Передчасне статеве дозрівання у жінок: ознаки

У хлопчиків до передчасного статевого дозрівання відносять досягнення обсягу яєчок 4 мл до 9-річного віку. Воно також відоме під назвою істинного або центрального статевого дозрівання і викликано передчасної активацією осі гіпоталамус-гіпофіз-гонади, гонадотропін-рилізинг-гормонзавісімих (ГРГ). Розвиток відбувається в нормальній послідовності.

У США відмічено розвиток молочних залоз до II стадії по Таннера до 8 років у 8% дівчаток білої раси і практично у 25% дівчаток чорної раси. Однак, за даними останнього європейського огляду, у європейських дівчаток не виявлено явної тенденції до передчасного статевого дозрівання. У маленьких дівчаток, що іммігрували з країн, що розвиваються, збільшена частота передчасного статевого дозрівання.

Фізіологічні варіації нормального пубертату

надмірне адренархе

Адренархе - початок адреналового пубертату, що представляє зміна структури секреції гормонів надниркових залоз у відповідь на адренокортикотропний гормон. Продукція 17-кетостероїдів починається в молодшому шкільному віці (6-8 років), і в цей час переважаючим стероїдів надниркових залоз стає дегідроепіандростерона сульфат.

У деяких дівчаток синтезується достатня кількість андрогенів надниркових залоз, щоб викликати симптоми передчасного статевого дозрівання, відомого як надмірне адренархе. Це відносно часто виявляють в африканській і афро-карибської популяції і, як правило, спостерігають рання поява вторинних статевих ознак у вигляді оволосіння.

Термін «передчасне адренархе» відносять до тих дітей, у яких спостерігають адренархе у віці до 6 років.

Відео: Передчасне статеве розвиток

передчасне менархе

Дуже рідко циклічне маткова кровотеча з`являється без інших ознак пубертату. При УЗД під час кровотечі визначають М-ехо.

Причини передчасного статевого дозрівання

Причини центрального передчасного статевого дозрівання, гонадотропін-рилізинг-гормонозалежного (ГРГ)

Відео: Урок №5. "Статеве дозрівання у дівчаток"

1. Конституційне або ідіопатичне (приблизно в 80% випадків у дівчаток)
2. Пухлини центральної нервової системи (МНС)
• лемент гіпоталамуса
• гліома
• астроцитома
• гермінома
• гідроцефалія
• опромінення черепа
• Нейрофіброматоз, туберозний склероз
• Інфекція ЦНС, гипоксическое пошкодження
• Черепно-мозкова травма
• Первинний важкий гіпотиреоз

Причини ГРГ-незалежного передчасного статевого дозрівання

1. пухлина яєчників
• Ювенільний гранулезоклеточная пухлина
• тератома
• Автономні кісти яєчників
• Гепатома, гепатобластома
• Вроджена гіперплазія надниркових залоз
• Пухлина / гіперплазія надниркових залоз
• Синдром Маккьюн-Олбрайта
• Вплив екзогенних статевих гормонів

Симптоми і ознаки

Слід пам`ятати:

• основна частина випадків - ідіопатичне центральне передчасне статеве дозрівання;
• передчасний псевдопубертат буває рідко;
• надлишкове адренархе більш поширене у дівчаток африканського і афро-карибського походження;
• при вторинному передчасне статеве дозрівання причина зазвичай очевидна.

Анамнез і клінічне обстеження спрямовані на виявлення симптомів надмірної синтезу статевих гормонів і етіології передчасного статевого розвитку.

Якісні та кількісні показники статевого дозрівання при ідіопатичному центральному передчасне статеве дозрівання зазвичай в нормі, за винятком передчасного початку. Більшість випадків з`являються спорадично, хоча спостерігають невелике число сімейних випадків. Зазвичай, встановлюється нормальний менструальний цикл, і описана вагітність віком молодша за 4 років.

