Лейоміосаркома матки дігностіка і лікування лейоміосаркоми

Відео: Видалення лейоміосаркоми сечового міхура

Лейоміосаркома тіла матки (ULMS) - Це рідкісна пухлина, яка утворюється з гладких клітин матки.

Лейоміома, на відміну від лейоміосаркоми - дуже поширена доброякісна пухлина, яка також бере початок з гладких клітин.

Лейоміосаркома матки розвивається дещо інакше, ніж лейоміосаркоми інших органів.

Епідеміологія

Лейоміосаркома матки - це дуже рідкісне захворювання. У Сполучених Штатах тільки у 6 жінок на 1 000 000 щорічно діагностують цей тип раку. Середній вік пацієнток становить 51 рік.

Спочатку хвороба може ніяк себе не проявляти, тому надзвичайно важливо проходити періодичні обстеження. Лейоміосарком часто виявляють при гістеректомії (видалення матки) у жінок з міомою.

Діагностика лейоміосаркоми матки

Раптово змінюються, швидко збільшуються доброякісні пухлини матки у жінок в період менопаузи повинні завжди насторожувати. До проведення операції або біопсії тканини дуже складно точно діагностувати лейоміосарком.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ) дає певну інформацію, але її недостатньо. Деякі дослідники повідомляють, що комбінування МРТ і спеціального аналізу крові на сироваткову лактатдегідрогенази (LDH) допомагає точно діагностувати лейоміосарком матки. Біопсія під контролем МРТ вважається точним методом.

прогноз лікування

Хірургічна операція з видалення матки - це головний метод лікування для пацієнток, у яких вперше діагностовано Лейоміосаркома матки. Спочатку у 70-75% пацієнток рак не поширюється за межі тіла матки (стадії I та II).

5-річна виживаність при цьому становить 50% (дані Sarcoma Foundation of America), в той час як при більшості інших типів гінекологічного раку вона перевищує 90%, якщо пухлина не вийшла за межі одного органу. Якщо Лейоміосаркома поширилася на шийку матки і за межі органу, прогноз дуже поганий.

Пухлина може виростати дуже великих розмірів і часто рецидивує. На прогноз впливають різні характеристики пухлини, такі як розмір пухлини, особливості її ДНК, статус гормональних рецепторів, особливості клітинного ділення і ін. Проте, експерти SFA кажуть, що жоден з цих чинників на сьогодні не дає можливості надійно передбачити розвиток хвороби. Так як дані фактори поки недостатньо вивчені, вони не можуть впливати на прийняття рішень про терапію.

Хірургічне лікування, на жаль, не попереджає метастазування пухлини гематогенним шляхом. Незважаючи на хірургічне видалення пухлини і застосування найкращих доступних методів лікування, у 70% пацієнток протягом 8-16 місяців після постановки діагнозу виникає рецидив раку. За такого перебігу хвороба набагато важче контролювати. Лейоміосаркома матки має схильність до метастазування в печінку і легені.

Доступні опції включають хірургічне лікування, хіміо- та променеву терапію.

Лікування при лейоміосаркомі тіла матки I і II стадії

Хірургічне видалення пухлини - це головний метод. Експерти Sarcoma Foundation of America стверджують, що при I і II стадіях ULMS якомога швидше повинна бути проведена тотальна абдомінальна гістеректомія (повне видалення матки). Видалення яєчників і фаллопієвих труб (білатерально сальпінгоофоректомія, BSO) рекомендується пацієнткам в період менопаузи або при метастатичному раку.

Мікроскопічні метастази в яєчники виникають у 3% жінок з лейоміосаркома матки, тому деякі лікарі радять видаляти яєчники навіть молодим пацієнткам. Ситуація ускладнюється і тим, що зростання лейоміосаркоми можуть стимулювати гормони, що виробляються яєчниками.

Теоретично, це правильний підхід. Проте, американські дослідники поки не отримали достатньо повідомлень про те, що число рецидивів у молодих жінок після BSO менше, ніж у жінок, які не пройшли цю процедуру. Це може бути пов`язано з тим, що рецептори естрогену і прогестерону зустрічаються далеко не у всіх випадках лейоміосаркоми.

На сьогодні, за даними SFA, немає доказів загального переваги хіміо- або променевої терапії після хірургічного видалення лейоміосаркоми матки. Хіміо- і променева терапія, які призначаються після операції, носять назву «ад`ювантної» терапії. Ад`ювантне опромінення таза може зменшувати ймовірність рецидиву раку саме в цій області, але воно статистично не впливає на ризик появи пухлини в інших органах (легені, печінка), а саме в інших органах утворюється 80% пухлин, якщо рецидив все-таки виникає.

Ад`ювантна хіміотерапія на сьогодні також не продемонструвала очевидної користі. Найбільше клінічне дослідження ад`ювантної хіміотерапії при ULMS із застосуванням найбільш активного препарату, доксорубіцину (doxorubicin), показало, що ймовірність рецидиву і виживання практично не залежать від призначення цього препарату після операції.

Сьогодні американські експерти не рекомендують рутинне використання ад`ювантної хіміотерапії, за винятком участі в клінічних випробуваннях нових перспективних препаратів. Нещодавно була виявлена висока ефективність комбінації двох препаратів, гемцитабина (gemcitabine) і доцетаксела (docetaxel), яка зараз активно вивчається в США.

Після операції рекомендується постійний контроль. Американські лікарі радять проходити огляди не рідше 1 разу на 3 місяці протягом перших 3 років, а також робити КТ кожні 6 місяців.

Лікування лейоміосаркоми III і IV стадії і рецидивуючої лейоміосаркоми

Лікування в таких випадках суто індивідуально. Найкращий варіант - хірургічне видалення всіх пухлин, але це не завжди можливо. Променева терапія може використовуватися з метою зменшити розмір пухлини і підвищити шанс на успіх хірургічної операції. Відповідь тільки на консервативну терапію зазвичай незначний.

Найбільш ефективні препарати в минулому, доксорубіцин і ізофосфамідом (ifosfamide), в комбінації давали хороший результат у 30% хворих. Недавнє клінічне випробування продемонструвало, що відповідь на комбінацію гемцитабина і доцетаксела відзначається в 55% випадків. Інші препарати, такі як вінкристин, циклофосфамід, дакарбазін, топотекан, паклітаксел, етопозид і гидроксимочевина, не дають обнадійливих результатів.

Як стверджують експерти SFA, навіть при використанні найбільш ефективних з перерахованих препаратів, період без прогресування хвороби (рецидиву) становить менше 1 року.

таргетная терапія

Нові таргетні препарати проти лейоміосаркоми матки поки тільки на стадії вивчення. В Америці пацієнткам з цим типом раку на пізніх стадіях рекомендують взяти участь в клінічних випробуваннях нових препаратів.

Організації в США, які займаються вивченням лейоміосаркоми тіла матки:
• Інформаційний центр генетичних і рідкісних хвороб.
• Фонд саркоми Америки (Дамаскус, штат Меріленд).
• Американське товариство раку (Атланта, штат Джорджія).
• Організація BeatSarcoma (Сан-Франциско, штат Каліфорнія).
• Фонд Ленса Армстронга (Остін, штат Техас).
• Північно-Західний фонд саркоми (Портленд, штат Орегон).
• Альянс з вивчення рідкісних типів раку (Грін-Веллі, штат Арізона).
• Альянс з вивчення саркоми (Мілл-Веллі, штат Каліфорнія).