Гормонально-активні пухлини кори надниркових залоз. Кортикоестрома

Це дуже мало поширені пухлини кори надниркових залоз. Вони описані тільки у чоловіків. До теперішнього часу в літературі повідомлено менш ніж про 100 випадках. Кортикоестрома в більшості своїй злоякісні і можуть досягати великих розмірів - до 800_1200 р Естрома представляє пухлина кори наднирників, яка продукує в великій кількості жіночі статеві гормони - естрогени.

патанатомія

Фемінізірующіе пухлини, як і вирилизирующей, можуть досягати великих розмірів, але частіше їх маса до 50-100 м Як правило, вони злоякісні з усіма морфологічними особливостями, властивими таким кірковим пухлин, з різноманітними клінічними і біохімічними проявами. Фемінізірующіе пухлини мають виражений експансивним ростом і досить рано инфильтрируют околопочечную клітковину і кровоносні і лімфатичні судини.

Слід підкреслити, що морфологічно ідентифікувати різні гормональні варіанти коркових пухлин, особливо серед злоякісних, не представляється можливим. При одній і тій же структурі вони можуть виробляти різні кортикостероїди, а морфологічно різні пухлини часто виробляють один і той же клас гормонів.
Клінічно ця пухлина характеризується у осіб чоловічої статі появою двосторонньої гінекомастії, фемінізацією статури, іноді вираженою гіпотрофією яєчок.

Експериментально доведено давно, що значна кількість естрогену виділяють і глюкостерома, а також андростеромах (в основному злоякісних). Багато естрогенів в сечі знаходять також при раку надниркових залоз. Але, мабуть, при зазначених пухлинах продукція андрогенів нівелює прояви естрогенної активності в клінічній картині.

Одним з ранніх ознак слід вважати двосторонню гінекомастію, з приводу якої деякі наші хворі були оперовані за 2-3 роки до виявлення пухлини надниркової. Тому слід обов`язково проводити гормональні дослідження і в випадках появи у чоловіків в зрілому віці двосторонньої гінекомастії. Кортикостерома, які проявляються лише чистої фемінізацією (естроми), зустрічаються дуже рідко. У більшості хворих є, хоча і не різко виражені, ознаки підвищеної продукції і глюко- і мінералокортикоїдів - ожиріння, помірна артеріальна гіпертонія, слабкість, піодермія, смуги розтягнення.

Змішані пухлини кори надниркових залоз. Про них в клінічному розумінні говорять в тому випадку, коли є ознаки гіперпродукції різних гормонів. Частіше за інших зустрічаються глюкоандростероми. У хворих, що мають таку пухлину, нарівні з симптомами глюкокортикоидного гіперкортицизму (синдром Кушинга) виражені також ознаки вірилізації.

Співвідношення симптомів підвищеної продукції тих чи інших гормонів різна в кожному окремому випадку. Це різноманітність клінічних особливостей, а також вихідне вміст гормонів в біологічних рідинах має бути враховано для правильної передопераційної підготовки та післяопераційного ведення хворих. Так, наприклад, хворі з більш вираженими вірильність рисами краще переносять і саму операцію, і в меншій мірі потребують замісної терапії після неї, а процес зменшення дози і скасування кортикостероїдів у них проходить легше.

Топическая діагностика кортикостером. З огляду на те, що їх лікування виключно хірургічне, особливе значення на останніх етапах обстеження цих хворих набувають методи топічної діагностики пухлини, які повинні відповісти на питання про стороні поразки надниркової залози, розмірі новоутворення, його співвідношенні з прилеглими органами. Важливо з`ясувати ці питання заздалегідь для вибору оперативного доступу, а також для уточнення обсягу хірургічного втручання. Крім того, топическая діагностика пухлини нерідко замінює і диференціальну діагностику, так як іншими методами обстеження іноді неможливо уточнити природу гіперкортицизму (хвороба або синдром Іценко-Кушинга).

Найбільш широко застосовуються різні рентгенологічні методи. Звичайна прицільна рентгенографія наднирників виявляє їх звапніння. За допомогою екскреторної урографії можна в деяких випадках виявити новоутворення, головним чином великих розмірів, коли є значний зсув нирки або відхилення сечоводу (непряма ознака). Широке поширення набув метод томографії заочеревинного простору в умовах пневморетроперитонеум - пресакральном в забрюшинную клітковину вводиться 1500-3000 см кисню або закис азоту (в залежності від росту і маси тіла хворого).

