Нейробластома ознаки і причини, лікування і ускладнення нейробластоми

Відео: Медицина

нейробластома являє собою тип раку, який розвивається з постгангліонарних симпатичних нейронів - нервових клітин, розташованих в різних ділянках тіла.

Нейробластома часто виникає в надниркових залозах - залозах, які за своїм походженням близькі до нервових клітин.

Нейробластоми також з`являються в грудях, шиї, черевної порожнини і області тазу - всюди, де існують скупчення нервових клітин.

За даними американських експертів, на частку нейробластоми доводиться 8-10% солідних пухлин у дітей. Це третій за частотою тип дитячого раку в США (після лейкемії та пухлин мозку). Частота складає 1 випадок на 10000 дітей молодше 15 років. Дівчатка хворіють нейробластомою на 30% частіше, ніж хлопчики. У США близько 75% випадків нейробластоми доводиться на дітей у віці до 5 років близько 97% випадків - на дітей у віці до 10 років. У рідкісних випадках нейробластом виявляють ще під час УЗД плоду.

Деякі форми нейробластоми можуть зникати самі по собі, інші вимагають складного і тривалого лікування. Вибір лікування нейробластоми в кожному конкретному випадку буде залежати від безлічі факторів.

причини нейробластоми

Як і в інших випадках раку, нейробластома виникає в результаті генетичної мутації, яка дає початок новим, злоякісним клітинам. Це може відбуватися під дією різних канцерогенних чинників - опромінення, хімічних речовин і т.д. Виниклі ракові клітини здатні безконтрольно ділитися, утворюючи злоякісну пухлину. Злоякісна пухлина, на відміну від доброякісної, може проникати в інші органи і тканини - це називається метастазуванням.

Нейробластома бере початок в Нейробласти - незрілих нервових клітинах, які утворюються у плода як нормальна частина процесу його розвитку. Надалі нейробласти перетворюються в нервові волокна і клітини, які формують наднирники. Велика частина нейробластов дозріває вже до моменту народження дитини, але деякі дослідження показують, що у новонароджених є невелика кількість незрілих нейробластов. Надалі нейробласти дозріють або зникнуть. Але деякі з них можуть утворити пухлину - нейробластом.

Не до кінця зрозуміло, що викликає генетичну мутацію, що приводить до нейробластомі. Дослідники вважають, що ця мутація виникає вже під час внутрішньоутробного розвитку або незабаром після народження, тому що переважна більшість хворих - це діти перших років життя.

Фактори ризику нейробластоми

Єдиним відомим чинником ризику нейробластоми на сьогодні є сімейна історія раку. Але ця причина пов`язана лише з невеликим відсотком нейробластом. В інших випадках точну причину встановити неможливо.

ознаки нейробластоми

Можливі прояви нейробластоми залежать від того, яка частина тіла порушена пухлиною. Вони можуть включати:

1. Нейробластома в черевній порожнині (найбільш часта форма):

• Біль і дискомфорт в животі.
• Пальпуються під шкірою.
• Зміна перистальтики кишечника.
• Набряки нижніх кінцівок.

2. Нейробластома в грудній клітці:

• Хрипи.
• Біль у грудях.
• Хронічний кашель.
• Порушення ковтання.

Інші можливі симптоми нейробластоми включають:

• Підозрілі вузлики під шкірою.
• Безпричинна втрата ваги.
• Підвищення температури.
• Темні кола навколо очей.
• Синдром Горнера (птоз, міоз і ангидроз).
• Затримка стільця і (або) сечі.
• Біль в попереку.
• Параплегія.
• Атаксія.

Якщо ви помітили будь-які підозрілі симптоми або зміни в поведінці дитини, покажіть його фахівцеві!

