Феохромоцитома симптоми, діагностика та лікування феохромоцитоми

Відео: Олена Малишева. Симптоми раку нирки

феохромоцитома - Це рідкісна, звичайно доброякісна пухлина, яка розвивається з мозкової речовини надниркових залоз.

Наднирники представляють собою парні залози, які розташовані прямо над обома нирками. Ці залози виробляють ряд важливих гормонів, що впливають на весь організм людини.
Мозкова речовина надниркових залоз виробляє катехоламіни (адреналін і норадреналін), які підвищують тиск, частішають серцебиття, збуджують нервову систему.

У хворих з феохромоцитомою виробляється занадто багато адреналіну, що може викликати напади люті, гіпертонічні кризи і інші проблеми. Якщо пухлина не діагностувати і не лікувати, то хвороба може призвести до фатального результату.

Феохромоцитома майже завжди розвивається в середньому віці, хоча нею можуть захворіти люди всіх вікових категорій. Успішне лікування феохромоцитоми в більшості випадків повертає артеріальний тиск до норми і прибирає інші симптоми.

Причини і механізм розвитку феохромоцитоми

Точні причини виникнення феохромоцитоми залишаються під питанням. Відомо тільки, що ця пухлина бере початок зі спеціальних хромафинних клітин мозкової речовини надниркових залоз.

Наднирники є важливою ланкою ендокринної системи, їх гормони поширюються по всьому організму, впливаючи на кожну його клітину. Гормони адреналін (адреналін) і норадреналін (норепінефрин) мозкової речовини надниркових залоз призначені природою для збереження організму в небезпечних, стресових ситуаціях. Вони активізують дихання, підтримують артеріальний тиск і звужують судини, сприяючи виживанню при травмах. Вони збуджують нервову систему, надають сили в момент небезпеки. Фізичний і емоційний стрес викликає вивільнення в кров цих «гормонів стресу».

Феохромоцитома ж викликає надмірне виділення цих гормонів, з чим і пов`язані основні прояви захворювання.

Множинні пухлини.

Феохромоцитома зазвичай вражає тільки одну залозу. Проте, у деяких людей зустрічається кілька пухлин і обох надниркових. Хромафині клітини також розташовуються в нервових тканинах по всьому тілу, тому феохромоцитома може виникати поза наднирників - така пухлина називається парагангліоми. Звичайним місцем розташування парагангліоми є серце, шия, сечовий міхур і область вздовж хребта.

Розвиток гіпертонічного кризу.

Приступ різкого підвищення тиску (гіпертонічний криз), що виникає через феохромоцитоми, може тривати до 1 години. Між цими епізодами тиск може бути нормальним або дещо підвищеним.

Гіпертонічний криз і інші ознаки феохромоцитоми можуть бути спровоковані такими факторами:

• Емоційний стрес або страх.
• Хірургічна анестезія.
• Фізичні вправи.
• Напруга при дефекації.
• Вагітність.

Підвищення артеріального тиску також може виникнути при вживанні таких речовин:

• Наркотики-стимулятори (амфетаміни, кокаїн).
• Продукти, що містять амінокислоту тирамін (м`ясні консерви, ферментовані сири, банани, авокадо, деякі вина).
• Препарати для лікування депресії з групи МАО-інгібіторів (фенелзин, транілціпромін, ізокарбоксазід і ін.)

Фактори ризику феохромоцитоми

У деяких випадках феохромоцитома зустрічається у представників однієї родини і пов`язана з такими спадковими хворобами:

• Множинна ендокринна неоплазія II типу (МЕН). Люди з цим захворюванням також страждають рідкісним видом раку - медулярний рак щитовидної залози, гіперпаратиреоїдизмом (МЕН II А) або множинними пухлинами нервової тканини (МЕН ІІВ).

• Хвороба фон Гіппеля-Ліндау. Люди з цим рідкісним мультисистемним захворюванням знаходяться в групі ризику феохромоцитоми.

• Нейрофіброматоз 1 типу. При цьому захворюванні виникають множинні пухлини (нейрофіброми), пігментні плями на шкірі і пухлини зорового нерва.

Нерідко ця дрібна пухлина виявляється випадково, при проведенні комп`ютерної томографії по абсолютно іншому приводу. На Заході, завдяки систематичному обстеженню, у хворих з МЕН II типу феохромоцитому зазвичай виявляють ще до того (!), Як виникли симптоми хвороби.

Доброякісні феохромоцитоми зустрічаються найчастіше. Вони не поширюються по іншим органам і відносно легко піддаються лікуванню. Рідше виникають злоякісні феохромоцитоми, які можуть метастазировать в головний мозок, легені або кістки.

симптоми феохромоцитоми

При викиді в кров великої кількості катехоламінів виникає:

• Високий артеріальний тиск.
• Прискорене серцебиття.
• Підвищена пітливість.
• Біль в животі.
• Занепокоєння або лють.
• Раптова головний біль.
• Блідість шкірних покривів.

Надмірне виділення в кров гормонів може викликати стійке підвищення тиску або різкі перепади (залежні від викиду адреналіну).

Коли слід звернутися до лікаря?

Поговоріть зі своїм лікарем, якщо у Вас виникли такі проблеми:

• У Вас бувають раптові, значні стрибки артеріального тиску, які швидко проходять.

• Іноді Ви відчуваєте неконтрольовані напади страху або гніву, які супроводжуються пітливістю і підвищенням тиску.

• Ви змушені приймати більше 4 препаратів від підвищеного тиску, а й цього іноді виявляється недостатньо.

• У Ваших родичів були перераховані вище спадкові захворювання.

діагностика феохромоцитоми

На жаль, феохромоцитому далеко не завжди вдається вчасно діагностувати.

При підозрі на це захворювання лікар може призначити серію аналізів і комп`ютерну томографію:

• Аналізи крові і сечі на вміст адреналіну, норадреналіну і продуктів їх обміну (метанефринів). Для цього Вам може знадобитися збирати зразки сечі протягом 24 годин. При позитивному результаті аналізів призначають наступне дослідження - комп`ютерну томографію (КТ).

• КТ наднирників може виявити пухлину в більшості випадків. Але іноді може знадобитися просканувати інші ділянки тіла (шию, груди, таз), щоб знайти пухлина.

• Інші техніки для виявлення феохромоцитоми: магнітно-резонансна томографія (МРТ), радіоізотопне сканування з метайодобензілгуанідіном (МІБГ) і позитронно-емісійна томографія (ПЕТ).

• Генетичний аналіз. Різні генетичні мутації можуть відповідати за виникнення феохромоцитоми і парагангліоми, що може бути виявлено при генетичному аналізі. Таке тестування особливо рекомендується людям з обтяженою спадковістю.

лікування феохромоцитоми

Кращий метод лікування феохромоцитоми - це хірургічне видалення пухлини.

Якщо з якоїсь причини немає можливості видалити пухлину, то лікар може призначити медикаментозне лікування:

• Альфа-адреноблокатори, або так звані антагоністи альфа-адреноблокатори. Ці препарати блокують дію адреналіну на нервові закінчення, зменшуючи його ефекти (знижують тиск). До препаратів цієї групи відносять феноксибензаміном, теразосін, доксазозин (Кардура), празозин (Мініпрес). Побічні ефекти: головний біль, нудота, набір ваги і інші.

• Бета-адреноблокатори. Ця група препаратів широко застосовується для лікування гіпертонічної хвороби. Вони блокують дію норадреналіну на нервові закінчення, які керують роботою серця. До них відносять атенолол, метопролол (Корвітол), пропранолол. Побічні ефекти включають слабкість, головний біль і запаморочення.

• Блокатори кальцієвих каналів, або антагоністи кальцію. Ці препарати розслаблюють м`язову стінку судин, розширюючи їх. Основний ефект - зниження артеріального тиску. Приклади антагоністів кальцію: амлодипін (Норваск), дилтіазем, нікардипін. Побічні ефекти: запор, тахікардія, головний біль та інші.

• Метірозін (Демсер). Цей препарат безпосередньо пригнічує вироблення катехоламінів. Знижує артеріальний тиск. У США метірозін призначають тим хворим, кому не допомагають інші гіпотензивні препарати. Серед побічних ефектів депресія, сонливість, діарея.

Хірургічне лікування феохромоцитоми найчастіше полягає в повному видаленні порушеного пухлиною наднирника. Після успішної операції симптоми зазвичай зникають, артеріальний тиск приходить в норму.

Якщо уражені обидва наднирника, то доведеться видалити їх разом. Після такої операції хворий повинен буде приймати замісні препарати, які містять гормони надниркових залоз в необхідних дозах. Це істотно ускладнює життя хворого, але буває єдиним можливим виходом.

Для видалення феохромоцитоми іноді застосовують лапароскопічний метод. При такій операції хворому через невеликі розрізи вводять в черевну порожнину особливі інструменти, якими і проводять видалення. Це дозволяє уникнути великого розрізу на животі і тривалого періоду відновлення після операції.

Іноді хірургічне лікування неможливо. Це залежить від того, наскільки сильно пухлина розрослася. Якщо феохромоцитома злоякісна, то крім операції може знадобитися опромінення і хіміотерапія, щоб зруйнувати залишилися ракові клітини.

ускладнення феохромоцитоми

Основні ускладнення феохромоцитоми пов`язані з підвищеним артеріальним тиском, яке пошкоджує судини життєво важливих органів, приводячи іноді до фатальних наслідків.

Ускладнення феохромоцитоми включають:

• Інсульт.
• Психози.
• Напади.
• Порушення зору.
• Серцева недостатність.
• Ниркова недостатність.
• Гостра дихальна недостатність.
• Підвищений ризик цукрового діабету.
• Раптова смерть.

Дуже високий артеріальний тиск (гіпертонічний криз) може виникати при раптовому виділенні в кров великої кількості катехоламінів. Рівень тиску вище 180/110 вважається дуже небезпечним. Це може призводити до таких небезпечних для життя наслідків, як крововилив в мозок (інсульт) і порушення серцевого ритму (аритмія).

При гіпертонічному кризі хворому потрібна термінова медична допомога!