Клінічні синдроми при патології епіфіза

Вже зазначалося, що порушення статевого дозрівання у людини при пухлинах епіфіза стало одним з перших вказівок на ендокринну роль цього органу.

Передчасне статеве і соматичне розвиток зустрічається і при вродженої гіпоплазії або аплазії шишкоподібної залози. На частку пухлин цієї залози припадає менше 1% від усіх внутрішньочерепних новоутворень. Розрізняють пухлини епіфіза трьох типів: пінеалома (пухлини, що виходять з паренхіматозних клітин органа і зустрічаються в 20% його новоутворень), гліальні пухлини (25% пухлин епіфіза) і герміноми (найбільш часті пухлини цього органу).

Останні називають також тератомами, а в разі їх виникнення поза шишкоподібної залози - ектопічними пінеалома. Вони розвиваються з гермінативних клітин, які в процесі ембріогенезу не досягнули свого нормального розташування в статевих залозах і за структурою і функції схожі з пухлинами, що виходять із зародкових клітин яєчників і сім`яників.

Пухлини цього типу зазвичай проростають в стінки III мозкового шлуночка і в гіпоталамус, викликаючи характерну тріаду ознак: атрофію зорових нервів, нецукровий діабет і гіпогонадизм. Пухлинні маси можуть здавлювати Сільвією водопровід, в результаті чого виникає внутрішня гідроцефалія з сильними головними болями, блювотою, набряком соска зорового нерва і порушенням свідомості. Тиск на верхні горбки в ряді випадків зумовлює появу синдрому Паріно (поєднаний параліч погляду вгору), а тиск на мозочок або стовбур мозку - порушення ходи. У рідкісних випадках на перший план в клінічній картині захворювання виступають гипоталамические симптоми: зміна терморегуляції, гиперфагия або анорексія. Ще рідше герміноми поширюються на область турецького сідла і проявляються симптомами пухлин гіпофіза.

Передчасне статеве дозрівання насправді має місце лише в невеликому відсотку випадків пухлин епіфіза, переважно при їх значне поширення за межі органу (синдром Пелліцці). Той факт, що непаренхіматозних пухлини шишкоподібної залози частіше супроводжуються передчасним статевим розвитком, ніж паренхіматозні, підтверджує уявлення про продукцію епіфізом фактора, ингибирующего вироблення гонадотропінів і уповільнює настання пубертату.

При деструкції пінеалоцітов непаренхіматозних пухлиною продукція цього фактора, ймовірно, знижується, функції гіпофіза растормаживается, і пубертат настає раніше звичайного терміну. При інших новоутвореннях епіфіза, що супроводжуються, ймовірно, надлишковою продукцією цього фактора, навпаки, має місце затримка статевого дозрівання. Однак в таких випадках поки не вдалося виявити підвищення рівня мелатоніну в крові.

Симптоматика пухлин епіфіза зазвичай проявляється пізно, і клінічний діагноз встановлюють, як правило, вже на тій стадії, коли пухлина виявляється неоперабельний. Використовують променеву терапію, яка особливо ефективна в разі терміном.

Н.Т. Старкова