Ангіосаркома

Первинні злоякісні пухлини становлять близько 10% всіх новоутворень серця і включають, головним чином, саркоми і лімфоми.

Оновлений список представлений в останній класифікації ВООЗ. До нього увійшла така злоякісна пухлина, як епітеліоїдна гемангіоендотеліома, а також злоякісна фіброгістіоцітома, недиференційована плеоморфна саркома, остеосаркома, фібросаркома і так звана злоякісна миксома. З класифікації виключені інші дуже рідкісні первинні пухлини серця - злоякісна шваннома, злоякісна рабдоідная пухлина і карциносаркоми.

Французьким федеральним національним центром боротьби з раком була запропонована гістологічна класифікація, заснована на накопичених результатах досліджень і включає три параметри:

Ангіосаркома (гемангіоендотеліома, гемангіосаркома, гемангіоендотеліальная саркома, злоякісна гемангіоендотеліома, злоякісна гемангіома, злоякісна ангіоендотеліома) - найпоширеніше злоякісне новоутворення серця, що характеризується дифференцировкой ендотеліальних клітин.

Ангіосаркома може вражати осіб будь-якого віку (частіше - у віці близько 40 років) і статі. Найчастіша локалізація - порожнину ПП, поблизу від передсердно-шлуночкової борозни. При цьому може бути залучення до патологічного процесу будь порожнини серця, в тому числі і перикарда.

Типові симптоми: підвищення температури, втрата маси тіла, біль у грудях, надшлуночкові аритмії, на пізніх стадіях - ХСН і геморагічний перикардіальний випіт. Першою ознакою може бути метастазування в легені. У значній кількості випадків відзначені епізоди кровотеч, коагулопатії і анемії.

Макроскопічно пухлина представлена часточковим інтрамуральним освітою коричневого кольору розміром більше 2 см, інфільтруючим стінку серця і перикард і виступаючим в праві відділи органу з інвазією в нижню порожнисту вену і отвір ТК. Подібна локалізація ідеальна для діагностики in vivo за допомогою ендоміокадіальной біопсії.

На ЕхоКГ можна візуалізувати освіту неоднорідною ехогенності, пов`язане з перикардіальним випотом або безпосередньо розповсюджується в перикард. Для ангіографічної картини характерна рясна васкуляризація пухлини. Гетерогенність новоутворених тканин з геморагіями і некрозом добре помітна при виконанні МРТ і КТ з контрастуванням. Після введення гадолінію можна побачити типове посилення сигналу вздовж судинних басейнів. Більш того, КТ та МРТ краще, ніж ЕхоКГ, дозволяють визначити залучення до патологічного процесу перикарда і інвазію суміжних тканин, а також надають інформацію про внесердечних метастазах.

Під час гістологічного дослідження в 2/3 випадків ангіосаркома добре або помірно диференційована. Виявляють нерівномірне судинну мережу, багату анастомозами і оточену плеоморфние атиповими клітинами з безліччю мітозів. Також характерно існування струноподобних структур і відсутність вільних присвятив судин. У третині випадків пухлина слабо диференційована і складається з анапластіческіх веретеноподібних клітин, розташованих усередині гиалиновой строми, що містить позасудинні еритроцити. Окремі судинні структури відсутні.

Імуногістохімічне дослідження грає ключову роль в діагностиці (особливо при недиференційованих формах пухлини). Воно дозволяє визначити клітини, які експресують антигени ендотеліальних клітин (фактор VIII Віллебранда, CD31, CD34). Є повідомлення про мутації генів TP53, K-ras і деяких хромосомних порушеннях.

Прогноз дуже поганий, що пов`язано з пізньою діагностикою. Середня виживаність навіть після хірургічного видалення пухлини і проведення ад`ювантної терапії або трансплантації серця становить 10 міс.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso

пухлини серця

Поділитися в соц мережах: