Пухлини м`яких тканин у дітей

У 5-10% дітей 1-го року життя є гемангіоми, які представляють собою доброякісні пухлини з ендотелію кровоносних судин. Незважаючи на таку високу частоту зустрічальності, механізми виникнення гемангіом залишаються невідомими, їх природний плин відрізняється від такого у більшості пухлин, оскільки за проліферативної фазою, як правило, слід спонтанна інволюція, механізм якої також невідомий. Деякі гемангіоми асоціюються з вродженими вадами розвитку. Так, наприклад, великі гемангіоми обличчя і шиї можуть бути пов`язані з PHACES-синдромом (пороки задньої черепної ямки, гемангіоми обличчя і шиї, пороки розвитку артерій, серця і очей, ectopia cordis, абдомінальне або стернальную розщеплення). Гемангіоми люмбосакральние області можуть бути маркерами вад розвитку хребта, а також аномалій аноректальної і урогенітальної зон.

Відео: Морфологічне дослідження в діагностиці пухлин печінки у дітей

До рідкісних судинних пухлин перинатального періоду також відносяться пиогенная гранульома і капошіформная гемангіоендотеліома.

Найбільш частою пухлиною фіброзної тканини є інфантильний міофіброматоз (ІМ), який представляє собою мезенхімальних пухлина, яка виникає на шкірі, в м`язах, кістках, підшкірній клітковині і внутрішніх органах у вигляді солитарной або мультіцентріческого форм. Гістологічно пухлина складається з двох типів клітин: зрілих веретеновидних миофибробластов і дрібних незрілих мезенхімальних клітин, часто має центральний некроз. Характерним є будова судин, що нагадує гемангіоперицитом. За сучасними уявленнями всі «гемангіоперицитоми» раннього дитячого віку насправді є міофіброматозом. При природному перебігу ІМ може спонтанно регресувати, але мультіцентріческого форма захворювання, особливо із залученням внутрішніх органів, асоційована з високим ризиком раннього летального результату.

Інфантильний фіброматоз - доброякісна пухлина фіброзної тканини, зазвичай виникає з фасцій, апоневрозів, скелетних м`язів і периоста. Гістологічне будова пухлини варіює від клітинної міксоідная «незрілої» структури до рубцевої тканини. Найчастіше неможливо гістологічно диференціювати клітинний фіброматоз від фібросаркоми низького ступеня злоякісності. Інфантильний фіброматоз може рости инвазивно і рецидивувати, але не метастазировать.

Інфантильні, або вроджені, саркоми - вкрай рідкісне явище і представлені в основному рабдоміосаркома, фібросаркоми і недиференційованої саркомою. Виживання при вродженої Фібросаркома може досягати 100%. З іншого боку, прогноз перебігу неонатальних рабдоміосарком гірше, ніж у більш старших дітей.

Відео: Савелов Н.А., - Саркоми м`яких тканин: загальні принципи морфологічної діагностики