Пухлини нирок у дітей. Пухлина вільмса та її причини

Відео: О.Г. Торсунов "Причини раку і його профілактика"

найпоширенішою пухлиною нирок у дітей є нефробластома, або пухлина Вільмса. За даними Л. А. Дурново (1970), М. Bodian і С. Rigby (1964), Н. Marsden J. Steward (1976), на се частку припадає від 5 до 11% всіх пухлин дитячого віку. Пухлиною Вільмса називають злоякісну пухлину нирок у дітей, яка складається з похідних нефрогенної тканини на різних стадіях диференціювання.

В даний час більшість дослідників вважають, що пухлина виникає з метанефрогенной тканини. Звідси сучасна назва пухлини, нефробластома, яке відображає походження її з ембріональної тканини нирок [Willis R., 1960].

Однак, P. Masson (1965) виявив в пухлини Вільмса елементи нейроектодермального характеру, це дало йому привід вважати, що пухлина виникає з подвійного зачатка - мезодерми і Екеврального гребінця ектодерми. Н. Ribbert (1914) висловлював точку зору, що пухлина Вільмса слід розцінювати як тератому- В. Н. Сухова (1977), яка досліджувала 148 випадків пухлини Вільмса за даними прозектури ДКЛ № 1, приходить до висновку, що пухлина Вільмса виникає в результаті місцевих порушень розвитку зародка на стадії бластодерміческого бульбашки, коли ентодерми вже виділилася, а екто- і мезодерма деякий час існують у вигляді нероздільний екзомезодермального греоещка.

Відео: Про що може сигналізувати головний біль

Якщо в каудальному частина починає виділятися мезодерми, яка представляє собою джерело ембріональної ниркової тканини (метанефрогенной бластеми), виявляються включеними клітини ектомезодермального гребінця, то вони можуть проявляти потенцію до диференціювання в майбутньому зародку пухлини, з утворенням нейроектодермальні структур і різних похідних мезодерми (наприклад, поперечнополосатую мускулатуру), включаючи також похідні мезенхіми - судини, фіброзну сполучну тканину, клітковину, хрящ, кістку. Цим пояснюється присутність перерахованих тканин в пухлини і похідних ембріональних нейрогенних структур. Однак основним джерелом пухлини Вільмса залишається метанефрогенной бластема, що є для неї найхарактернішим структурним компонентом.

За нашими даними, в пухлини Вільмса нейроектодермальні освіти (нервова тканина, придатки шкіри) зустрічаються в одиничних випадках. Оскільки пухлина розвивається переважно з метанефрогенной тканини, ми вважаємо, що є всі підстави вважати се гамартобластоми нирки, т. Е. На злоякісну пухлину з ембріональної нефрогенной тканини, затрималася у своєму розвитку в порівнянні з іншими тканинами.

Останнім часом з`явилися повідомлення про поєднання пухлини Вільмса з певними дефектами розвитку сімейного характеру. У синдром входить двостороння пухлина Вільмса з вісцеромегалія, соматомегаліей (гемігіпертрофіей), пороками розвитку сечових шляхів, анірідія. Однак родинність пухлини Вільмса недостатньо точно встановлена через високу смертність від цієї пухлини в дитячому віці.

Відео: Жити Здорово! Симптоми пухлини головного мозку

Проте W. Brown і співавт. (1972), R. Kaufman і співавт. (1973), М. Perlmann, G. Goldberg і співавт. (1973) не тільки вказали на наявність певного синдрому в сім`ях з пухлиною Вільмса, але і встановили, що пухлина зустрічається у сибсов і може передаватися в трьох наступних поколіннях. A. Knudson (1975) висловив гіпотезу з тому, що має місце або первинна мутація в період пре-зиготи (гермінативна або соматична), або подальша вторинна, виключно соматична мутація. При первинній мутації в 21% випадків виникають двосторонні пухлини, при вторинному типі вони спостерігаються тільки в 5-10% і родинність при цьому не простежується.