Нефробластома (пухлина вільмса) причини і симптоми, лікування і профілактика пухлини

Відео: Макрозйомка нефробластоми (пухлина Вільмса)

Пухлина Вільмса, або нефробластома - Це різновид раку нирок, яка виникає переважно у дітей.

Пухлина Вільмса є найбільш частим типом раку нирок у дитячому віці.

За даними американських дослідників, частота виникнення нефробластоми становить близько 8 випадків на рік на 1.000.000 білих дітей молодше 15 років. Серед темношкірих дітей частота нефробластоми вдвічі вище.

Нефробластома виникає переважно у дітей 3-4 років, а після 5-річного віку частота цього раку різко зменшується. Середній вік хлопчиків, яким ставлять цей діагноз, складає 3 роки і 5 місяців, а середній вік дівчаток - 3 роки і 11 місяців. Тобто, у дівчаток нефробластома виникає дещо пізніше. Нефробластома, як правило, утворюється в одній нирці, але іноді цей рак може вражати обидві нирки одночасно.

Сучасні досягнення в діагностиці та лікуванні пухлини Вільмса істотно поліпшили прогноз для дітей з цим діагнозом. Сьогодні в США виживаність при I стадії нефробластоми перевищує 95%, а при IV стадії досягає 80%. При виявленні нефробластоми віком до 2 років шанси дітей вище, ніж в старшому віці.

Причини і фактори ризику нефробластоми

Точна причина виникнення нефробластоми невідома. Ця пухлина утворюється в результаті помилки (мутації) в ДНК клітин. У невеликому відсотку випадків (1,5%) мутації ДНК передаються від батьків дітям - це сімейна нефробластома. Але в більшості випадків немає ніякого зв`язку між спадковістю і виникненням пухлини Вільмса.

Фактори ризику нефробластоми включають:

• Жіноча стать. Дівчата більш схильні до нефробластомі, ніж хлопчики.
• Сімейна історія нефробластоми. У деяких дітей є обтяжена спадковість, хоча випадки сімейної нефробластоми зустрічаються рідко.
• Расова приналежність. Як уже згадувалося, частота нефробластоми серед темношкірого населення США в 2 рази вище, ніж серед білого. Це говорить про расову схильності до захворювання. Схильність в межах окремих націй вивчена недостатньо.

Пухлина Вільмса частіше виникає у дітей з деякими вродженими аномаліями:

• Анірідія. Це стан, при якому райдужна оболонка ока сформована лише частково або відсутній зовсім.
• Гемігіпертрофія. Це рідкісна патологія, при якій одна половина тіла розвинена значно сильніше, ніж інша половина.
• Крипторхізм. Це стан, при якому у хлопчиків одне або обидва яєчка не опускаються в мошонку.
• Гипоспадія. При гіпоспадії у хлопчиків отвір уретри розташовується не на кінчику пеніса, а під ним.

Пухлина Вільмса може бути частиною одного з рідкісних синдромів:

• WAGR-синдром. При цьому синдромі присутній нефробластома, анірідія, аномалії будови сечостатевої системи і розумова відсталість.
• Синдром Дениса-Драша. Цей рідкісний синдром включає нефробластому, порушення функцій нирок і чоловічий псевдогермафродізм, при якому хлопчик народжується з яєчками, але може мати жіночі статеві ознаки.
• Синдром Беквита-Видемана. Особливості цього синдрому включають аномалії будови внутрішніх органів і макроглосія (збільшення мови).

симптоми нефробластоми

Нефробластома на ранній стадії не завжди проявляє себе.

Діти з нефробластомі можуть здаватися абсолютно здоровими, але у них бувають:

• Збільшення живота.
• Пальпуються.
• Біль і дискомфорт в животі.
• Гематурія (кров у сечі).
• Підвищення температури.

діагностика нефробластоми

Для виявлення нефробластоми лікар може призначити:

• Аналізи сечі і крові. Ці аналізи не можуть визначити наявність пухлини, але вони дають лікаря уявлення про загальний стан здоров`я дитини, а також допомагають виключити багато інших захворювань.
• Візуалізація. Комп`ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія і ультразвук дають можливість розглянути пухлина і оцінити її розміри.
• Діагностична операція. Якщо у дитини виявляють пухлину в нирці, лікар може відразу порекомендувати видалити її. Після цього клітини пухлини вивчають в лабораторії, визначаючи її тип. Ця операція одночасно служить і способом лікування при пухлини Вільмса.

