Змішати пухлини. Пухлини м`яких тканин

Відео: Нові клініко-морфологічні аспекти класифікації пухлин м`яких тканин (ВООЗ 2013)

Пухлини м`яких тканин

Група мягкотканних пухлин включає в себе широке коло різноманітних неоплазм. У дітей доброякісні пухлини в більшості своїй виходять з судин або з фіброзних тканин. Серед злоякісних новоутворень м`якотканинних саркома (МТС) зустрічається у дітей більш часто, ніж у дорослих (відповідно 10% і 2%). На жаль, сюди відносяться дуже важкі нозологічні форми. Ці ураження класифікуються як міогенні, фіброматозні, судинні, нейрогенні, ліпоматозних, міксоідная і псевдосаркоматозних. І ряд інших новоутворень можуть бути поміщені в будь-яку з перерахованих категорій.

М`якотканні пухлини гістологічно підрозділяються на основі їх подібності зі зрілими тканинами певного типу більшою мірою, ніж в залежності від виду тканини, з якої вони розвиваються. Відносна частота мягкотканних пухлин у дітей представлена в таблиці 72-5.


Значна різниця виявляється між МТС у дорослих і у дітей. Більше половини МТС у дітей -рабдоміосаркоми. Фіброматозні пухлини по частоті стоять на другому місці серед МТС у дітей. Найбільш часта локалізація МТС в дитячому віці - голова, шия і сечостатевої тракт, в той час як у дорослих переважає локалізація на кінцівках і в заочеревинному просторі. Рабдоміосаркома обговорюється в главі 70, судинні пухлини - в розділі 65. Питання пухлин гладкої мускулатури тут не обговорюються, оскільки ці пухлини надзвичайно рідко зустрічаються у дітей.

Клінічний підхід. Хоча і доведено, що більшість мягкотканних пухлин у дітей є доброякісними, проте краще помилитися, видаливши без показань доброякісну пухлину, чому не діагностувати і відповідно залишити неудаленія злоякісне новоутворення. Крім ретельного з`ясування анамнезу, огляду і фізикального обстеження, необхідно провести магнітно-резонансна ірследованіе (МРТ) та / або КТ. МРТ ефективніша в тих випадках, коли потрібно визначити поширення пухлини і залучення життєво важливих структур.

Дуже важлива біопсія мягкотканних злоякісних новоутворень. Біопсія повинна бути проведена тим хірургом, який, у разі виявлення малігнізації, буде оперувати хворого. Невеликі пухлини, видалення яких може бути здійснено без серйозних косметичних і функціональних наслідків, не уявляють особливих проблем.

Поверхневі пухлини слід сікти разом з овальним ділянкою шкіри, їх покриває. На кінцівках необхідно виробляти поздовжній розріз, оскільки при повторних операціях доводиться стикатися з великими труднощами, якщо біопсія проводилася з поперечного розрізу. Слід здійснювати ретельний гемостаз, оскільки гематома в рані може накопичувати в собі злоякісні клітини, що сприяє місцевої дисемінації пухлини.

При великих пухлинах або пухлинах, розташованих в таких зонах, де повне видалення пухлини неможливо, виробляють відкриту (інцизійну) діагностичну біопсію. Виділення при цьому має проводитися безпосередньо через пухлину, але не через навколишні м`язи. Слід уникати пошкодження нервнососудістих структур. Часто досить корисною виявляється пункційна біопсія (тонкою голкою або Tru-Cut), однак при цьому нерідко важко буває точно гістологічно визначити тип пухлини.

Крім того, при біопсії може статися обсіменіння пухлиною. Біопсійний канал повинен бути посічений під час основної операції. Переходити від біопсії до великої резекції на підставі результатів дослідження заморожених зрізів нерозумно.

Існує чітко доведена зв`язок (Li-Fraumeni) між МТС у дітей і розвитком злоякісних пухлин у інших членів сім`ї. Деякі фактори, що стосуються дитини з МТС (хлопчик грудного віку зі специфічною гістологічної картиною), свідчать про підвищений ризик для матерів і сіблінгов. У матерів таких пацієнтів відзначається значно більш висока частота раку грудної залози, а тому вони повинні бути періодично обстежені із застосуванням скринінгових методів.

Виживання при МТС тісно пов`язана з адекватністю хірургічного втручання. Не варто забувати старе вислів про те, що хірург повинен намагатися «Не бачити» пухлина (мається на увазі «зсередини») під час оперативного втручання (тобто, не "входити", не "впроваджуватися» в неї). При пухлинах кінцівок доопераційна хіміо- і променева терапія можуть сприяти зменшенню розмірів пухлини і таким чином підвищення її «резектабельності». В цілому, прогноз у дітей, в тому числі і грудних, при певних видах пухлин краще, ніж у дорослих при таких же новоутвореннях.

Фіброматозні і фіброгістіоцітарние пухлини. Фіброматозні і фіброгістіоцітарние пухлини представляють собою групу різноманітних, недостатньо чітко окреслених новоутворень. В даний час вважається, що багато хто з фіброзних пухлин розвиваються з миофибробластов. Патологоанатоми відносять більшість фіброзних пухлин у дітей просто до «некласифікованих фіброматозу». Найбільш поширеним у дітей фіброзним ураженням є агресивний фіброматоз (десмоїд).

Фіброматоз зустрічається як у грудних, так і у більш старших дітей. Середній вік, в якому виявляється ця патологія - 7 років. Найбільш часта локалізація пухлини - голова, шия і нижні кінцівки. При лікуванні цих доброякісних пухлин методом вибору є широке локальне висічення зі збереженням життєво важливих структур, оскільки залишення пухлинної тканини (по межах резекції) обумовлює більш високу частоту рецидивів. Локальний рецидив виникає досить часто (в однієї третини пацієнтів), як правило, протягом року після лікування. Про злоякісної дегенерації відомості практично відсутні.

Особливу форму являє собою фіброматоз шиї ( «вроджена кривошия») - вроджений фіброматоз грудино-ключично-соскоподібного м`яза, який зазвичай виліковується за допомогою фізіотерапії. Інфантильний міофіброматоз (вроджений фіброматоз) - варіант поразки, зустрічається тільки у грудних дітей.

Поразка при цьому буває солі-тарний, множинним або дифузним. Солітарі-ний вроджений інфантильний міофіброматоз може мати будь-яку локалізацію. Він не регресує, хірургічне лікування не потрібно. Рецидиви виникають рідко.

Множинний вроджений інфантильний міофіброматоз являє собою комбінацію ураження кісток (остеолітичного), м`язів, шкіри і підшкірної клітковини, яке рідко регресує. Генералізований вроджений інфантильний міофіброматоз зазвичай призводить до смерті протягом перших кількох тижнів або місяців життя.

Ще один вид фіброматозних пухлини, що виявляється в перші місяці життя і локалізується на кінцівках, - вроджений фібросаркомоподобний фіброматоз (інфантильна фібросаркома). Щодо агресивності цих пухлин у грудних дітей існують різні думки. При локалізації на голові, шиї і тулуб локальні рецидиви виникають з такою ж частотою, як і при ураженні кінцівок (тобто приблизно в одній третині випадків), проте більш часто розвиваються метастази, зазвичай в лімфовузли та легені.

Необхідно проводити широке висічення пухлини в межах здорових тканин. Хоча роль хіміотерапії і недостатньо чітко визначена, однак її проводять до операції, що сприяє зменшенню пухлини і робить таким чином можливої повну резекцію. Загальна виживаність становить близько 90%.

Фіброзна гамартома у грудних дітей - рідкісна пухлина, що виникає зазвичай у вигляді підшкірного вузлика в пахвовій області у хлопчиків. Досить буває простого її висічення, оскільки рецидиви виникають рідко. Фіброма сухожильного піхви є невеликою доброякісну пухлину, що локалізується зазвичай в області зап`ястя, кисті або пальців.

У третині випадків пухлина болюча. Показано широке висічення пухлини, оскільки частота рецидивів значна (24%). Ювенільний апоневротический фіброматоз - доброякісне ураження, яке також має схильність до локалізації в дистальних відділах верхньої кінцівки у дітей. Ризик місцевого рецидивування обумовлює показання до широкого иссечению, якщо тільки це можливо.

