Прискорене статеве дозрівання. Неповне ізосексуальним передчасне статеве дозрівання

Відео: Пластика вуздечки крайньої плоті статевого члена

Неповне ізосексуальним передчасне статеве дозрівання

Причиною неповного ізосексуальним передчасного статевого дозрівання є підвищення секреції естрогенів у дівчаток або тестостерону у хлопчиків.

Причиною цього підвищення може бути патологічна секреція ЧХГ різними пухлинами, наприклад тератомами або тератокарциномах.

У цих випадках у хлопчиків виникає передчасне статеве дозрівання, а у дівчаток - передчасне статеве дозрівання з різним ступенем маскулінізації або без неї.

Патологія секреції ЧХГ. ФСГ, ЛГ, ТТГ і ЧХГ - глікопротеїди, що складаються з а- і в-ланцюгів, а-ланцюга в молекулах всіх цих гормонів однакові, а по-ланцюга різні і обумовлюють специфічну дію гормонів. Втім у ЛГ і ЧХГ і а-, і в-ланцюга дуже схожі, тому кожен з цих гормонів може стимулювати клітини Лейдіга у чоловіка до секреції тестостерону, а гранулезние і тека-клітини у жінок - до вироблення андростендіону, тестостерону і естрадіолу.

Патологічна секреція ЧХГ реєструється при наявності тератоми. Тератоми і хоріоепітеліоми зустрічаються в середостінні, статевих залозах, заочеревинномупросторі, в гіпофізі і гіпоталамусі.

Крім того, ЧХГ може продукуватися гепатома або гепа-тобластомамі. Патологічну секрецію ЧХГ у чоловіків іноді буває вкрай важко диференціювати з конституційним передчасним статевим дозріванням. У жінок ЧХГ зазвичай стимулює яєчники, збільшує секрецію естрогенів, в результаті чого починається розвиток молочних залоз і виникають псевдоменструальние кровотечі.

Порушення секреції гормонів надниркових залоз

Різні дефекти метаболізму гормонів наднирників можуть проявлятися у вигляді передчасного статевого дозрівання. Серед них найбільш часто зустрічається дефіцит 21-гідроксилази, яка регулює перетворення прогестерону в 11-дезоксикортикостерон і 17-а-гидроксипрогестерона в 11-дезоксікортізол.

Блокування утворення останнього призводить до зниження секреції кортизолу, що порушує за принципом зворотного зв`язку нормальне функціонування гіпоталамо-гіпофізарної системи. Внаслідок цього підвищується секреція дигідроепіандростерону (ДГЕАС) і андростендіону з подальшою вірилізацією.

Частковий дефіцит 11-в-гідроксилази зустрічається рідше, ніж дефіцит 21-гідроксилази, але він блокує перетворення 11-дезоксикортизола в кортизол. В результаті цього також збільшується секреція попередників андрогенів, дигідроепіандростерону і андростендіону.

Обидві ці форми вродженої гіперплазії наднирників успадковуються по аутосомно-рецесивним типом, хоча пенетрантность патологічного гена буває вкрай вариабельной. Численні пухлини надниркових залоз, які можуть секретувати андрогени, перш за все ДГЕАС, зазвичай відносять до карциноми наднирників.

пухлини яєчників

Багато пухлини яєчників, від звичайної кісти фолікула до злоякісної пухлини статевих клітин, можуть супроводжуватися ізосексуальним передчасним дозріванням у дівчаток. Банальні кісти фолікула часто бувають причиною передчасного статевого дозрівання і секретують досить стероїдів для того, щоб викликати періодичні маткові кровотечі і неповне ізосексуальним передчасне дозрівання.

Кісти фолікула слід диференціювати з пухлинами статевих клітин, до яких відноситься ряд гістологічно різних пухлин яєчника, що розвиваються з примітивних статевих клітин яєчника плода. Ці пухлини становлять до 59% всіх ракових пухлин яєчника, які виявляються у хворих у віці до 20 років.

Провідним симптомом цих пухлин є болю-у 50% хворих виявляється пальпована пухлина в животі. Приблизно у 10% хворих з цими пухлинами є ознаки неповного ізосексуальним передчасного дозрівання у вигляді вагінальних кровотеч, розвитку молочних залоз і пігментації ареол.

Після хірургічного видалення пухлини ці симптоми повністю регресують. У дівчаток з ізосексуальним статевим дозріванням, обумовленим розвитком пухлини, найчастіше виявляються пухлини з гранульозних і тека-клітин, але можливі й інші ендокринні пухлини в чистому вигляді або у вигляді змішаних форм.

