Хвороба іценко - кушинга: історія відкриття, причини

У 1924 р Н. М. Іценко вперше описав клінічну картину змін у хворих з деякими формами пухлинних поразок передньої долі гіпофіза. У 1932 р Кушинг описав аналогічні клінічні спостереження, пов`язуючи їх з наявністю у таких хворих базофілиюй аденоми. В даний час встановлено, що описаний Іценко і Кушингом синдром може виникати в результаті гіперпродукції корою надниркових залоз 11-, 17-оксикортикостероїдів.
причиною гіперпродукції є і пухлинні ураження коркового шару надниркових залоз і гіперплазія кори, викликана гіпоталамо-гіпофізарний розладами.

Відео: Гвперкортицизм (синдром Іценко-Кушинга). Симтоми і методи лікування

У тих випадках, коли синдром викликаний ураженням гіпоталамічних і гіпофізарних утворень, його називають хворобою Іценко - Кушинга. При накопиченні достатньої кількості клінічних та патологоанатомічних спостережень було встановлено, що найчастіше цим захворюванням уражаються жінки у віці від 20 до 40 років, а причиною його виникнення може з`явитися як аденома передньої долі гіпофіза, так і різного роду ураження гіпоталамічної ділянки головного мозку.

У супраоптіческого і паравентрикулярного ядрах гіпоталамуса спостерігаються ознаки виснаження, повністю зникає нейросекреторна субстанція. Часто зустрічаються дегенеративні форми клітин. Відзначено також структурні зрушення в нервових клітинах зорового бугра, шкаралупи, хвостатого тіла і маміллярних тел. Вони полягали в явищах хроматолізу, набуханні тел нейронів і появі клітин-тіней. Відзначено також стоншення кори лобових і тім`яних доль з помірними явищами гідроцефалії і набряком речовини мозку (В. Б, Зайратянц, Е. А. Васюкова, Е. З. Гінчерман, В. Б. Зайратянц).

За даними P. Paulet та ін., у 60% хворих з синдромом Кушинга причиною захворювання є гіпоталамо-гіпофізарним дисфункції, які призводять до гіперплазії кори надниркових залоз. Найчастіше ця патологія виникає в результаті надлишкової продукції дрібноклітинний ядрами гіпоталамуса кортікотропінреалізующего фактора. Останній стимулює вироблення і виділення з передньої долі гіпофіза АКТГ, що викликає гиперпластические зміни в корі надниркових залоз.

Якщо причиною виникнення даного захворювання є пухлина передньої долі гіпофіза, то мікроскопічно частіше визначається аденома з базофільних клітин, значно рідше - аденома з ацидофільних або хромофобних клітин передньої долі гіпофіза. Нерідко в передпей частці мозкового придатка визначається лише гіперплазія гіпофізарних клітинних елементів.

Зазначені аденоматозні освіти в передній долі гіпофіза, як правило, невеликих розмірів (іноді мікроскопічні), і для їх виявлення при патоморфологічної дослідженні секційного матеріалу слід використовувати метод серійних зрізів.
Базофільна аденома аденогипофиза рідко піддається малігнізації, дуже повільно зростає і обмежена тонкою сполучнотканинною капсулою.