Центробластіческая вузлова лімфома, саркома штернберга у дітей. Злоякісний міокардит абрамова - фідлера

Центробластіческая вузлова неходжкіновская злоякісна лімфома зустрічається у дітей в будь-якому віці, частіше в 7-10 років. Первинний вузол локалізується в лімфатичних вузлах, в сліпий або тонкій кишці (типово). Пухлинні клітини (центробласти) утворюють гігантські фолікули з відсутністю чітких меж, що особливо характерно. Клітини пухлини середніх і великих розмірів, ядро велике, кругле або овальне, ядерця базофільні, розташовуються у ядерній оболонки, цитоплазма базофільні у вигляді вузького обідка. Багато митозов, фагоцити нечисленні.

Процес закінчується гематогенной генерализацией. Тривалість життя довший, ніж при дифузних формах неходжкіновской злоякісної лімфоми. У дітей описані випадки НХЗЛ центроцітарного типу.

До лімфобластній неходжкіновской злоякісної лімфоми з Т-дифференцировкой відноситься лімфома з скрученим ядром (саркома Штернберга). Зустрічається у дітей переважно 10-15 років, частіше у хлопчиків (відношення 2,2: 1). У 81,5% первинний вузол локалізується в тимусі, кістковий мозок залучається тільки в пізній стадії хвороби. Часто спостерігається лейкемізація. Пухлина складається з дрібних і середніх лімфоїдних клітин з тонким обідком базофільною цитоплазми. Ядро деяких клітин скручений, гірусоподобное. Багато клітин з пікнотичних ядрами (мітози). Імуноглобуліни на поверхні клітин не визначаються. Як і лімфоцити тимуса, клітини дають осередкову позитивну реакцію на кислу фосфатазу.

зустрічається також Т-лімфобластний неходжкіновская злоякісна лімфома без скручених ядер, в будові яких є риси, властиві Т-зоні, а саме: проліферація ендотелію венул у вигляді пластів епітеліоїдних клітин і наявність інтердигітуючі ретикулярних клітинних форм.
Неходжкіновская злоякісна лімфома імунобластні типу (з Т- і В-дифференцировкой) у дітей зустрічаються вкрай рідко.

Питання про наявність у дітей ретікулосаркому з дендрітіческіе, фібробластичних і інтердигітуючі клітин залишається відкритим через його недостатню вивченість.
гістіоцитарні саркоми у дітей зустрічаються рідко. Може спостерігатися моноцитарний варіант. Гістіоцитарна саркома складається з поліморфних клітин, іноді гігантських з блідою цитоплазмою і поліморфним ядром. Клітини гистиоцитарной саркоми, так само як і моноцитарного її варіанту, дають позитивну реакцію на неспецифічну естераз. Генералізація настає швидко. Прогноз несприятливий.

Злоякісний міокардит Абрамова - Фідлера

ідіопатичний ізольований злоякісний міокардит Абрамова - Фідлера є важким варіантом інфекційно-алергічного міокардиту. Виявлено поліетіологічность цього захворювання. Висловлено припущення про вірусної етіології міокардиту на підставі почастішання його в період спалахів ентеровірусних інфекцій. Перебіг може бути гострим і хронічним рецидивуючим. Я. Л. Рапопорт (1960) пропонує розрізняти такі варіанти (типи) идиопатического міокардиту:

1. Дистрофічний, або деструктивний тип, при якому домінують процеси загибелі м`язових волокон. Цьому процесу передує головним чином гідропічна дистрофія м`язових волокон з наступним тотальним миолиза в ураженій ділянці.

2. Запально-інфільтративний тип, при якому переважає інфільтрація проміжної тканини різноманітними клітинними елементами поряд з набряком. У гострих випадках переважають поліморфноядерні нейтрофільні лейкоцити з домішкою невеликої кількості лімфоїдних клітин, іноді в ексудаті переважають еозинофільні лейкоцити. При більшій тривалості процесів в складі інфільтрату виявляються численні плазматичні клітини, іноді - багатоядерні гігантські клітини.
3. змішаний тип представляє поєднання двох перших.

4. васкулярний тип, для якого характерне ураження дрібних розгалужень артеріальної системи міокарда поряд з дистрофічними і запально-інфільтративними процесами.

Характерною рисою идиопатического міокардиту є широке поширення поразок у всіх відділах серця і тромбоутворення в порожнинах шлуночків, особливо лівого. Парієтальні тромби можуть бути джерелом тромбоемболії.
Раптова смерть - часте явище при ідіопатичному міокардиті. Можливий результат в кардіосклероз з розвитком хронічної серцевої недостатності.