Нейробластома: симптоми, стадії, лікування, причини, ознаки

Найбільша частота захворювання припадає на вік 1-3 роки.

Симптоми і прізнакін нейробластоми

Нейробластоми виходять з тканини симпатичної нервової системи.

• У 60% випадків нейробластоми локалізуються в надниркових залозах або в інших відділах черевної порожнини і проявляються болем, здуттям живота і загальною слабкістю.
• У 15% випадків нейробластоми локалізуються в грудній порожнині, проявляються кашлем, синдромом Горнера і можуть бути випадково виявлені при рентгенографії грудної клітини.
• Метастазує пухлина в кістки або кістковий мозок, проявляючись болем в ураженій кінцівці, суглобі або в спині, яку нерідко помилково пов`язують з артритом або коксартрозом. Можливий розвиток панцитопенії внаслідок ураження кісткового мозку.

дослідження: УЗД черевної порожнини, КТ або MPT грудної клітини та живота, МРТ хребта, вміст катехоламінів в сечі, аналіз крові, включаючи визначення активності ЛДГ і нейрон-специфічної енолази в сироватці крові (НСЕ), при необхідності - сцинтиграфія з допомогою ⁹⁹Тс або ¹²³I-МІБГ.

причини нейробластоми

Патологія: по морфологічної картини нейробластома може відповідати діапазону пухлин від недиференційованої з дрібними круглими клітинами (в цьому випадку її важко відрізнити від рабдоміосаркоми, примітивної нейроекто-дермальной пухлини або неходжкінської лімфоми) до високодиференційований гангліонейробластома.

Біопсія може бути чрескожной, торакоскопічної або лапароскопічної.

лікування нейробластоми

Лікування залежить від стадії пухлинного процесу і деяких генетичних особливостей, які асоціювалися з хорошим або несприятливим прогнозом, наприклад ампліфікації онкогена п-тус.

При пухлинах з низьким злоякісними потенціалом і ранньою стадією пухлинного процесу тактика повинна бути активно-вичікувальної, так як можлива спонтанна регресія.

Хірургічне лікування здійснимо при більшості нейробластом грудної, тазової і шийної локалізації, а також при нейробластома черевної порожнини, що не поширюються на протилежну сторону. У дітей виправдано навіть неповне видалення нейробластоми.

Неоад`ювантну хіміотерапію призначають при великій, але локалізованої пухлини, щоб зробити її РЕЗЕКТАБЕЛЬНОМ. Хіміотерапію проводять також при дисемінованому опухолевом процесі і високий ризик хірургічного втручання.

прогноз нейробластоми

Прогноз залежить від стадії пухлинного процесу, генетичних особливостей пухлини і віку до моменту постановки діагнозу. У дітей до 1 року прогноз хороший, навіть при дисемінованому опухолевом процесі: 85% дітей з пухлиною, що відповідає стадії 4S, виживають. Виживання дітей у віці старше 5 років при усередненні даних за різними стадіями пухлинного процесу не перевищує 40%.

стадії нейробластоми

• 1 - Пухлина локалізована і може бути видалена повністю або з залишенням мікроскопічної резидуальної тканини. У лімфатичних вузлах на стороні пухлини і на протилежному боці метастази відсутні (лімфатичні вузли, безпосередньо примикають до пухлини і вилучені разом з нею, можуть бути вражені метастазами)
• 2а - Пухлина локалізована і макроскопічно може бути видалена повністю. При мікроскопічному дослідженні лімфатичних вузлів на стороні пухлини і не примикають до неї безпосередньо метастазів немає
• 2Ь - Пухлина локалізована і макроскопічно може бути видалена повністю або з залишенням резидуальной тканини. Лімфатичні вузли на стороні пухлини і не примикають до неї вражені метастазами. Лімфатичні вузли на протилежному боці можуть бути збільшені, але при мікроскопічному дослідженні метастазами не уражені
• 3 - Пухлина нерезектабельних, пухлинна інфільтрація поширюється на протилежну сторону, регіонарні лімфатичні вузли вражені. Або пухлина локалізована, але є метастази в лімфатичних вузлах на протилежному боці. Або пухлина розташовується по серединній лінії і поширюється на обидві сторони (нерезектабельних), або вражені метастазами лімфатичні вузли
• 4 - Пухлина будь-якого розміру
• 4S - Пухлина локалізована (як при стадіях 1, 2а або 2b) і метастазує тільки в шкіру, печінку або кістковий мозок