Серед них в дитячому віці найбільш часто виявляється доброякісна кістозна тератома, такі по частоті - злоякісна тератома, змішана пухлина з статевих клітин, пухлина Внутрідермальний синуса, пухлина з сустентоцітов (клітини Сертолі).

Лише 5% пухлин з гранульозних і тека-клітин виявляється до настання статевого дозрівання. Велика частина цих пухлин продукує естрогени, але деякі можуть продукувати і андрогени. На щастя, 80-85% цих пухлин можна виявити пальпацією при дослідженні живота або органів таза.

У 2-5% хворих пухлини з гранульозних клітин бувають двосторонні, в той час як пухлини з текаклеток майже завжди розташовуються тільки з одного боку. Слід зазначити, що 15% хворих з пухлиною гранульозних клітин надходять в стаціонар з симптомами гострого живота, викликаними гемоперитонеум.

Пухлина з клітин Сертолі також називають андробластома, або арренобластоме. Багато з цих пухлин секретують андрогени, деякі гормонально індиферентні, інші секретують естрогени. Вони зустрічаються вкрай рідко і складають лише 0,5% від усіх пухлин яєчників.

Зазвичай вважають, що у дорослих жінок ці пухлини супроводжуються лрогрессірующей маскулінізацією (гірсутизм, облисіння голови за чоловічим типом, зміна голосу, збільшення клітора). Слід пам`ятати, що ці пухлини можуть іноді зустрічатися і у дітей.

Хоріокарцинома є дуже рідкісною і вкрай злоякісною пухлиною. Вона може супроводжуватися передчасним статевим дозріванням і секрецією ЧХГ. Пухлина зустрічається у дітей і в молодому віці у дорослих (50% випадків виявлено у дітей, які не досягли віку статевого дозрівання).

Саме з огляду на вкрай злоякісний характер цієї пухлини, завжди слід активно шукати причину передчасного статевого дозрівання у дівчаток.

Настільки ж злоякісною пухлиною яєчників є карцинома з ембріональних клітин. На щастя, вона становить лише 4% від злоякісних новоутворень статевих клітин яєчника і зустрічається в середньому у віці 15 років-у половини хворих відзначається гормональна патологія, в тому числі передчасне статеве дозрівання, нерегулярні менструації, аменорея і гірсутизм.

Карцинома з ембріональних клітин секретує ЧХГ і а-фетопротеїн, який можна використовувати в якості маркера ефективності лікування пухлини.

За даному двох досліджень, у хворих з цими пухлинами найбільш частим симптомом є вагінальні кровотечі (33%) - виживаність хворих з першою стадією захворювання становить 50%.

екзогенні стероїди

Використання препаратів, що містять екзогенні статеві стероїдні гормони, відноситься до причин передчасного статевого дозрівання, які лікарі досить часто не помічають. Ряд кремів, мазей, лосьйонів, тонізуючих рідин містить естрогени, і використання їх у дитини може призвести до виникнення симптомів передчасного статевого дозрівання.

Псевдопреждевременное статеве дозрівання

Існує ряд варіантів статевого розвитку, які не є ні повним, ні неповним типом ізосексуальним передчасного дозрівання.

Наприклад, при хронічному подразненні промежини у випадках глистова інвазії або діареї можуть з`явитися волоски на внутрішній поверхні малих статевих губ. Кістковий вік дитини при цьому абсолютно нормальний, тому справжнім прискоренням статевого дозрівання цей синдром не є.

Крім того, у дитини можна спостерігати передчасне збільшення молочних залоз з одного або двох сторін, без інших ознак надмірної секреції естрогенів, воно може спонтанно регресувати, але може і зберегтися протягом декількох років.

Цей стан зазвичай цілком доброякісний і з віком проходить самостійно, воно не супроводжується істотним підвищенням рівня естрогенів. Передчасне поява оволосіння на тілі також може зустрічатися без інших ознак вірилізації.

У дівчаток молодше 6 років поява волосся в пахвових западинах або на лобку зустрічається дуже часто і за аналогією з передчасним збільшенням молочних залоз є непрогрессірующую патологією.

Таким же чином у хлопчиків в препубертатний період можна часто зустріти гинекомастию, обумовлену порушенням співвідношення рівня естрадіолу і тестостерона- це явище цілком доброякісний і зазвичай самостійно проходить протягом 2 років.

Проте завжди потрібно пам`ятати, що гінекомастія є компонентом деяких синдромів інтерсексуальності, зокрема синдрому Рейфенштейна та інших форм неповної тестикулярной фемінізації. Крім того, причиною гінекомастії можуть бути рідкісні естрогенсекретірующіе аденоми наднирників або хоріоепітеліоми, описаний також ряд випадків патології ектопічеського освіти естрогенів.