Лікування пухлина вільмса

Кращі результати дає комбіноване і комплексне лікування - оперативне втручання, променева дія і хіміотерапія. Хірургічне втручання полягає в нефректомії, а також в лобектомія або пульмонектомії при метастазах в легенях. Техніка нефректомії у дітей дещо відрізняться від такої у дорослих. Велика величина пухлини вкрай ускладнює видалення її через поперечний поперековий розріз при невеликій відстані між реберної дугою і гребенем клубової кістки у дітей.

Крім того, при великій пухлини перев`язати судини ниркової ніжки до виділення пухлини при люмботомія дуже важко. Тому нефректомію з приводу пухлини нирки у дітей виробляють чрезбрюшінним доступом. Розкривають передню стінку очеревини розрізом від очевидного відростка до лобка. Після розтину черевної порожнини і ревізії її органів, відступивши на 1 см латерально від товстої кишки, розкривають задній листок парієтальної очеревини. Кишку відокремлюють медіально і оголюють судинну ніжку нирки. Після перев`язки її виробляють нефректомію.

Променеве лікування при пухлини Вільмса застосовують в різних модифікаціях:

1) в післяопераційному періоде-

2) в передопераційному і післяопераційному періодах-

3) як самостійний метод лікування при неможливості радикального оперативного втручання.

В останні роки променеву терапію успішно поєднують з введенням протипухлинних антибіотиків (актиноміцин, хрізомаллін), які, крім специфічної дії, мають потенціюють впливом на ефект опромінення. Для променевої терапії застосовують рентгенівські випромінювання (200 кеВ), гамма-випромінювання 137с (0,6 МеВ), гамма-випромінювання (1,2 МеВ), гальмівне випромінювання (2-45 МеВ) і швидкі електрони (до 30-40 МеВ) .

З огляду на великі обсяги опромінюваних тканин (первинний осередок в області регіонарногометастазування), слід віддати перевагу застосуванню джерел високих енергій. Зазвичай сумарною вогнищевою дозою, необхідної для отримання стійкого терапевтичного ефекту при пухлини Вільмса, вважають 2000-4000 радий. Щоденна вогнищева доза становить 150-200 радий. Число вхідних полів визначається використовуваної енергією випромінювання - чим вище енергія, тим менше шкірних полів: при гальмівному випромінюванні 1-2 поля, при гамма-випромінюванні 3-4 поля, при рентгенівському випромінюванні 5-6 полів. Поля випромінювання в основному розташовуються на стороні поразки (спереду, ззаду, збоку пухлини) - іноді додатково проводять опромінення протилежної поля. У цих випадках необхідно враховувати небезпеку променевого ураження здорової нирки.

При пухлини Вільмса знаходить досить широке застосування. Перевага віддається поліхіміотерапії - одночасно декількома цитостатиками. Найбільшого поширення набула поліхіміотерапія винкристином і циклофосфаном або цими препаратами в поєднанні з Олівоміцін. При цьому використовуються ті ж дози, що і при роздільному застосуванні препарату (табл. 1).

Кращі результати дає комбінована терапія. Якщо пухлина не проростає капсулу нирки і метастази не виявлені, показана нефректомія з подальшим курсом профілактичної хіміотерапії. При малорухомої пухлини без віддалених метастазів виробляються передопераційне опромінення, а потім нефректомія, в післяопераційному періоді - опромінення і курс профілактичної хіміотерапії. При легеневих метастазах негайно після нефректомії призначають хіміотерапію з опроміненням легенів. Операція на легкому (лоб- або пульмонектомія) з подальшою хіміотерапією доцільна при метастазах, виявлених у віддалені терміни після нефректомії. 

Прогноз залежить від типу пухлини (т. Е. Ступеня злоякісності) і термінів її распознаванія- відзначена також залежність передбачення від віку хворого. Серед дітей старшого віку частота 5-річної виживаності коливається від 30 до 50%, а у дітей у віці від 1 року вона досягає 80- 90%. Клінічний досвід показує, що у дитини, яка прожила після операції 2 роки, прогноз може бути хорошим.

клінічна нефрологія

під ред. Тареева Е.М.

Поділитися в соц мережах: