Наднирковозалозна гіпертензія

Відео: Захворювання кори надниркових залоз і ендокринної

Наднирковозалозна гіпертензія обумовлена дифузійної або дифузно-вузловий гіперплазію наднирників і його пухлинами. Серед пухлин надниркової залози найбільш часто зустрічаються: феохромоцитома, альдостерома, змішані пухлини кори надниркових залоз, кортикостерома. Всі ці види пухлин можуть бути як доброякісними, так і злоякісними.

феохромоцитома

Це пухлина нейроектодермального походження з хромаффинной тканини, що продукує катехоламіни (адреналін, норадреналін, дофамін). Найбільш часто розвивається з мозкового шару надниркової залози (в 90% випадків). У 10% виявляють феохромоцитому (параганглія) поза надниркової локалізації (частіше в симпатичних парааортальних гангліях, сечовому міхурі, задньому середостінні).

Пухлина може бути доброякісною і злоякісною, частіше локалізується в правому наднирнику. Описані випадки двосторонньої локалізації пухлини. Є повідомлення про сімейний характер феохромоцитоми. Хромафині пухлини зустрічаються у 0,5-1% хворих на артеріальну гіпертензію (Зографское С, 1977).

У патогенезі розладів, що розвиваються у хворих на феохромоцитому, основне значення має гіперсекреція катехоламінів і періодичний залповий викид їх в системний кровотік.

Рівень катехоламінів під час кризу, особливо норадреналіну, в десятки разів перевищує норму, і їх надлишок викликає збудження альфа- і бета-блокатори, що призводить до вираженого спазму на рівні артеріол і різкого підвищення загального периферичного опору, внаслідок чого підвищується як систолічний, так і діастолічний артеріальний тиск.

Клінічна картина. Кардинальним симптомом феохромоцитоми є артеріальна гіпертензія, протягом якої може бути трьох типів - стабільною, пароксизмальної (кризову) і змішаної, в зв`язку з чим і виділяють відповідні типи клінічного перебігу хвороби. При пароксизмальній формі відзначаються гіпертонічний криз з підвищенням артеріального тиску до 250 300 мм Нд і вище.

Раптове підвищення артеріального тиску супроводжується різкими головними болями, серцебиттям, страхом смерті, ознобом, підвищенням температури тіла, пітливістю. Нерідко відзначаються задишка, біль у ділянці нирок, в животі, за грудиною. Можуть спостерігатися нудота і блювота. Тривалість кризу від кількох хвилин до кількох годин.

Для катехоламінових кризу характерні гиперлейкоцитоз, гіперглікемія і глюкозурія. Поза кризу АТ нормальне і хворі скарг не пред`являють. Подібне перебіг захворювання відзначають приблизно у 1/3 хворих.

При стабільній формі артеріальної гіпергензіі відзначається стійке підвищення артеріального тиску без кризів. Вона спостерігається рідко - приблизно у 1-2% хворих на феохромоцитому. При змішаній формі катехоламінові кризи спостерігаються на тлі підвищеного артеріального тиску (160 / 100-180 / 120 мм Нд).

Залежно від того, продукція якого гормону превалює, клініка може відрізнятися. При переважанні в пухлини адреналіну відзначається підвищення більше систолічного артеріального тиску, тахікардія, озноб, гіперглікемія, підвищення основного обміну. При переважанні норадреналіну більше підвищується діастолічний тиск, спостерігається брадикардія, напади стенокардії.

Некупірований катехоламінова криз може призвести до летального результату, причиною якого стають гостра серцева недостатність, набряк легенів, крововилив в головний мозок. Катехоламінова криз можна купірувати альфа-адреноблокаторами, зокрема, внутрішньовенне введення 10 мг режітіна може протягом декількох хвилин купірувати симптоми катехоламінових кризу.

До речі, це можна використовувати в якості функціонального тесту в діагностиці феохромоцитоми.

Діагностика. Провідна роль у встановленні діагнозу феохромоцитоми, поряд з клінічною картиною, належить дослідженню концентрації катехоламінів в сечі (добової або зібраної після кризу). Гіперпродукція норадреналіну і підвищення екскреції цього гормону з сечею при нормальній концентрації адреналіну характерні для вненадпочечніковоі локалізації пухлини (параганліоми).

Одночасне підвищення концентрації обох гормонів в сечі більш характерно для надниркової локалізації пухлини. На практиці досить часто використовують визначення концентрації ваніліл-мигдальної кислоти в сечі. Ця кислота є метаболіт обох гормонів, і її концентрація в сечі в кілька десятків разів перевищує концентрацію адреналіну і норадреналіну.

Для феохромоцитоми характерно значне збільшення концентрації ваніліл-мигдальної кислоти в сечі. З огляду на великі розміри пухлини, їх легко можна виявити при УЗД і КТ.

Лікування. При феохромоцитомі єдиним методом лікування є хірургічний - видалення надниркової залози разом з гормонально-активною пухлиною - адреналектомія.

Хірургічне видалення пухлини слід проводити якомога раніше і максимально радикально, тому що вона нерідко зазнає злоякісне переродження. Доступом вибору для адреналектоміі є торакофренолюмботомія по 10-му міжребер`ї. Особлива відповідальність при виконанні операції з приводу феохромоцитоми лежить на анестезіолога.

На етапі виділення пухлини можливий залповий викид катехоламінів і гіпертонічний криз з підвищенням артеріального тиску до надзвичайно високих цифр, можуть бути причиною виникнення жизнеугрожающих ускладнень - мозкового інсульту та інфаркту міокарда.

Щоб уникнути цього необхідна постійна інфузія режітіна для підтримки оптимального АТ, починаючи з вступного наркозу до моменту перев`язки центральної вени надниркової залози.

Як тільки перев`язана надпочечниковая вена, інфузія режітіна припиняється і починається струменевий інфузія поліглюкіну і плазми для запобігання колапсу, який може розвинутися після зняття периферичного спазму викликаного катехоламинами.

Ш.І. Карімов, Б.З. Турсунов, Р.Д. суннат