Гормонально-активні пухлини кори надниркових залоз. Лікування

Відео: !!! У Вас Хронічний Стрес !!! | !!! U Vas Hronicheskij Stress !!!

лікування

Лікування гормонально-активних пухлин надниркових залоз тільки хірургічне, тому саме встановлення діагнозу є показанням до оперативного втручання. Протипоказанням може служити тільки виражена дисемінація процесу. Відстрочкою від операції вважається декомпенсація серцево-судинної системи, наявність гнійних ускладнень.

Завдяки успіхам сучасної анестезіології та реаніматології іноді вдається досягти успіху в дуже важких випадках. Передопераційна підготовка для хворих з гормональними пухлинами наднирників є абсолютно необхідною. Витрачений на неї час окупається полегшенням післяопераційного періоду і зменшенням ускладнень.

Більше інших в різноманітному і ретельному лікуванні перед операцією потребують хворі з синдромом Іценко-Кушинга. Проведена медикаментозна терапія має на меті, наскільки це можливо, компенсувати порушені функції органів і системи. За свідченнями призначають серцеві, гіпотензивні, седативні засоби-хворих з діабетом перед операцією переважно перевести на терапію простим інсуліном дробовими дозами.

Дослідження, проведені в НІІЕіХГ, показали, що у хворих з тотальним гиперкортицизмом майже завжди є гіпокаліємія, що підсилюється після операції. Було доведено зниження кількості калію, що міститься в еритроцитах (а значить, і в інших тканинах) в тих випадках, коли його рівень в плазмі наближався до нормального. Тому всім хворим показано призначення препаратів калію в передопераційної підготовки, а також верошпирона (альдактона) - останній абсолютно необхідний при первинному гіперальдостеронізм, коли гіпотензивні препарати не дають ефекту.

Призначають верошпіроном до 8-12 таблеток в день в поєднанні з препаратами калію. З огляду на зниження опірності у хворих з глюкостерома і небезпека септичних ускладнень, їм необхідна санація наявних гнійних вогнищ. У важких випадках показано застосування засобів, що пригнічують продукцію кортизолу, таких, як орімітен, хлодитан і ін., Для пом`якшення ознак гіперкортицизму.

Операційний доступ залежить від розмірів і локалізації пухлини. Більшість хірургів використовують боковий, внебрюшинний, Екстраплевральная доступ з резекцією XI або XII ребра або в десятому-одинадцятому міжребер`ї. У разі великого розміру пухлини переважно торакофренолюмботомія в десятому-одинадцятому міжребер`ї, хоча при глюкостерома є небезпека гнійних ускладнень. Операція при пухлинах надниркових залоз, наближеним до життєво важливих органів і великих судинах, - складне втручання, що вимагають від хірурга спеціальної підготовки.

Післяопераційний період протікає по-різному і залежить в основному від ступеня і виду гормональної активності пухлини і пов`язаного з цим рівнем обмінних порушень. Тому, крім загальнохірургічних заходів, хворі потребують й у специфічній гормональної терапії, яка не потрібна лише при «чистих» альдостерома і екстромах.

У випадках змішаних пухлин (особливо глюкостерома) після операції необхідна замісна гормональна терапія, яка диктується наявністю атрофії кори протилежної надниркової залози. Лікування кортикостероїдами починають відразу після видалення пухлини (до операції кортикостероїди не призначають) з таким розрахунком, щоб в 1-у добу хворий отримав 500-600 мг гідрокортизону (по 75 мг кожні 4 год). Частина добової дози з використанням водорозчинних препаратів в перші дні можна вводити внутрішньовенно.

Поступово, в залежності від стану оперованого, доза гідрокортизону знижується до повної відміни (принципи ті ж, що і після тотальної адреналектоміі при хворобі Іценко-Кушинга). Слід зазначити, що артеріальний тиск не нормалізується відразу слідом за видаленням альдостероми, і протягом декількох днів хворі мають потребу у прийомі верошпирона, але в більш низьких дозах, ніж до операції.

хіміотерапія

Рекомендується застосування блокаторів біосинтезу кори надниркових залоз: вітчизняного препарату хлодитана (о`р-ДДД) і зарубіжних - Мітотан і Ориметен. Єдиним ефективним видом допоміжної терапії вважається хлодитан, який вперше був застосований з лікувальною метою в 1960 р у хворого з неоперабельний пухлиною кори надниркової залози.

Препарат має прямий вплив на мітохондрії клітин кори надниркових залоз, призводячи до фокальній дегенерації пучкової і сітчастої зони. В результаті лікування знижується секреція стероїдів, внаслідок чого хворим показані кортикостероїди. Призначати хлодитан необхідно після операції, як тільки дозволить стан хворого.

Тривалість терапії тривала, підтримуюча доза повинна застосовуватися роками (8-10 г на 3-4 прийоми на день).

При побічних реакціях вона може бути зменшена до максимально переносимої. Найкращим способом контролю за лікуванням вважається визначення концентрації препарату в сироватці (необхідний рівень не менше 25 мг / л).

Під час лікування іноді розвивається гостра недостатність надниркових залоз, в разі якої нарівні з хіміотерапією призначають кортикостероїди.

прогноз

Класифікація пухлин надниркової залози на доброякісні (аденоми) і злоякісні (карциноми) має важливе практичне значення в сенсі прогнозу життя та здоров`я. Оперативне видалення доброякісної аденоми, якщо немає ускладнень, веде практично до повного виздоровленію- як правило, рецидивів і метастазів не буває.

Прогноз при злоякісної пухлини, навіть після її видалення, сумнівний. Ознаки злоякісності дискутуються, але основними вважаються такі симптоми, як швидкий розвиток захворювання, зменшення маси тіла, гіпокаліємія.

Багато авторів вказують на кореляцію розміру пухлини і прогнозу захворювання. Маса пухлини більше 100 г вважається несприятливою, навіть у випадках доброякісного гістологічної будови.

Н.Т. Старкова