Агресивний фіброматоз (десмоїд) - неметастазірующее новоутворення, локалізуються переважно в області голови, шиї, плечового пояса і черевної стінки. Ця пухлина має схильність до місцевого рецидиву. Для неї характерний також инфильтрирующий зростання вздовж фасциальних структур з місцевим і віддаленим поширенням.

У більшості випадків пухлина виявляється у дітей старше 10 років. Клінічна картина залежить від появу пухлиноподібного освіти, повільно зростаючого. КТ з внутрішньовенним введенням контрастної речовини дозволяє «окреслити» пухлина. Оперативне втручання повинно полягати в широкому висіченні, проте навіть при адекватно проведеному оперативному втручанні ця пухлина, що володіє інфільтруючим зростанням, може рецидивувати.

Наявність при мікроскопічному дослідженні позитивних країв не завжди означає неминучість рецидиву пухлини. Доцільно ретельно спостерігати таких пацієнтів з КТ і ЯМР-контролем кожні 2-3 місяці. При наявності рецидиву абсолютно показано широке висічення, часто в комбінації з променевою терапією. У дуже рідкісних випадках може знадобитися навіть ампутація.

Фібросаркома у дітей старшого і підліткового віку зазвичай локалізується на кінцівках і проявляється у вигляді пухлиноподібного освіти. Її протягом не відрізняється від перебігу фібросаркоми у дорослих пацієнтів. Більш часто пухлина виникає у хлопчиків. Лікування повинно полягати в обов`язковому дуже широкому висіченні пухлини в межах нормальних тканин.

Звичайно, завжди слід прагнути зберегти кінцівку, якщо тільки можливо видалити пухлину повністю. При поширених формах захворювання показані хіміо- і променева терапія. Прогноз визначається стадією пухлини, її типом і адекватністю проведеного оперативного втручання. Показники 5-річної виживаності перевищують 60%.

Злоякісна фіброзна гістіоцитоми (ЗФГ) має значну питому вагу серед м`якотканинних пухлин у дорослих, проте у дітей на неї припадає 5% цих новоутворень. Походження цієї фіброгістіоцітарной пухлини швидше мезенхімального, ніж гістіоцитарні. Хлопчики дещо більше схильні до виникнення ЗФГ. У дітей пухлина найбільш часто локалізується в області нижніх кінцівок і заочеревинного простору.

Існує кілька видів пухлини. Ангіоматозний її варіант має схильність вражати дітей раннього підліткового віку і зазвичай розвивається на кінцівках. Іноді відзначаються лихоманка, втрата маси тіла, анемія. У половини пацієнтів виникають місцеві рецидиви. Ця злоякісна і потенційно життєво небезпечних пухлина вимагає широкої резекції. Необхідно при цьому робити все можливе, щоб зберегти не тільки кінцівку, але і її функцію. Прогноз більш сприятливий при поверхневих пухлинах, при гістологічних ознаках запалення і при невеликих новоутвореннях.

Дана група пухлин включає в себе гістіоцитів, яка з`являється у вигляді невеликого доброякісного внутрішньошкірного вузлика, що вимагає тільки висічення. Існує і злоякісний варіант. Ювенільний ксантогранулема зустрічається в основному у дітей молодшого віку, в тому числі і у грудних, і зазвичай локалізується в шкірі голови і шиї.

Пухлинні вузлики можуть бути множинними. Для цієї пухлини характерна спонтанна регресія. Гігантоклітинні пухлини сухожильного піхви характеризуються місцевим рецидивированием, часто з ураженням кістки, переважно в області долонної поверхні пальців. Фіброзна гістіоцитома виникає в дермі або підшкірних тканинах голови, шиї, пахової області, грудної клітки, нижніх кінцівок.

Ця пухлина рідко метастазує, але має тенденцію до місцевого рецидиву, особливо при неадекватно проведеної резекції. Гігантоклітинна фібробластома виникає переважно у хлопчиків грудного віку, зазвичай в підшкірних тканинах грудної клітини у паховій ділянці. Необхідно широке висічення пухлини в зв`язку з її схильністю до місцевого рецидиву. Ця пухлина може бути пов`язана з фіброзної гістіоцитоми.