Материнська дисомія (дві хромосоми від одного з батьків замість однакової кількості хромосом обох батьків) по 14-й хромосомі - рідкісна причина центрального передчасного статевого розвитку.

Лемент гіпоталамуса (незлоякісними аномалія розвитку) викликає передчасне статеве дозрівання, діючи як додатковий гіпоталамус, або шляхом синтезу трансформуючого ростового фактора (TGF- ).

Синдром Ван-Віка-Грамбаха - рідкісний синдром передчасного статевого дозрівання, пов`язаний з гіпотиреозом. Часто при цьому спостерігають галакторею. Це єдина форма передчасного статевого дозрівання, при якій зростання в довжину затримується, а не стимулюється.

Вроджена гіперплазія надниркових залоз - визнана причина передчасного статевого дозрівання. Збільшений рівень андрогенів через помилкового діагнозу або поганого згоди з лікуванням діє як фактор, що приводить до «дозріванню» гіпоталамуса, і пусковий механізм раннього дозрівання осі гіпоталамус-гіпофіз-гонади. Незважаючи на подальше адекватне лікування вродженої гіперплазії наднирників, статеве дозрівання не зупиняється, і це призводить до значного зниження зростання в зрілому віці.

Найчастіша пухлина, супутня передчасного статевого дозрівання ізосексуальним типу, - доброякісна фолікулярна кіста яєчника. Синтез естрогенів коливається від помірного до значного.

Гранулезоклеточние пухлини зазвичай доброякісні. Іноді вони пов`язані з мезодермальной дисплазією і можуть синтезувати людський хоріонічний гонадотропін, Мюллером ингибирующий гормон і ингибин.

Екзогенні стероїди - добре відома причина передчасного статевого дозрівання. Широко поширені свічки і креми з естрогенами, соєві суміші та креми з женьшенем - потенційні джерела фітоестрогенів.

Можливі методи дослідження

• Кістковий вік. У більшості випадків кістковий вік збільшений-зазвичай більш ніж на 2 роки.
• Ультразвукове дослідження таза підтверджує збільшення матки з помітним ендометріального відлуння. Обсяг яєчників зазвичай gt; 3 мл.
• Динамічний тест осі гіпоталамус-гіпофіз-гонади. Тест стимуляції ГРГ: при ГРГ-залежному передчасне статеве дозрівання виявляють пубертатного реакцію (лютеїнізуючого гормону gt; 7 МО / л), в інших випадках спостерігають препубертатний реакцію.
• Рівень естрадіолу в сироватці підвищений до пубертатного рівня як при ГРГ-залежному, так і ГРГ-1 незалежному передчасному статевому розвитку.
• В окремих випадках необхідні функціональні проби щитовидної залози і печінки, визначення рівня андрогенів надниркових залоз, метаболітів стероїдів в сечі і рівня альфа-фетопротеїну.
• При підтвердженому ГРГ-залежному / центральному передчасне статеве дозрівання необхідно магнітно-резонансне сканування гіпоталамуса і гіпофіза.

варіанти лікування

Центральне / ГРГ-залежне передчасне статеве дозрівання

Призначення аналогів ГРГ в фармакологічних дозах викликає знижувальну регуляцію рецепторів ГРГ, внаслідок чого інгібується секреція лютеїнізуючого і фолікулостимулюючого гормонів. Єдиний препарат, ліцензований для лікування дітей у Великобританії, - ін`єкційний трипторелин. Однак доступні і використовуються для лікування дітей леопрорелін і гозерелін.

ГРГ-незалежне передчасне статеве дозрівання

• Видалення основної причини (кіста / пухлина яєчника, гепатома, пухлина наднирників і т.д).
• Блокатори рецепторів андрогенів (ципротерон, флутамид, спіронолактон).
• Інгібітори ароматази (тестолактон).
• Інгібітори біосинтезу тестостерону (кетоконазол).