Пухлини кори надниркової залози: симптоми, лікування, причини, діагностика, ознаки

Наднирник складається з наступних елементів.

• Зовнішній шар коркового речовини, його функції головним чином знаходяться під контролем ренінангіотензинової системи, яка регулює вивільнення альдостерону.
• Внутрішній шар коркового речовини, його функції знаходяться в основному під контролем системи кортикотропин-рилізинг гормону, що регулює вивільнення кортизолу і надниркових андрогенів гормонів.
• Мозкова речовина, що представляє собою частину симпатичної нервової системи. Пухлини, що походять з кори надниркової залози та його мозкової речовини, відрізняються етіологічно і функціонально, відображаючи відмінності в клітинах, з яких вони походять.

Епідеміологія

Пухлини кори надниркових залоз

• Пухлини кори надниркових залоз зустрічають рідко - частота цих пухлин становить приблизно 1,0 на 1 млн населення.
• Етіологія зазвичай невідома, іноді виявляють сімейні випадки.
• Рак зустрічають ще рідше, причому захворюваність має два вікових піки - до 5 років і від 30 до 50 років.

Пухлини мозкової речовини

• Пухлини мозкової речовини зустрічають ще рідше - частота цих пухлин становить приблизно 0,6 на 1 млн населення.
• На частку сімейних випадків припадає приблизно 10% пухлин мозкової речовини, хоча ця цифра може збільшитися у міру поліпшення генетичного аналізу.
• Асоціюються з МЕН типу II (про мутації в протоонкогенах RET - см. Розділ, присвячений медуллярном раку щитовидної залози) і іноді з хворобою Хиппеля-Ліндау.

причини

Пухлини кори надниркових залоз

• Пухлини кори надниркових залоз представлені аденомами або аденокарцинома-ми кори надниркових залоз.
• Злоякісні пухлини поширюються наступними шляхами: місцеве проростання в лімфатичні вузли і печінка гематогенне метастазування у віддалені органи.
• У 60% випадків пухлини гормонально неактивні.
• 40% пухлин буває гормонально-активною і секретує стероїди, в тому числі естрогени, тестостерон і альдостерон.

Пухлини мозкової речовини.

Найбільш часто зустрічається пухлина мозкової речовини надниркової залози - феохромоцитома, при макроскопічному дослідженні вона має золотистий або коричневий колір.

• У більшості випадків це доброякісні пухлини, лише в 10% випадків феохромоцитоми бувають злоякісними.
• Спадкові випадки феохромоцитоми: часто виникають у осіб порівняно більш молодого віку-частіше бувають двосторонніми і доброякісними.
• Пухлина секретує адреналін, норадреналін і дофамін.

Симптоми і ознаки

Пухлини кори надниркових залоз

• пітливість;
• тахікардія і відчуття серцебиття;
• блідість і тремор.

діагностика

Важливу роль відіграє ретельно зібраний анамнез.

Вміст гемоглобіну, електролітів, сечовини в крові, біохімічні показники функції печінки.

Кількість катехоламінів в плазмі крові.

Співвідношення змісту альдостерону та активності реніну плазми.

Концентрація ванилилминдальной кислоти і катехоламінів в добовій сечі.

Кількість хромогранина.

Зміст кортизолу в сироватці і сечі.

Концентрація естрогенів і тестостерону в крові.

Рентгенографія грудної клітини, УЗД, КТ, МРТ живота для виключення метастазів в черевній порожнині.

УЗД щитовидної залози (МЕН).

Сцинтиграфія з допомогою ¹³¹I-МІБГ або міченого октреоскана - для діагностики пухлин мозкової речовини.

Сцинтиграфія з допомогою селенохолестеріна - для діагностики пухлин кори надниркових залоз.

лікування

хірургічне лікування

Хірургічне лікування - єдиний метод, здатний привести до одужання при доброякісних пухлинах і у невеликої групи хворих із злоякісною пухлиною при відсутності мікрометастазів.

Однак і при наявності метастазів нерідко виправдано видалення пухлини, якщо вона відрізняється відносно повільним зростанням і кількість метастазів невелика. Важливо забезпечити достатню радикальність операції, видаливши при необхідності нирку.

Перед операцією необхідно виконати наступні дії:

• здійснити корекцію електролітних порушень;
• підібрати антигіпертензивну терапію для нормалізації артеріального тиску.

Операцію можна виконати традиційним способом і лапароскопически.

• Традиційний спосіб (відкрита операція) кращий при відносно великих аденомах і раку. Їх все ще вважають за краще виконувати при раку, хоча вже з`явилися повідомлення про добрі результати лапароскопічної адренало-лектоміі при невеликих ракових пухлинах.
• Лапароскопічні операції більш тривалі, але викликають менш інтенсивні болі в післяопераційному періоді і вимагають менш тривалої госпіталізації. Результати істотно залежать від досвіду хірурга.

нехірургічне лікування

Пухлини кори надниркових залоз

• Мітотан - призначається всередину адренокортіколітіческій препарат, який надає певний ефект при раку кори надниркової залози. Стає препаратом вибору у хворих з нерезектабельних раком і раком з метастазами. Найбільш частими побічними ефектами бувають нудота і анорексія. Він може викликати також недостатність кортизолу і альдостерону, для усунення якої може знадобитися замісна гормональна терапія. Ефект Мітотан тимчасовий і в основному складається в зменшенні клінічних та біохімічних проявів, через 6-12 міс знову з`являються ознаки прогресії пухлини.
• Метірапон, аміноглютетімідр і кетоконазол - резервні препарати, здатні знизити надлишкову секрецію кортизолу.
• Хіміотерапія має невелике значення. Рандомізовані дослідження її ефективності не проводили. Найбільш виражену протипухлинну активність проявляють цисплатин і етопозид.
• Променева терапія суттєвої ролі в лікуванні раку кори надниркової залози не грає, так як зазвичай виявляється неефективною. Лише іноді її застосовують для лікування метастазів, наприклад в кістки.

Пухлини мозкової речовини

• Антигіпертензивні препарати можуть знадобитися при феохромоцитомі для лікування артеріальної гіпертензії, пов`язаної з резидуальной або нерезекта-кабельної пухлиною.
• ¹³¹I-МІБГ призначають в терапевтичних дозах, якщо пухлина поглинає цей РФП. Препарат покращує стан хворих, зменшує гормональні порушення, але ефект його тимчасовий. Терапію можна повторити.
• Променеву терапію зазвичай проводять при хворобливих метастазах в кістки.
• Хіміотерапію можна призначити, якщо терапія, 311-МІБГ неефективна. Протипухлинну активність проявляє комбінація дакарбазіна, вінкристину і циклофосфаміду.

прогноз

Пухлини кори надниркових залоз.

• Майже у всіх хворих з доброякісними пухлинами кори надниркових залоз вдається домогтися одужання (пухлина зазвичай видаляють лапароскопически).
• При злоякісних пухлинах прогноз несприятливий. Без лікування медіана виживання хворих становить 3-9 міс. Навіть якщо пухлина має невеликий розмір і не виходить за межі надниркової залози, тривалість життя після операції становить 14-36 міс, у дітей вона дещо більше.

Пухлини мозкової речовини.

• Хірургічне втручання не завжди ефективно, навіть якщо пухлина доброякісна. Тому хворих слід спостерігати тривалий час. Рецидивна пухлина може виявитися злоякісною.
• 5-річна виживаність після видалення феохромоцитоми не перевищує 50%, хоча деякі хворі живуть тривалий час без ознак рецидиву.