Гормонально-активні пухлини кори надниркових залоз. Андростерома

Відео: Здоров`я голови. СТРЕС

Андростеромах - вирилизирующей пухлини - відносяться до рідкісної патології (1-3% всіх пухлин). Хворіють переважно жінки, в основному до 35 років. Вказівка дослідників на рідкість андростеромах у чоловіків, можливо, пов`язано з труднощами діагностики - у дорослих чоловіків вирилизация менш помітна і, мабуть, частина андростером у них проходить під виглядом гормонально-неактивних пухлин надниркових залоз. Андростеромах можуть досягати великих розмірів -до 1000-1200 г

патанатомія

Пухлини ці зазвичай широко вміщені, поверхня розрізу червоно-коричневого кольору, часто з вогнищами некрозів, крововиливів і кістозно-зміненими ділянками. У пухлинах зазвичай виявляється один або більше ферментних дефектів, що обумовлюють утворення пухлинної тканиною надлишкових кількостей андрогенів. Клітини - компактні, звичайних розмірів з бульбашковидні ядрамі- вони формують тяжі І ацінарние структури. У злоякісних пухлинах відзначаються виражений ядерний і клітинний поліморфізм і атипізм. Такі клітини формують синцитіальних і альвеолярні структури, зустрічається діскомплексірованний тип будови. Мітози рідкісні. У дітей вирилизирующей пухлини, як правило, злоякісні.

Клінічна картина у хворих з андростероме обумовлена надмірною продукцією пухлиною чоловічих статевих гормонів - андрогенів. Ступінь вірилізації залежить від гормональної активності пухлини, тривалості захворювання. У осіб жіночої статі захворювання проявляється вірилізацією різного ступеня. Зменшується підшкірно-жировий шар, мускулатура виділяється, збільшується її маса, голос грубіє, стає нізкім- відзначається ріст волосся на тілі і конечностях- на обличчі - в вигляді бороди і вусів, в той час як на голові вони випадають, утворюється лисина.

Молочні залози піддаються більш-менш вираженої атрофії. Менструації починають плутатися і незабаром припиняються. Характерно зміна зовнішніх геніталій - значне збільшення і вирилизация клітора. Самопочуття хворих га ранніх стадіях захворювання залишається хорошим. Фізична сила і працездатність можуть навіть зрости (дія андрогенів).

Діагноз і диференційний діагноз

Незважаючи на, здавалося б, яскраву клінічну картину захворювання, діагноз нерідко ставиться пізно, а хворі по кілька років лікуються від дисфункції яєчників, облисіння, конституційного гірсутизму і т. П. У випадку захворювання дітей настає, крім описаних ознак, передчасне фізичне і статевий розвиток у дівчаток по гетеросексуальному, а у хлопчиків по ізосексуальним типу. Кістковий вік випереджає паспортний. В результаті раннього закриття зон росту хворі і після лікування залишаються низькорослими. Маса тіла зазвичай не наростає, іноді відзначається схуднення. У пізніх стадіях настає виснаження, слабкість, можуть виникати біль, зумовлений великими розмірами пухлини.

У хворих з андростероме не виявляється тих великих обмінних порушень, як у хворих з глюкостерома. Кількість андрогенів, які визначаються в сечі і в крові, зростає іноді в десятки разів.

Диференціальний діагноз необхідно проводити з вродженою дисфункцією кори надниркових залоз, синдромом Штейна-Левенталя, вирилизирующей пухлиною яєчників у жінок, у чоловіків і хлопчиків з пухлиною тестикулов, а також з іншими видами передчасного статевого дозрівання. З огляду на те, що половина, за нашими даними, а за деякими спостереженнями і більше, андростером злоякісні, важливого значення набувають питання ранньої діагностики. У разі успішного видалення пухлини симптоми захворювання досить швидко піддаються зворотному розвитку.

Н.Т. Старкова