ускладнення нейробластоми

• Поширення раку (метастази). Нейробластома здатна метастазировать в інші частини тіла, включаючи лімфатичні вузли, кістковий мозок, печінка, кістки і шкіру.
• Стиснення спинного мозку. Пухлина може розростатися і стискати спинний мозок хворого, що проявляється болем і паралічем.
• Паранеопластический синдром (ПНС). Нейробластоми виділяє особливі хімічні речовини, які подразнюють здорові тканини і викликають ряд характерних симптомів. При ПНС можливий синдром опсоклонуса-міоклонусу, який проявляється посмикуваннями кінцівок і хаотичними рухами очей. Також може виникати діарея.

діагностика нейробластоми

Аналізи і процедури для діагностики нейробластоми включають:

• Аналізи сечі і крові. Результати аналізів допоможуть виключити інші причини симптомів, які виникли у дитини. В аналізі сечі може виявитися високий рівень катехоламінів, які виробляються клітинами нейробластоми.
• Візуалізація. Рентген, ультразвук, комп`ютерна томографія (КТ) та магнітно-резонансна томографія (МРТ) дають можливість просканувати тіло хворого і побачити пухлину.
• Взяття зразка пухлини. Якщо освіта була знайдено, лікаря потрібно взяти шматочок тканини для аналізів. Ця процедура називається біопсією. Спеціальні лабораторні аналізи дозволяють визначити тип клітин, з яких складається пухлина, а також специфічні генетичні характеристики ракових клітин. Завдяки цим даним лікар розробить оптимальний план лікування.
• Біопсія кісткового мозку. Ця процедура проводиться для виявлення метастазів пухлини в кістковому мозку. Кістковий мозок являє собою губчасту тканину, яка міститься всередині великих кісток. Він бере участь в утворенні клітин крові. Нейробластома іноді дає метастази в кістки і кістковий мозок. Біопсію кісткового мозку проводять за допомогою товстої голки, яку вводять в кістку.

Визначення стадії нейробластоми

Після підтвердження діагнозу потрібно уточнити стадію раку і наявність метастазів у віддалених органах. Стадія раку визначає прогноз і підхід до лікування. Це дуже важливо, оскільки на момент постановки діагнозу, за даними американських лікарів, близько 70% пацієнтів з нейробластомою вже мають метастази. Діти, у яких нейробластом виявили на першому році життя, мають кращий прогноз. При виявленні нейробластоми на I стадії виживання становить понад 95%, а на останній IV стадії - всього 20%.

Для уточнення стадії хвороби використовується рентген, ізотопне сканування кісток, КТ та МРТ, а також ряд інших методів.

На підставі результатів визначають стадію захворювання:

• Стадія I. На першій стадії нейробластома обмежена певною галуззю. В цьому випадку пухлина може бути легко видалена хірургічним шляхом.
• Стадія IIA. На цій стадії нейробластома все ще обмежена певною ділянкою, але її не можна повністю видалити хірургічним шляхом.
• Стадія IIB. Нейробластома обмежена певною ділянкою, може (або не може) бути видалена хірургічно. Сусідні лімфовузли вже містять ракові клітини.
• Стадія III. На третій стадії пухлина досягає значного розміру, її неможливо видалити хірургічним шляхом. Метастазів немає.
• Стадія IV. Найбільш пізня стадія раку. На цій стадії нейробластома дає метастази у віддалені частини тіла.
• Стадія IVS. Ця стадія - спеціальна категорія для нейробластоми, яка веде себе не так, як інші форми пухлини. Нейробластома стадії IVS виникає у дітей віком до 1 року. Вона метастазує в різні органи - переважно в печінку, шкіру і кістковий мозок. Незважаючи на безліч порушених органів, шанс одужання високий. Нейробластома стадії IVS іноді проходить без лікування, сама по собі.

Методи лікування нейробластоми

План лікування нейробластоми в значній мірі залежить від віку дитини, стадії раку, наявності метастазів, розташування первинної пухлини, результатів гістології, наявності генетичних аномалій та ін. На підставі всієї цієї інформації американські фахівці класифікують рак за ступенем ризику (висока, середня, низька). Призначається лікування буде залежати від ступеня ризику.

1. Хірургічне лікування нейробластоми.

Хірургічне видалення - це основний спосіб лікування нейробластоми. При нейробластомі низького ступеня ризику може бути досить одного лише хірургічного лікування. Можливість повного видалення пухлини залежить від її розміру і розташування. Пухлина може бути невеликою, але її розташування, скажімо, біля спинного мозку, робить операцію дуже ризикованою. При нейробластомі середнього і високого ступеня ризику хірург спробує видалити більшу частину пухлини. Після цього призначається хіміотерапія або опромінення, щоб убити залишки пухлини.

2. Хіміотерапія при нейробластомі.

При хіміотерапії використовуються спеціальні препарати, які вбивають ракові клітини. Для лікування нейробластоми призначають карбоплатин, цисплатин, етопозид, адриамицин, циклофосфамід. Хіміотерапевтичні препарати згубно діють на клітини, які швидко розмножуються - ракові клітини. Але разом з ними страждають волосяні цибулини і клітини шлунково-кишкового тракту, що і призводить до поширених побічних ефектів - втрати волосся, нудоті, діареї та ін.

Дітям з нейробластомою низького ступеня ризику, яка не може бути видалена, американські лікарі рекомендують призначати хіміотерапію. Іноді хіміотерапія може бути застосована перед операцією (неоад`ювантна), щоб зменшити розміри пухлини і полегшити операцію. В інших випадках хіміотерапія залишається єдиним варіантом лікування.

При нейробластомі середнього ступеня ризику часто рекомендують хірургічне лікування в поєднанні з курсом хіміотерапії. При високому ступені ризику пацієнти зазвичай отримують великі дози хіміопрепаратів, щоб вбити будь-які ракові клітини, здатні дати метастази.

3. Променева терапія при нейробластомі.

При променевої терапії використовуються промені високої енергії, які дестабілізують і руйнують ракові клітини. Промені можуть пошкоджувати будь-які клітини, на які вони потрапляють, тому під час процедури дитині захищатимуть навколишні тканини. Але повністю уникнути наслідків опромінення неможливо. Побічні ефекти радіації можуть бути досить серйозними, включаючи ризик виникнення раку в майбутньому.

Пацієнтам з нейробластомою низькою і середнього ступеня ризику можуть призначати опромінення, якщо хірургічна операція і хіміотерапія не допомогли. При високому ступені ризику опромінення може використовуватися після хіміотерапії та операції, щоб зменшити ймовірність рецидиву раку.

4. Терапія стовбуровими клітинами.

Західні фахівці рекомендують дітям з високим ступенем ризику пересадку стовбурових клітин (аутогенне трансплантація стовбурових клітин). Кістковий мозок кожної людини виробляє стовбурні клітини, які дозрівають і розвиваються в повноцінні клітини крові - еритроцити, лейкоцити і тромбоцити.

Дитина піддається процедурі, під час якої кров фільтрують, щоб зібрати стовбурові клітини. Після цього високими дозами хіміотерапії вбивають залишилися ракові клітини в тілі дитини. Стовбурові клітини вводять в кров, звідки вони мігрують всередину кісток і починають виробляти нові, здорові кров`яні тільця.

5. Новітні методи лікування нейробластоми.

Новітні методи включають використання моноклональних антитіл і вакцин, які запускають імунну реакцію організму, спрямовану проти пухлини. Сучасні таргетні препарати здатні вибірково діяти на ракові клітини, розпізнаючи їх унікальні протеїни.

Імунотерапія з використанням ch14.18, моноклональних антитіл проти асоційованого з раком дісіалогангліозіда GD2 - це один з новітніх методів боротьби з нейробластомою. Недавні дослідження показали, що імунотерапія з використанням ch14.18, GM-CSF і інтерлейкіну-2 має суттєві переваги в порівнянні зі стандартною терапією.