уявлень, альдостеронпродуцірующая пухлина надниркової залози (альдостерома) - не найбільш часта його причина. Ця пухлина відповідальна приблизно за 30% випадків ПГА. Інші причини - ідіопатичний гіперальдостеронізм (двостороння гіперплазія надниркових залоз, частіше - у чоловіків старше 50 років-відповідальна за переважна більшість «непухлинних» випадків ПГА), а також одностороння гіперплазія наднирників, глюкокортікоідзавісімий гиперальдостеронизм.

Відео: Крия для пружності шкіри

«Наявність об`ємного утворення надниркової залози у пацієнта з артеріальною гіпертензією говорить про її ендокринній характер».

У реальності близько 6% населення мають доброякісні гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз, які можуть бути виявлені випадково при інструментальному дослідженні (так звані інціденталоми). У такого пацієнта видалення надниркової залози з пухлиною, природно, не приведе до нормалізації артеріального тиску. Тому перш, ніж застосовувати дорогі візуалізують методи для оцінки структури надниркових залоз, необхідно довести факт гіперпродукції їх гормонів (катехоламінів, альдостерону, глюкокортикоїдів).

Більш того, при підтвердженому гормональним дослідженням ПГА і виявленої пухлини надниркової показаний передопераційний селективний забір крові з надниркових вен для того, щоб довести односторонній характер гіперпродукції альдостерону. Це пов`язано з тим, що пухлина надниркової залози - не найбільш часта причина ПГА, статистично частіше зустрічається двостороння гіперплазія.

Недотримання рекомендованих протоколів гормонального дослідження, що приводить до постановки діагнозу на підставі сумнівних знахідок.

Прикладом може служити незначне підвищення рівня ванилилминдальной кислоти (ВМК), норадреналіну, адреналіну у хворого з підозрою на феохромоцитому.

У разі феохромоцитоми найбільш значущим ознакою пухлинної продукції катехоламінів служить підвищений рівень метанефрину або норметанефріна (вільних - в плазмі крові, кон`югованих - в сечі). Ці речовини постійно утворюються в самій пухлини при інактивації (метилировании) адреналіну і норадреналіну катехоламін-О-метилтрансферазою, тому чутливість і специфічність цього показника складають 85-100%. При недоступності цього методу доводиться визначати рівень адреналіну, норадреналіну і ВМК в 3-годинний порції мочі7, зібраної після нападу (при пароксизмальній і змішаної формах АГ) або в сечі (при змішаній і персистуючої формах). Однак чутливість підвищеного рівня цих речовин при феохромоцитомі недостатньо висока: вона становить 65-89% для 3-годинної порції сечі і 50-86% - для добової. Для достовірного аналізу необхідно виключення прийому деяких лікарських засобів і харчових продуктів.

При сумнівних даних визначення екскреції катехоламінів і ВМК раніше рекомендувалося проведення фармакологічних проб, які оцінюють зниження артеріального тиску у відповідь на введення -адреноблокаторів або провокують криз АГ. Однак в даний час ці методи відходять у минуле після появи методик визначення метанефринів.

При підозрі на ПГА найбільш інформативним тестом I етапу вважається визначення альдостеронренінового співвідношення, але при виконанні цього аналізу слід дотримуватися низки правил.

Основою діагностики хвороби / синдрому Кушинга служить визначення вмісту вільного кортизолу в добовій сечі. Підвищений рівень цього показника вимагає проведення малої дексаметазоновой проби8 для диференціальної діагностики з функціональним гиперкортицизмом.

лікування

Застосування -адреноблокаторів (особливо неселективних) при лікуванні феохромоцитоми.

Використання цих препаратів при феохромоцитомі дуже небезпечно в силу того, що вони

1. викликають парадоксальне підвищення артеріального тиску (за рахунок того, що виводиться вазодилатаційний ефект катехоламінів через ₂-адренорецептори периферичних судин)
2. надають негативну інотропну дію на серцевий м`яз (який може бути різко вираженим на тлі катехоламиновой миокардиодистрофии).

Кардіоселективні -блокатори при цьому захворюванні призначають лише в дуже рідкісних випадках для лікування резистентної тахікардії та порушень ритму, але тільки після надійної -адреноблокади відповідними препаратами.

Парадоксальне підвищення артеріального тиску при феохромоцитомі відбувається також у відповідь на введення дибазолу, гидралазина і ганглії-блокаторів.

Активна лікувальна тактика щодо інциденталом.

Близько 6% населення мають доброякісні гормонально-неактивні пухлини надниркових залоз. Вони можуть бути випадково виявлені візуалізується методами (зазвичай КТ або МРТ), отримали назву інціденталоми ( «хвороба високих технологій») і на сьогодні вважаються найбільш частою патологією наднирників. Якщо таку освіту виявлено та розцінюється як потенційно злоякісна пухлина, це веде щонайменше до повторного проведення дорогого обстеження (КТ, МРТ, ПЕТ), а можливо, і до хірургічного лікування, який несе необгрунтований ризик для пацієнта. Тому пошук об`ємних утворень наднирників необхідний тільки в разі, якщо доведена гиперпродукция надниркових гормонів. Лікування виявлених утворень необхідно лише при доведеній гормональної активності, наявності ознак злоякісності або великому розмірі (ризик злоякісності істотно підвищено при розмірі освіти більше 5 см, помірно підвищений - при розмірі більше 3 см). Відзначимо, що деякі автори вважають, що щільність інціденталоми більше 10 ОД по Хаусфільду вже підозріла в плані злоякісних новоутворень і, отже, в таких випадках виправдана більш активна лікувальна тактика.