Рабдоміома

Пухлини серця нерідко виявляють у дітей до 18 років. За даними університету м Падуя, ці пухлини, як правило, доброякісні, і складають 15% всіх пухлин серця.

Міксома характерна для дорослих, але може розвиватися і протягом перших двох десятиліть життя (7% всіх міксом серця і 30% всіх пухлин у дітей). Клінічні ознаки міксоми і гемангіоми у дітей аналогічні таким у дорослих. Міксоми у дітей нерідко супроводжуються вираженою СН і емболією. Проте є пухлини, характерні виключно для дитячого віку, і вони заслуговують окремого опису.

Рабдоме вважають непролиферативная гамартомним поразкою. Це найпоширеніша пухлина серця у дітей, але не в групі хірургічних захворювань (за даними авторів, лише 15% пухлин серця у дітей представлені рабдоміоми), оскільки в багатьох випадках показання до хірургічного втручання відсутні.

Існує пренатальна діагностика рабдоміоми. Діагноз можна поставити при ЕхоКГ плода в разі виникнення аритмій, набряків, відставання внутрішньоутробного розвитку і при підозрі на туберозний склероз. Рабдоме серця виявляють у 80% випадків туберозного склерозу, який проявляється класичної тріадою клінічних симптомів: нейрофіброматозним поразкою, затримкою психічного розвитку і ураженням шкіри. При сімейних формах туберозного склерозу були виявлені дефектні гени: ген TSC1, що кодує гамартін (9q34), і ген TSC2, що кодує туберін (16p13.3). У супрессии пухлини беруть участь білки, але їх роль в розвитку новоутворення ще належить з`ясувати. У 50% дітей з рабдоміоми виявляють склероз туберози.

Рабдоміома представлена одним або, частіше, декількома вузлами діаметром до 1-2 см, розташованими, як правило, інструментально (в міокарді шлуночків) або всередині порожнини, що пов`язано з ростом з субендокарда (рис. 1). Останній може призводити до виникнення обструктивних або рестриктивних симптомів, таких як багатоводдя, респіраторний дистрес-синдром у новонароджених і ХСН. У подібних випадках слід дотримуватися хірургічного втручання. Рабдоміома може бути причиною важкого субаортального або субпульмонального стенозу у дітей.

Макроскопічно пухлинні некапсулірованние вузлики мають білий або сірий колір. Під час гістологічного дослідження вони складаються з великих вакуолізірованние багатих глікогеном міоцитів із залишковою цитоплазмой і натягнутими миофиламентами від центрального ядра до мембрани, що робить їх схожими на павука (павукоподібні клітини). Клітини дають позитивну реакцію на міоглобін, десмин і актин. Рабдоме вважають хворобою накопичення глікогену, яка може викликати важке порушення скорочувальної функції шлуночків.

При рабдоміоми часто відзначають аритмії і порушення провідності, такі як НЖТ, АВ-блокада, ЖЕС і шлуночкова тахіаритмія.

Діагностика заснована на виявленні при проведенні 2D-ЕхоКГ множинних однорідних гіперехогенних округлих утворень. Специфічний ознака захворювання - спонтанний регрес пухлини, можливо, пов`язаний з реабсорбцией або виснаженням запасів глікогену. Зазвичай призначають симптоматичне лікування. Оперативне втручання рекомендовано тільки при виникненні клінічних ознак обструкції або аритмії.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso

пухлини серця

Поділитися в соц мережах: