Феохромоцитома: клініка, механізми розвитку патології

Відео: Лики депресії: як розпізнавати і лікувати

феохромоцитомою називають гормональноактивні пухлина з зрілих клітин мозкової речовини надниркових залоз або симпатичних параганглиев. Захворювання виникає в віці 20-40 років, рідше в більш молодому і похилому віці, однаково часто як у чоловіків, так і у жінок. Достовірних статистичних даних про частоту захворювання немає у зв`язку з його відносною рідкістю.

Етіологія і патогенез феохромоцитоми. Етіологія захворювання невідома. Є літературні дані про сімейний характер захворювання. Патогенез клінічних проявів феохромоцитоми обумовлений підвищенням секреції пухлиною адреналіну і норадреналііа, які надходять в кровотік зазвичай нерівномірно, ніж обумовлено приступообразное підвищення артеріального тиску. Зміст катехоламінів в пухлинах може в 500-1000 разів перевищувати нормальні величини.

Патологічна анатомія феохромоцитоми. У 85-90% чаїв феохромоцитома розвивається в одному з надниркових залоз, причому однаково часто як у лівому, так і в правому. У 10-15% хворих має місце вненадпочечніко-вая локалізація пухлини, яка може виникати в симпатичних парагангліях по ходу черевної аорти і у місця її біфуркації (найбільш часта локалізація), в парагангліях грудної клітини. Описані випадки локалізації феохромоцитоми (парагангліоми) в порожнині черепа і стінці сечового міхура. У деяких хворих (10-12%) виникають множинні пухлини, що розташовуються в обох надниркових або наднирнику і парагангліях.

феохромоцитома найчастіше представляє собою доброякісну пухлина, однак у 10-15% хворих спостерігається злоякісне її переродження. Пухлина може проростати сусідні тканини і метастазировать, найчастіше в кістки і легені. Розмір пухлини становить 30-50 г, в окремих випадках досягає 3000 р Мікроскопічно пухлина складається з великих полігональних клітин, добре забарвлюються хромовими солями. Гістохімічний аналіз виявляє клітини, флюоресцирующие в ультрафіолетовому світлі, які містять норадреналін, в той час як інші - адреналін.

клініка феохромоцитоми. За клінічним перебігом виділяють три форми захворювання: безсимптомну, адреналосімпатіческую і постійної гіпертонії без кризів. Безсимптомна форма захворювання, яка спостерігається у третини хворих, не має характерних для феохромоцитоми клінічних проявів. Пухлина має гістологічну будову, аналогічне феохромоцитоме, але вираженої гормональної активністю не володіє.

Пухлина зазвичай при житті не діагностують, і вона є випадковою знахідкою під час операції або на розтині. Відзначено, що при наявності аналогічних пухлин у хворих спостерігається підвищена чутливість до стресових ситуацій і схильність до гострої недостатності надниркових залоз.

Відео: M012 - Патогенез ХОЗЛ (скорочена демо)

Адренало-симпатична форма захворювання характеризується виникненням гіпертензивних кризів на тлі початково нормального або підвищеного артеріального тиску. Причини виникнення гіпертонічних кризів невідомі. Однак виникнення їх сприяє підвищення впутрібрюшного тиску, фізичне й емоційне напруження, під час яких посилюється викид катехоламінів з пухлини.