Взаємозв`язок вад розвитку і пухлин. Спадкові причини дитячих пухлин

Спостереження останніх років свідчать, що діти з певними вродженими вадами розвитку мають високий ступінь ризику захворіти на злоякісні пухлини. Так, лейкемії часто поєднуються з хромосомними синдромами.

При синдромі Дауна в 10-20 разів частіше зустрічаються лейкози, синдром Блюма і синдром Фанконі в 10% випадків поєднуються з гострим моноцитарний або мієломоноцитарний лейкозом. Діти з анірідія (відсутністю райдужної оболонки) мають в 1000 разів більший ризик захворіти пухлиною Вільмса.

При цьому також можуть спостерігатися вроджена катаракта, аномалії вушних раковин, мікроцефалія, що виражається в зменшенні окружності голови і розумової відсталості. Відомо також, що пухлина Вільмса і гепатобластома поєднуються з гемігіпертрофіей (гіпертрофією половини тіла або його частини), екзофтальм, макроглосія і з доброякісними гамартома (туберозний склерозом, рабдоміоми серця). Злоякісні лімфоми поєднуються з вадами розвитку імунної системи, аномаліями зростання довгих трубчастих кісток, придатків шкіри (волосся, нігтів). Поряд з цим нейробластоми, як правило, не поєднуються з вадами розвитку.

Таким чином, деякі з пухлин у дітей мають зв`язок з певними типами аномалій розвитку. Інші види пухлин дитячого віку, навпаки, не поєднуються з вадами розвитку. Це свідчить про наявність виборчої зв`язку вад розвитку з пухлинами певного гістогенезу.

Відео: Popular Videos - Хірургічне лікування

всі наведені факти сполучень пухлин з вадами розвитку говорять про можливу спільності в їх етіології. При цьому вважають, що якщо справа йде про екзогенне онкогенні впливі - короткочасне вплив на плід призводить до пороку розвитку, тривалий - до розвитку злоякісних пухлин.

Спадкові причини дитячих пухлин

Крім екзогенних внутрішньоутробних впливів, необхідно враховувати значення спадковості. Пухлин, що передаються спадковим шляхом, відносно мало. В даний час великий інтерес представляють описи спадкових пухлин, при яких мутантний ген проявляється у пробанда або у вигляді злоякісної пухлини, або у вигляді пухлинного синдрому з високим ризиком розвитку злоякісних пухлин. Успадковуються ці пухлини і пухлинні синдроми аутосомно-домінантно.

Відео: Здоров`я, харчування, медицина, тільки новини

R. Miller (1976) наводить 7 таких пухлин і пухлинних синдромів: 1) ретінобластома- 2) феохромоцитома в поєднанні з медулярної карциномою щитовидної залози-3) хсмодектома- 4) плоскоклітинний рак стравоходу з кератозом долонь і подошв- 5) поліпоз товстої кишки з ризиком розвитку аденокарциноми - 6) невоїдного базально-клітинний карціноматозний синдром (множинні базальноклітинний карциноми шкіри) і 7) множинний аденоматоз ендокринних залоз (аденоми передньої долі гіпофіза, околощитовідних залоз, острівців підшлункової залози).

перераховані спадкові пухлини і пухлинні синдроми можуть поєднуватися з певними вадами розвитку, наприклад, ретинобластома в невеликому числі випадків може поєднуватися з синдромом D-делеціі- феохромоцитома - з множинними Неврофіброма і гіперплазію околощітовідних залоз- поліпоз - з синдромом Гарднера (сімейними Епідермоїдні кістами) - аденоматоз ендокринних залоз - з синдромом Золлінгера - Елісона.