Раннє статеве розвиток. Macrogenitosomia praeсох

Відео: Ранній розвиток - Школа доктора Комаровського

Раннє статеве розвиток - Macrogenitosomia praeсох, описано в 1910 р Пеллічіо. Захворювання буває лише у дітей. Найчастіше зустрічається у хлопчиків.
Етіологія і патогенез. Найбільш частою причиною даного захворювання є пухлини епіфіза. Описано тератоми, гліоми, хоріоіепітеліоми, саркоми епіфіза та ін. Причиною раннього статевого розвитку можуть бути також сифілітичні гуми і туберку-ломи епіфіза. При виникненні пінеалом в дитячому віці знижується функція епіфіза і растормаживается гіпоталамо-гіпофізарна система. Патогенез даного захворювання повністю не вивчений. В даний час надається велике значення випадання гальмуючих дій антігіпоталаміческого фактора на лютеонізірующего гормон. Надлишкова продукція останнього у хлопчиків стимулює продукцію інтерстиціальними клітинами Лейдіга в сім`яниках тестостерону.

клініка. Раніше статеве дозрівання поєднується з прискореним ростом, але в подальшому під впливом статевих гормонів закриваються зони росту, завершуються процеси окостеніння і хворі залишаються низькорослими: відносно довгий тулуб і короткі кінцівки. Добре розвинена мускулатура.

Хлопчики 5-10 років сформовані як дорослі чоловіки. Оволосіння на обличчі, тілі. У них низький грубий голос, підвищена сексуальна збудливість.

Відео: мракоборцем. Статеве дозрівання хлопчика

Зростаюча пінеалома дає значні неврологічні порушення: підвищення внутрішньочерепного тиску, вестібуломозжечковие і пірамідальні порушення - параліч погляду, птоз, застійні соски зорових нервів з пониженням зору аж до повної слепоти- головні болі, блювота, зниження періостальних і сухожильних рефлексів, порушення ходи, ністагм, менінгеальні знаки ( ригідність потилиці, симптом Керніга і т. д.). Інтеллектможет бути знижений.
Для уточнення діагнозу застосовують пневмоенцефалографія, веітрікулографію, ангіографію, електроенцефалографію.

Відео: Мультфільм Статеве дозрівання

При проведенні диференціального діагнозу треба мати на увазі пухлини кори наднирників - Андростеромах і естроми, що викликають у дітей раніше статеве дозрівання.
при пухлинах статевих залоз, розвинулися в дитячому віці також може виникнути прискорене статеве розвиток. У дівчаток з раннім статевим дозріванням для виключення пухлини яєчників використовують метод гііекографіі. Для виявлення гіперплазії або пухлини надниркових залоз застосовується ретропневмоперіто-нерозум з томографією або пневмосупраренографія.

необхідно виключити нормальне прискорене статеве, фізичний та інтелектуальний розвиток без ендокринних порушень (pubertas praecox).
Гормональні методи дослідження дозволяють уточнити діагноз.

лікування. Радикальним методом лікування є хірургічне видалення пухлини, проте воно надзвичайно складно у зв`язку з особливостями анатомічного розташування шишкоподібної залози. У ряді випадків певний ефект може бути досягнутий шляхом рентгенотерапії. При неврологічних порушеннях проводять відповідну медикаментозну терапію.