Затримка статевого дозрівання

Перша ознака початку статевого дозрівання у хлопчиків - тестикулярний обсяг яєчка 4 мл (виміряний орхідометром) або його максимальна довжина 2,5 см. У Великобританії цього досягають до 11 років 50% хлопчиків. Затримка статевого дозрівання - відсутність об`єму яєчок 4 мл у хлопчика 14 років.

Збільшення розмірів молочних залоз (телархе) - перша ознака пубертату у дівчаток. У Великобританії до 11 років його спостерігають у 50% дівчаток. Зазвичай воно супроводжується появою волосся на лобку протягом наступних 6-12 міс. Менструація починається протягом 2-2,5 року після початку телархе.

Згідно з визначенням, за верхню межу нормального віку початку пубертату виходять 3% дітей. Затримку статевого дозрівання частіше спостерігають у хлопчиків. Питання виникає при відсутності фізичних змін, характерних для пубертату, або низькому зростанні. У більшій частині таких дітей відсутнє будь-яке захворювання. При цьому спостерігають стан, відоме як «конституціональна затримка росту і / або статевого дозрівання», і велика частина дітей, в кінці кінців, досягають статевої зрілості.

Затримка статевого дозрівання у дівчаток рідкісна, і будь-яке захворювання виявляють у 80% дівчаток з затримкою статевого дозрівання. Затримку статевого дозрівання у дівчинки розглядають при наступних умовах:

• відсутність розвитку молочних залоз (телархе) до II стадії по Таннера до 13 років;
• порушення послідовності статевого дозрівання;
• відсутність менархе протягом 5 років після телархе.

стадії пубертату

Традиційно їх визначають за класифікацією Таннера. У дівчаток до них відносять оцінку розвитку молочних залоз (у хлопчиків - розвиток геніталій і обсягу яєчок) і розвиток оволосіння лобка і пахв (у хлопчиків і дівчаток). Якщо доктор чоловік, при оцінці статевого дозрівання дівчинки повинен бути присутнім хтось із медперсоналу жіночої статі.

Стадії розвитку молочних залоз

• B1: препубертат.
• В2: збільшення розмірів молочних залоз (телархе).
• ВЗ: молочні залози у вигляді горбків (у дівчаток з ожирінням важко відрізнити B1 від В2).
• В4: ареола проектується під кутом до горбку, даючи початок вторинному піднесенню.
• В5: доросла молочна залоза.

Стадії розвитку лобкового оволосіння

• Р1: відсутність волосся.
• Р2: тонке волосся на лобку і / або статевих губах.
• Р3: жорсткі, кучеряве волосся на лобку.
• Р4: оволосіння практично дорослого типу.
• Р5: дорослий тип оволосіння з поширенням на медіальну частину стегон.

Причини затримки статевого дозрівання

Етіологічна класифікація затримки статевого дозрівання

конституціональна затримка

гіпогонадотропний гипогонадизм

Гіпоталамічні / гіпофізарні причини

Відео: Затримка статевого розвитку у дітей

1. Синдромних. Недолік гонадотропін-рилізинг-гормону: синдром Кальмана, синдром Лоуренса-Муна-Бардл-Бідля
2. Деструктивні поразки гіпоталамуса / гіпофіза
• Краніофарінгеома
• гідроцефалія
• Інфільтративні захворювання, включаючи гистиоцитоз клітин Лангерганса
• Гермінома, гліома
• пролактинома
• травма
• туберкульоз
• опромінення черепа
• Ізольований дефіцит гонадотропінів / множинний дефіцит гормонів гіпофіза
• Дефіцит гонадотропінів через гемохроматоза, викликаного переливанням крові

функціональний

1. Хронічне захворювання
2. Погане харчування
3. психологічна депривація
4. лікування стероїдами
5. гіпотиреоз

гіпергонадотропний гипогонадизм

природжений

1. дисгенезії гонад
• синдром Тернера
• XY дисгенезия гонад
• синдром Нунана
• метаболічні
• галактоземия
• Порушення метаболізму стероїдів
• інтерсексуальні розлади

набутий

1. Хірургічне видалення залоз
2. інфекції
• свинка
• краснуха
• туберкульоз
• опромінення
• хіміотерапія
• Придбані аутоімунні захворювання, включаючи аутоіммунну недостатність функції яєчників і аутоімунні полігландулярна ендокринопатії

Синдром Нунана- аутосомно-домінантний дисморфическими синдром, який характеризується гіпертелоризм (збільшена відстань між внутрішніми кутами очей), скошуванням очей донизу, низько посадженими вухами, поверненими назад, низьким ростом і аномаліями правого серця. Частота - 1 випадок на 2500 живонароджених немовлят.

конституціональна затримка

Конституціональна затримка у дівчаток - рідкісна причина. Відзначають позитивний сімейний анамнез і супутнє занепокоєння щодо повільного зростання. Кістковий вік (визначається при рентгенографії домінує руки по Таннера-Уайтхаус або Гроліху і Пайлу) у більшої частини дітей відстає більш ніж на 1 рік. Для виключення хронічних захворювань необхідно обстеження. Велика частина цих дівчат сягає кінцевого зростання і статевої зрілості, хоча і набагато пізніше, ніж однолітки.

гіпогонадотропний гипогонадизм

При гіпогонадотропного гипогонадизме визначають низький або нормальний рівень лютеїнізуючого гормону / фолікулостимулюючого гормону в сироватці (ЛГ / ФСГ), низький рівень гонадотропін-рилізинг-гормону. Причини розрізняють центральні або системні.

Відео: акушерство. затримка статевого дозрівання. реферат

Приблизно в 30% випадків причина затримки статевого дозрівання криється в гіпоталамусі і гіпофізі. Затримка статевого дозрівання типова для хронічних захворювань - злоякісного новоутворення, запальної хвороби кишечника, целіакії, цукрового діабету, астми, муковісцидозу, вроджених вад серця, хронічних інфекцій (включаючи ВІЛ і туберкульоз).

Початок нервової анорексії призводить до затримки статевого дозрівання або його зупинці. Нормальна активація осі гіпоталамус-гіпофіз-яєчники настає в різні терміни після встановлення нормального харчування і відновлення маси тіла.

У балерин, професійних гімнасток і легкоатлеток, що спеціалізуються на бігу на довгі дистанції часто затримується статеве дозрівання через функціонального гипогонадизма.

гіпергонадотропний гипогонадизм

Гіпергонадотропний гипогонадизм пов`язаний з підвищеним рівнем ЛГ / ФСГ і низьким рівнем естрогену. Зворотній зв`язок з віссю гіпоталамус-гіпофіз втрачена. Причини - відсутність рецепторів (яєчники). Ці захворювання - причина затримки статевого дозрівання у дівчаток в 30% випадків.

Найчастіша причина гонадной недостатності у дівчаток - синдром Тернера (частота 1: 2000). Найбільш поширене клінічний прояв в дитинстві - низький зріст, проте деякі дівчатка надходять з первинною аменореєю в пубертатному віці або пізніше. Класичну хромосомну аномалію 45XO спостерігають в 50% випадків, мозаїчний каріотип 45, ХО / 46, ХХ - у 10-20% жінок з цим синдромом, Х-ізохромосому - у решти жінок.

Все частішими причинами недостатності функції яєчників стають опромінення і хіміотерапія у дівчаток періпубертатном віку. Прокарбазин, препарати нітрозосечовини і етопозид викликають стійке згасання функції яєчників, вінкристин - короткочасну яїчниковую недостатність.

Методи дослідження затримки статевого дозрівання

Цілі досліджень:

• виключення системного захворювання;
• визначення кісткового віку;
• визначення ЛГ / ФСГ, естрадіолу;
• рентгенологічне дослідження головного мозку за показаннями.

Лікування затримки статевого дозрівання

Лікування основної причини.

Для більшої частини пацієнтів з конституціональної затримкою статевого дозрівання досить спостереження і підтримки.

Повільну поступову індукцію пубертату починають низькими дозами естрогенів. Зазвичай використовують низьку дозу етинілестрадіолу по 2 мкг / сут в 1-й рік і по 4 мкг / добу протягом 2-го року. Потім дозу етинілестрадіолу збільшують на 2 мкг / сут кожні 3-4 міс до досягнення кінцевої дози - 20 мкг / добу. Після досягнення кінцевої дози зазвичай додають прогестерон в формі норетистерону (5 мг / добу) протягом перших 5 календарних днів кожного місяця.