Визначення стадії нефробластоми

Якщо у дитини діагностували пухлину Вільмса, лікар повинен буде визначити стадію хвороби. Для цього призначають рентген грудної клітки, комп`ютерну томографію, магнітно-резонансну томографію, радіоізотопне сканування кісток і інші методи, які дозволять виявити метастази пухлини.

Стадії нефробластоми включають:

• Стадія I. Рання стадія, на якій рак обмежений однією ниркою. Пухлина може бути відносно легко видалена хірургічним шляхом. У США виживаність при цій стадії перевищує 95%.
• Стадія II. На другій стадії нефробластома поширюється в тканини, розташовані поруч з ураженою ниркою, але все ще може бути повністю вилучена хірургічним шляхом. Виживаність становить більше 91%.
• Стадія III. Нефробластома на третій стадії поширюється за межі нирки, в лімфатичні вузли та інші органи черевної порожнини. Пухлина неможливо повністю видалити хірургічним шляхом. При сучасному лікуванні виживаність досягає 90%.
• Стадія IV. На занедбаній стадії нефробластома лімфогенним шляхом потрапляє у віддалені органи, такі як легені, кістки і головний мозок. За даними американських фахівців, виживаність на цій стадії становить 80%.
• Стадія V. Це спеціальна стадія, якій позначають пухлина Вільмса, що утворюється в обох нирках хворого.

лікування нефробластоми

Стандартне лікування нефробластоми - це хірургічне видалення пухлини і хіміотерапія. Стадія пухлини і результати гістології визначають, чи потребує дитина в додаткової променевої терапії. Виходячи з результатів гістології (дослідження клітин), лікар може віднести пухлина до «сприятливої» або «несприятливої» (анапластичної). У дітей з пухлиною, що має сприятливу гістологію, шанси на одужання вище. Проте, сучасні методи лікування дозволяють давати хороший прогноз навіть при анапластичної нефробластомі.

1. Хірургічне лікування.

Хірургічне видалення тканини нирок називається нефректомія.

Різні типи нефректомії включають:

• Проста нефректомія. При цій операції хірург видаляє всю нирку. Частина, що залишилася нирка може частково посилити свою роботу, щоб заповнити втрачену функцію віддаленого органу.
• Часткова нефректомія. Ця операція включає видалення самої пухлини, а також ниркової тканини, яка її оточує. Часткову нефректомію проводять в тому випадку, якщо друга нирка вже пошкоджена або видалена (тобто, вона не зможе компенсувати втрату хворої нирки).
• Радикальна нефректомія. Під час цієї операції хірург видаляє нирку і навколишні структури, включаючи сечовід і наднирник. Сусідні лімфатичні вузли також можуть підлягати видаленню, якщо в них виявляються ракові клітини.

Під час операції лікар огляне обидві нирки і сусідні тканини на ознаки раку. Якщо мікроскопія зразків покаже наявність ракових клітин, то всі порушені тканини рекомендують видалити.

Якщо дитині потрібно видалити обидві нирки, то йому призначається діаліз - механічна очистка крові від токсинів за допомогою спеціальних фільтрів. Після того як знайдеться донор, дитині зроблять пересадку однієї або обох нирок.

Спеціаліст вивчить зразки пухлини в лабораторії, щоб визначити агресивність ракових клітин і їх чутливість до хіміотерапії. Потім дитині призначають курс тих чи інших хіміопрепаратів.

2. Хіміотерапія.

При хіміотерапії лікарі застосовують спеціальні препарати, які знищують швидко розмножуються клітини раку. Американські фахівці рекомендують при нефробластомі вінкристин, дактіноміцін і доксорубіцин.