Нейроматозние пухлини. З периферичних нейрогенних пухлин у дітей найбільш часто зустрічається нейрофіброма. Вона може з`явитися у вигляді солитарного освіти (близько 90%) в шкірі або інших тканинах, або у вигляді множинних шкірних і підшкірних вузликів (нейрофіброматоз фон Реклингхаузена - НФР).

Неврологічна симптоматика, як це не дивно, відзначається рідко. Проста солітарна нейрофіброма в оптимальному варіанті повинна бути висічена зі збереженням відповідного нерва. Однак нейрофіброми часто бувають неінкапсулірованний і мають схильність до інвазивного проростання нерва, що робить неможливим резекцію пухлини без шкоди для залучених нерва.

У разі поширеного ураження застосовується імплантація тканинних еспандерів, які дозволяють щодо подовжити нерв. Після цього проводять резекцію пухлини і первинний анастомоз неуражених ділянок нерва. При солітарних нейрофіброма рідко відбувається злоякісне переродження. Видалення значних за протяжністю нервових елементів, уражених пухлиною, не показано. Резекція дифузних або множинних нейрофіброматозних вузлів зазвичай неможлива.

При множині нейрофіброматозі (НФР) в 5-7% випадків до 20 років відбувається озлокачествление з розвитком злоякісної шванноми (нейрофібросаркоми). Результатом може бути значна гіпертрофія уражених регіональних структур (наприклад, пальців, кінцівок). Швидке зростання пухлини, поява болю, сенсомоторних симптомів, будь-які, нічим іншим незрозумілі зміни в зоні пухлини або розвиток нових вогнищ у пацієнтів з НФР є ознаками саркоматозние дегенерації.

Пацієнти з НФР володіють підвищеним ризиком розвитку інших злоякісних новоутворень, включаючи пухлини центральної нервової системи, феохромоцитоми, рабдоміосаркома і нелімфоідних лейкоз. Найбільш частим клінічним проявом НФР у дітей є плями кольору кави з молоком і плями, що нагадують веснянки, в пахвовій і паховій областях.

Плексиформна нейрофіброма майже завжди поєднується з НФР. В процес зазвичай залучені великі нервові стовбури. Основна проблема при цьому пов`язана з локальним агресивною поведінкою пухлини, хоча в іншому цілком доброякісний її перебіг може завуалювати місцеве озлокачествление. З цієї причини морфологи повинні найретельнішим чином досліджувати дану пухлину. Шейноторакальние і плексиформні нейрофіброми дуже схильні до малігнізації.

У більшості випадків плексиформні нейрофіброми виникають у вигляді безболісного освіти, часто описуваного як «мішок з хробаками». Може виникати гіпестезія або гіперестезія. У третини пацієнтів є ортопедичні проблеми. Завжди, якщо тільки це можливо, повинна проводитися повна резекція пухлини в межах здорових тканин. Однак часто подібне втручання неможливо здійснити в зв`язку з анатомічними і функціональними чинниками.

Неврилемома (шваннома) - доброякісна солітарна пухлина, яка розвивається з шванновских клітин і не пов`язана з НФР. Це повільно зростаючий новоутворення, що виникає з оболонок нерва. Клінічно пухлина являє собою безболісне утворення, при перкусії якого визначається симптом Тінеля (парестезія у вигляді відчуття поколювання дистальніше місця перкусії, виробленої в зоні ураженого нерва).

Порушення функції нерва виникає рідко. Ці пухлини переважно ється можливим провести резекцію пухлини зі збереженням нерва, оскільки це, як правило, інкапсульовані освіти, які можна відокремити від нерва без особливих складнощів.

Злоякісні шваноми (нейрофібросаркоми) - відносно рідкісні пухлини, на частку яких припадає менше 5% всіх МТС у дітей. У дитячому віці приблизно половина цих пухлин розвивається при НФР.

Вони зустрічаються в основному у старших дітей і підлітків і локалізуються в області кінцівок, живота і тулуба. Оперативне втручання повинно полягати в широкій резекції, включаючи висічення сегмента ураженого нерва, оскільки це потенційно фатальні пухлини. При поширених стадіях захворювання може бути ефективною хіміотерапія. Значення променевої терапії досить обмежена. Прогноз при злоякісних Шванноми поганий.

