Лейоміосаркоми і фібросаркоми у дітей. Фіброматозу дітей і плода

У дітей зустрічається рідко. Виникає в органах, що мають гладку мускулатуру, - в кровоносних судинах (vena femoralis, vena saphena), в порожніх органу, (бронхи, тонка кишка), в нирках. При локалізації в кишці проявляється симптомами непрохідності, при локалізації в судинах кінцівок - тромбозом і дистальним набряком.

Питання про злоякісності вирішувати дуже важко - клітини мономорфні, без вираженої анаплазії. Перебіг відносно сприятливий при локалізації в м`яких тканинах, при локалізації у внутрішніх органах протягом неблагопріятное- інвазивний ріст, метастази в легені в 50% випадків.

фібросаркома, фіброматоз займають особливе місце в педіатричній онкології через великі труднощів при вирішенні питання про доброякісності або злоякісності цих пухлин. A. Stout так характеризує ці пухлини: 1) рідко дають метастази, 2) мають місцевий інвазнвний зростання, 3) за гістологічною картиною важко визначити прогноз, 4) інші мезенхімальні пухлини можуть мати осередки цієї фібробластичною пухлинної тканини.

фібросаркома локалізується переважно в підшкірній клітковині кінцівок. Найчастіше спостерігається у віці від 1 року до 5 років, другій віковій пік між 10 і 15 роками. Зустрічаються вроджені форми з локалізацією теж в області кінцівок. Ростуть відносно повільно, дають місцевий агресивне зростання, але рецидивують і метастазують відносно рідко. Часто мають псевдокапсулу, утворену клітинами самої ж пухлини.

добре диференційовані- Щільні, еластичні, волокнисті, беловатие- недиференційовані - м`які з кровоізліяніямі- вроджені - синюшного кольору від наявності судинного компонента, відзначаються дольчатость, вогнища некрозів. Клітини утворюють фігури «ялинки», з переплетенням і перетином волокон, ядра клітин округлі великі або витягнуті дрібні. Клітини продукують ретикулярні та колагенові волокна. В діагностиці допомагають дані активності лужної фосфатази і електронної мікроскопії. При вродженої формі фібросаркоми гістологічна картина та сама, видалення дає рецидив.

Назофарингеального (ювенільний) ангіофіброма зустрічається майже виключно у хлопчиків у віці від 8 років і старше. Дає місцевий інвазивний ріст. Виникає в носоглотці і часто піддається спонтанної регресії. Мікроскопічно складається з широких полів фіброзної тканини з помірною кількістю фібробластів і наявністю тонкостінних кровоносних судин, з яких може виникати кровотеча. Іноді проростає кістки черепа- радикальне видалення важко.

Фіброматозу дітей і плода

фіброматоз шиї-доброякісні розростання фіброзної тканини, наприклад, в області грудинно-ключично-соскоподібного м`яза або на поверхні шиї у грудних і маленьких дітей. У першій фазі процесу - дуже значна проліферація фібробластів серед м`язових волокон з дистрофічними змінами і утворенням гігантських міобластів, потім виникає фіброз. Етіологія неясна. Або це ембріопатія, або доброякісний фіброматоз пухлинної природи. Озлокачествления не буває.

Ювенільний апоневротіческой фіброма (Кальцифікуючий фіброма) вражає м`язи або підшкірну клітковину на руках, може бути на спині і шиї. Мікроскопічно відрізняється хондроидной метаплазией будів-ми, може обизвествляется.

Агресивний ювенільний фіброматоз зустрічається переважно у дітей 1-2 років у вигляді вузликів на шкірі, супроводжується щільним набряком кінцівок. Гістологічно має характер обширних інфільтратів з фібробластів з Мукоїдне стромой і подальшої колагенізацією, що проникають в підшкірну клітковину у вигляді пальцевидних виростів, в стромі можуть бути гігантські клітини. Можлива спонтанна регресія.

Природжений генералізований фіброматоз - Синдром множинних вогнищ з фіброзної тканини, бідної клітинами. Локалізується в кістковому мозку, внутрішніх органах (кишечник) - спостерігається спонтанна регресія.

Вікова пальцевая фіброма Рейє виникає на пальцях кистей рук або стоп часто у вигляді множинних фіброзних вузликів. У цитоплазмі або в ядрі фібробластів визначаються сферичні еозинофільні включення, що вказують на вірусну природу захворювання. Однак вірус виділити не вдалося. Вузлики відрізняються дуже значною клітинної, инфильтрируют сухожилля і кістки і часто рецидивують, метастазів не дають, мають схильність до спонтанної регресії.