Це лікування, як правило, впливає і на інші клітини тіла - волосяні фолікули, клітини слизової оболонки шлунково-кишкового тракту, кістковий мозок. З цим пов`язані побічні ефекти хіміотерапії - пригнічення кровотворення, сприйнятливість до інфекцій, нудота, блювота, втрата апетиту, облисіння і ін. Велика частина порушень оборотна, проблеми припиняються після відміни препаратів. Перед початком лікування батькам варто поцікавитися у лікаря, які побічні ефекти можуть викликати хіміопрепарати, які призначаються дитині.

Хіміотерапія в високих дозах здатна зруйнувати клітини кісткового мозку. При стандартній терапії цього не відбувається, але якщо дитина повинна пройти лікування високими дозами хіміотерапії, то лікар порекомендує взяти і заморозити клітини кісткового мозку дитини. Після курсу лікування ці клітини можна ввести дитині назад, вони мігрують в кістковий мозок і почнуть виробляти кров`яні тільця. Таким способом можна відновити кістковий мозок, який був убитий хіміопрепаратами.

3. Променева терапія.

При нефробластомі III і IV стадії рекомендується проводити хірургічне видалення пухлини з наступною променевою і хіміотерапією. Променева терапія допомагає знищити ракові клітини, які не були видалені під час операції.

Під час процедури опромінення дитина повинна нерухомо лежати на спеціальному столі, а установка-випромінювач буде направляти промені точно на пухлину. Якщо дитина маленька, то йому буде потрібно ввести седативні засоби перед процедурою.

Лікар відзначить точку, яку слід опромінити, спеціальним барвником. Ділянки, які не повинні бути опромінені, прикривають щитами. Але, незважаючи на всі запобіжні заходи, побічні ефекти від опромінення неминучі. Вони можуть включати нудоту, слабкість і роздратування шкіри в місцях опромінення. Діарея може виникати при опроміненні живота - зверніться до лікаря, щоб він запропонував засіб для полегшення симптомів.

Схеми лікування в залежності від стадії хвороби

Лікування нефробластоми багато в чому залежить від стадії раку, гістології, віку дитини та стану його здоров`я:

• Стадія I і II. Якщо пухлина обмежена ниркою і сусідніми тканинами, а клітини раку не агресивні, то лікування може полягати в видаленні нирки з подальшою хіміотерапією. Іноді на стадії II рекомендують додаткову променеву терапію.
• Стадія III і IV. Рак на цих стадія поширюється за межі нирки і не може бути повністю вилучений (це пов`язано з ризиком зачепити життєво важливі структури). У таких випадках рекомендується поєднання хірургічного лікування, променевої і хіміотерапії. Курс хіміотерапії може бути призначений перед операцією, що дозволяє зменшити розмір пухлини.
• Стадія V. Якщо ракові клітини виявляються в обох нирках, то можна видалити частину цих пухлин і сусідні лімфатичні вузли. Після цього проводять променеву і хіміотерапію, щоб зменшити залишки пухлин. При видаленні обох нирок хворих потрібно діаліз і пересадка.

Діти по-різному реагують на терапію. Потрібно детально обговорити з лікарем план лікування, щоб зважити всі «за» і «проти» перед офіційною згодою на процедури. Запитайте лікаря про те, які побічні ефекти можливі в результаті лікування, коли слід про них повідомляти і т.д.

Участь в клінічних випробуваннях

У провідних медичних центрах США і деяких інших країн світу можлива участь дітей в клінічних випробуваннях новітніх методів лікування нефробластоми. Запитайте у вашого лікаря щодо таких випробувань і можливості участі дітей у вашій країні.

Перед початком випробувань дослідники зобов`язані надати батькам всю наявну інформацію про безпеку лікування. Багатьом дітям з нефробластомі участь в таких випробуваннях дає додатковий шанс, якого не може дати стандартна терапія. Проте, ніхто не в змозі гарантувати лікування за допомогою експериментальних методів. Крім того, при такому лікуванні є ризик непередбачуваних, невідомих раніше побічних ефектів.

профілактика нефробластоми

Немає ніяких надійних способів профілактики нефробластоми. Якщо у дитини є додаткові фактори ризику цього раку (вони перераховані вище), поговоріть з лікарем з приводу регулярного обстеження дитини. Періодичне УЗД нирок допоможе виявити пухлину на ранній стадії. Це істотно підвищить шанси на успішне лікування хвороби.