Пухлини печінки у новонароджених, лікування, причини, симптоми

Найчастіше ці пухлини протікають безсимптомно і можуть випадково виявлятися при УЗД. Проте інфантильна гемангіоендотеліома може викликати важкі симптоми у вигляді збільшення живота, гепатомегалії, важкого артеріовенозного шунтування крові і серцевої недостатності, гемодинамической анемії, тромбоцитопенії і вираженою коагулопатии (синдром Казабаха - Меррита), розриву пухлини з внутрішньо-черевним кровотечею і респіраторним дистрес. Рідко виникає билиарная обструкція з жовтяницею. Гістологічно ці пухлини побудовані з тяжів нормальних, хоча і незрілих гепатоцитів, розділених судинними просторами, покритими одним шаром високого ендотелію. Розмір цих судинних просторів визначає, чи буде пухлина класифікуватися як гемангіоендотеліома або кавернозна гемангіома. Підвищеної мітотичної активності в цих пухлинах, як правило, не відзначається. Гемангіоендотеліома може мати альтернативну гістологічну картину: більш плеоморфние ендотеліальні клітини, місцями формують папілярні структури. Такі пухлини мають тенденцію трансформуватися в злоякісну ангіосаркому. Судинні неонатальні пухлини печінки часто зазнають спонтанної регресії.

Мезенхимальная гамартома - доброякісна пухлина печінки мезенхімального генезу, яка трапляється у плодів і новонароджених. У світовій літературі до теперішнього часу немає єдиної думки про природу мезенхимальной гамартоми: пухлина це чи порок розвитку. Мікроскопічно пухлина являє собою багатопорожнинні кісти, вистелені ендотелієм або епітелієм жовчних проток, оточені фіброзною або міксоідная тканиною, що містить жовчні протоки і множинні судини, зокрема гілки портальної вени. Часто є тонка фіброзна капсула, але може спостерігатися і проростання в прилеглу здавлену або склерозуючий-ванну печінкову паренхіму. Мезенхимальная гамартома поводиться як доброякісна пухлина і рідко дає рецидиви після резекції, може спонтанно регресувати або трансформуватися в недиференційовані саркому.

Гепатобластома є найчастішою пухлиною печінки в ранньому дитячому періоді, однак на неонатальні пухлини припадає менше 10%. Гепатобластома - злоякісна пухлина печінки. Гістологічно пухлина представлена злоякісної епітеліальної печінкової тканиною різного ступеня диференціювання, найчастіше з ембріональним або фетальний компонентами. Іноді пухлина містить злоякісну мезенхімальних тканину з незрілими ділянками фіброзу, веретеновидних клітин, хрящеподобной остеоида.

Такі пухлини називають змішаними гепатобластома. Виникнення гепатобластома асоційоване з генетичними аномаліями і пороками розвитку, а саме з синдромом Видемана - Беквита, трисомія 18, алкогольної фетопатії, родинний аденоматозний поліпоз. У новонароджених, в порівнянні з більш старшими віковими групами, в пухлинах переважає достатньодиференційований фетальний компонент. Неонатальні гепатобластома відрізняються більш раннім системним метастазіровніем, при цьому через фетального кровообігу пухлина рідко метастазує в легені. Внутрішньоутробно гепатобластома може бути причиною полігідроамніона і мертвонародження. Можливий розрив пухлини під час пологів, що призведе до масивного кровотечі. Неонатальні гепатобластома не продукує великої кількості -фетопротеїну, на відміну від гепатобластому у дітей старшого віку.