Ліпоматозних і міксоідная пухлини. Ліпоматозних пухлини у дітей зустрічаються менш часто, ніж у дорослих. Зрілі ліпоми - відмежовані жирові пухлини, що локалізуються під шкірою. Ліпоматоз є множинні шкірні та підшкірні пухлинні депозити. Більш, ніж 3/4 ліпобластів, виникає у грудних дітей на першому році життя. Найбільш часта локалізація - кінцівки. Гістологічно ці пухлини не відрізняються від міксоідная ліпосаркоми, зустрічається у дорослих. Для ліпобластів характерна відсутність метастазування, але виникнення місцевих рецидивів (14%).

Добре відмежовані інкапсульовані пухлини позначаються терміном ліпобластоми, дифузні - ліпобластоматоз. Разом з ростом і розвитком пацієнта ці пухлини мають тенденцію швидше до дозрівання, ніж до озлокачествлению. До іншим рідкісним жировим пухлин, іноді зустрічається у дітей, відносяться гібернома (пухлина, що складається з бурого жиру), ліпофіброматозная гамартома (локалізований вроджений гігантизм, зазвичай по долоннійповерхні по ходу медіанного і ліктьового нервів), крижово-куприкова липома, а також внутрішньокісткові і параостальние ліпоми.

Ліпосаркома рідко зустрічається у дітей. 99% цих пухлин припадає на дорослих пацієнтів. Більшість ліпосарком, що розвиваються у дітей, відноситься до міксоідная типу, причому виникають переважно у старших дітей в області нижніх кінцівок. Ці пухлини мають схильність давати місцеві рецидиви, але рідко метастазують. Кращим методом лікування є широке висічення пухлини в межах здорових тканин.

Доброякісна миксома, як і її малігнізуватися варіант міксосаркома, надзвичайно рідко зустрічається у дітей.

Псевдосаркоматозних і змішані пухлини. Псевдосаркоми є недостатньо чітко окреслений вигляд пухлин, що розвиваються, як передбачається, з миофибробластов. Вузликовий фасциит (псевдосаркоматозних фасциит) характеризується наявністю солітарних, невеликих, безболісних утворень з нечіткими краями, що розташовуються в підшкірній фасції. Зазвичай ці вузлики виникають в області передпліччя, рідше - на голові, шиї або нижніх кінцівках. Пухлина, як правило, зростає в глибину, проростаючи в подкожножировой шар і в м`язи.

Як і при інших псевдосаркомах, про-грессирование йде дуже швидко. Інші ураження, що відносяться до цієї групи, включають в себе краніальний фюсцііт (фібробластична пухлина в області черепа, як правило, у хлопчиків грудного віку), інтраваскулярний фасциит (многоузелковое поразку безпосередньо стінки судин або розташоване поруч з посудиною), і запальні псевдопухлини (ураження глибокої фасції, часто поєднується з анемією, лихоманкою і втратою маси тіла).

Осифікуючий міозит проявляється у вигляді глибоко розташованого, кальцифікованими безболісного освіти, зазвичай розташованого в нижній половині тіла. Іноді з`ясовується, що перед розвитком миозита в анамнезі була травма. Гістологічно ці пухлини характеризуються утворенням ектопірованной кісткової тканини і сполучнотканинної проліферації, і іноді можуть бути прийняті за внекостного остеосаркому. Генералізована спадкова аутосомно-домінантна форма виникає у грудних дітей з відповідним фенотипом.

Синовіальная саркома - пухлина неясного гістогенезу, яка трапляється у старших дітей і молодих дорослих пацієнтів, з переважанням у хворих чоловічої статі. На неї припадає 10% всіх МТС в дитячому віці. Найбільш часта локалізація - нижні кінцівки, особливо в області колінного суглоба. Нерідко пухлина виникає також в області кистей і стоп.

Глибоко розташована і часто важко визначається пальпаторно, пухлина не обов`язково прилягає до синовіальної мембрани і рідко розташовується в порожнині суглоба. Зазвичай перш, ніж ставиться правильний діагноз, у хворого протягом 1 2 років відзначаються болі. Майже в одній третині випадків виявляються кальцифікати. Ці пухлини схильні давати рецидиви і метастази. Основа лікування - широке висічення пухлини і хіміотерапія в поєднанні з променевою терапією або без неї. Можливий і інший підхід - ампутація і хіміотерапія (без променевої терапії).