Через 45 хв виробляється томографія області наднирників. Метод дозволяє візуалізувати пухлини не менше 2 см в діаметрі, причому інформативність становить близько 80%. Таким способом важче виявити невеликі (3-5 см в діаметрі) глюкостерома, при яких через жирових відкладень можливі хибнопозитивні результати.

Оксігенсупраренорентгенографія (ретропневмоперітонеум) менш придатна для діагностики альдостером, так як при розмірах 1-1,5 см в діаметрі ці пухлини розташовуються усередині надниркової залози, не змінюючи його зовнішній контур. Виконання ретропневмоперітонеума утруднено у важких хворих з глюкостерома при вираженому остеопорозі, переломі хребта, наявності серцево-судинної недостатності. Однак, незважаючи на недосконалість і наявність на озброєнні медицини більш сучасних методик, відмовлятися від ретропневмоперітонеума повністю не слід.

З розвитком методів ангіографії (особливо селективної) вони стали застосовуватися для топічної діагностики захворювань наднирників. Аортографія дозволяє виявити пухлини достатніх розмірів (3-4 см) з хорошим кровопостачанням. Але з огляду на те, що серед глюко- і андростером часто зустрічаються маловаскуляризованих пухлини, а альдостероми мають зазвичай невелику величину, цей метод не отримав широкого розповсюдження. Зображення пухлини на ангиограммах виходить приблизно в 70% досліджень, так що цей спосіб поступається в інформативності супраренорентгенографіі.

Венокаваграфія (особливо селективна венографія надниркових вен) значно доповнює відомості про пухлини надниркових залоз, їх співвідношенні з великими судинами і іноді може вирішити питання про операбельности. Визначити локалізацію пухлини і встановити її природу можна за допомогою складних досліджень: венографии і катетеризації вен надниркових залоз з селективним взяттям крові для кількісного визначення вмісту гормонів, які, однак, не завжди дають позитивні результати. Застосування ангіографії, як і будь-якого інвазивного методу, небажано у хворих з тотальним гиперкортицизмом зважаючи на небезпеку геморагічних і гнійних ускладнень.

Можливе виникнення гострої надниркової недостатності внаслідок емболізації центральної надниркової вени.

Сцинтиграфія наднирників з холестерином, міченим радіоактивним йодом (йодхолестеріном), дає високий відсоток визначення боку ураження при глюкостерома і, особливо, при альдостерома (до 85%). Помилково негативні результати можуть бути отримані при невеликих андростеромах, так як в цих випадках відсутня атрофія кори контралатерального надниркової залози і накопичення препарату відбувається з обох сторін. До недоліку методу сканування наднирників слід віднести неможливість визначення точного розміру пухлини при її значною величиною (більше 4-5 см в діаметрі), а також розташування новоутворення по відношенню до сусідніх органів (нирки, великі судини). Найбільш достовірні результати візуалізації наднирників цим способом виходять при альдостерома, особливо якщо дослідження проводити після призначення дексаметазону (2 дня по 16 мг).

Комп`ютерна томографія в топічної діагностики всіх видів пухлин кори надниркової залози, безумовно, є однією з найбільш сучасних методик. Точність діагностики при її використанні досягає 90-100%. Є можливість встановити розміри пухлини, її щільність, структуру, співвідношення з сусідніми органами, судинами.

Такий же надійний метод - дослідження із застосуванням магнітно-ядерного резонатора.

Ехографія, хоча має ряд переваг, - метод не інвазівен, апаратура відносно недорога, дослідження не дає променевого навантаження - по точності діагностики дещо поступається комп`ютерної томографії. Труднощі зазвичай виникають при високому ступені ожиріння, однак при відомому досвіді дослідника метод слід віднести до одних з перспективних.

Застосовуючи два, а у важких для діагнозу випадках і три з перерахованих досліджень, вдається до операції уточнити як сторону локалізації пухлини, так і поширеність процесу.

Н.Т. Старкова