По можливості січуть і регіональні лімфовузли. Ампутація необхідна в тих випадках, коли неможливо провести видалення пухлини в межах здорових тканин, а відповідно не можна зберегти кінцівку. Майже у половини хворих виявляються метастази. Прогноз залежить від стадії і розмірів пухлини і адекватності проведеної резекції. Факторами, що свідчать про сприятливий прогноз, є: тривале існування болів, наявність кальцификатов, невеликі розміри пухлини (lt; 5 см), дистальна її локалізація і молодий вік пацієнтів Показник 5-річної виживаності перевищує 50%.

Дрібно- голубо- круглоклітинна пухлини - це «різношерста» група МТС у дітей, що включає гистиоцитоз, нейробластом, рабдоміосаркому, лімфому (Беркітта і лімфобластний), саркому Юінга (кісткову і внекостного), полігістіому, пігментовану нейроектодермального пухлина грудного віку, хлор, пухлина Аскін і злоякісну нейроепітелія. Злоякісна нейроепітеліома - дуже агресивна пухлина, що має схильність до раннього метастазування і локальним рецидивів. Ці пухлини зазвичай розвиваються на тулуб або кінцівках по ходу периферичних нервів. Лікування таке ж, як при рабдоміосаркома і саркоми Юінга.

Пухлина Леніна (злоякісна дрібноклітинна пухлина торакопульмонального походження) - високо злоякісне новоутворення грудної стінки, яке розвивається з міжкісткових нервів. Ця пухлина зустрічається в основному у дівчаток підліткового віку і може проявлятися у вигляді екзофітного освіти грудної стінки або в вигляді інтраторакального пухлини. Хоча віддалені метастази виникають рідко, однак середня тривалість життя таких хворих - менше року. Летальні результати наступають, як правило, у зв`язку з місцевим поширенням пухлини з залученням життєво важливих структур.

Альвеолярна саркома м`яких тканин зустрічається рідко, являє собою повільну, поступово прогресуючу пухлину, яка локалізується в основному в області кінцівок, голови та шиї. Часом місцеві рецидиви можуть виникати через 10- 15 років. Іноді розвиваються метастази в центральну нервову систему, кістки, лімфовузли та легені. У дівчаток пухлина виникає набагато частіше, ніж у хлопчиків. Лікування слід починати з широкого видалення пухлини, при рецидивах проводять більш агресивну терапію.

Метастазектомія. Метастази МТС у дітей найбільш часто виникають в легенях. Тривалість життя при цьому, якщо не проводиться лікування, обчислюється декількома місяцями. При лікуванні первинного вогнища, хворі з метастазами МТС живуть в середньому протягом 2 років. У більшості випадків метастази клінічно ніяк не проявляються. З цієї причини необхідно старанно спостерігати пацієнтів з МТС, періодично роблячи рентгенографію або КТ грудної клітини.

Впровадження в практику методів ефективної хіміотерапії в поєднанні з хірургічним видаленням метастазів призвело до поліпшення результатів лікування, 5-річна виживаність дорівнює тепер 20-50%. Навіть у дітей з широко поширеними двосторонніми метастазами можливо їх висічення, за умови, що: (1) був знищений первинний осередок пухлини, (2) після метастазектоміі може бути збережена достатня функція легенів, (3) немає ознак позалегеневого метастазування.

За даними одного з повідомлень, з 21 дитини з остеогенної саркомою з метастазами, яким було вироблено в середньому 3 торакотомии (а при торакотомії в середньому віддалялося 23 метастатических вузлика), 5-річна виживаність була 39%. Існують різні думки, що стосуються того, які ж фактори і параметри визначають результат у хворих з легеневими метастазами МТС.

Прогностично значимими факторами є в рівній мірі подвійну час існування пухлини (tumor doubling time), гістологічну будову первинної пухлини, наявність метастазів, вік пацієнта, тривалість захворювання. Наявність синхронних легеневих метастазів на момент первинної постановки діагнозу є несприятливою ознакою.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер