Злоякісна мезотеліома плеври, очеревини, лікування, симптоми, прогноз, стадії

Епідеміологія мезотеліоми плеври

Зустрічають рідко. У Великобританії щорічно реєструють до 2200 випадків на рік. Очікують, що захворюваність мезотеліомою підвищиться до 2500 випадків на рік в наступному десятилітті, після чого знизиться.

Найбільша кількість випадків мезотеліоми доводиться на вік 60-70 років.

Чоловіки хворіють в 5 разів частіше жінок.

Причини мезотеліоми плеври

У більшості хворих в анамнезі контакт з азбестовим пилом.

90% хворих мезотеліомою - робітники, зайняті в азбестовому виробництві. Особливо високий ризик організаторів і / або робочих судноверфей.

Непрофесійний контакт з азбестом також підвищує ризик розвитку мезотеліоми (наприклад, у праль, які стирають робочий одяг осіб, зайнятих в азбестовому виробництві).

Канцерогенні властивості мають всі типи азбестових волокон.

Латентний період після контакту з азбестовим пилом тривалий, клінічні симптоми мезотеліоми часто з`являються через 30-40 років.

Іноді причиною мезотеліоми бувають інші канцерогенні фактори:

• еріонітовие волокна (містяться в грунті, їх використовують для штукатурки будинків в деяких районах Туреччини);
• діоксид торію.

Причини мезотеліоми плеври

Мезотеліома розвивається з мезотелия парієтальної і вісцеральної плеври, характеризується дифузним ростом, поширюється по плеврі, замуровуючи легке, і часто супроводжується випотом в плевральну порожнину.

Пухлина проростає в легке і середостіння, може прорости через діафрагму і инфильтрировать очеревину.

У стадії розгорнутої клінічної картини мезотеліома метастазує в інші органи, наприклад печінку.

Виділяють три гістологічних типу мезотеліоми:

• епітеліальний (приблизно в 50% випадків);
• саркоматозние;
• змішаний.

Мезотеліома може бути локалізованої і дифузійної, часто пов`язана з вдиханням азбестового пилу і проявляється болем у грудях і задишкою.

Для диференціювання з іншими пухлинами органів грудної клітини, зокрема аденокарциномой, необхідна участь досвідченого патоморфолога.

Первинну мезотеліому очеревини зустрічають рідко, вона пов`язана з тривалим або масивним заковтуванням азбестового пилу.

Симптоми і ознаки мезотеліоми плеври

Хворі мезотеліомою часто звертаються до лікаря при далеко зайшов пухлинному процесі.

Класична картина розвивається поступово і включає такі симптоми, як:

• біль у грудях, не пов`язана з диханням;
• задишка;
• загальні симптоми - підвищена стомлюваність, схуднення, пітливість, підвищення температури тіла

При фізикальному дослідженні часто виявляють симптом «барабанних паличок» і ознаки плеврального випоту або пухлини.

Для далеко зайшла стадії хвороби характерні такі прояви:

• пальпована пухлина грудної стінки;
• осиплість голосу, парез голосових зв`язок;
• симптоми здавлення верхньої порожнистої вени;
• синдром Горнера;
• асцит, який вказує на проростання мезотеліоми в очеревину.

Іноді мезотеліому діагностують випадково при рентгенологічному дослідженні з приводу іншого захворювання.

Методи дослідження мезотеліоми плеври

Характерних змін в лабораторних аналізах при мезотеліома немає. Надійні серологічні маркери відсутні.

Рентгенологічні зміни часто неспецифічні.

До них відносять такі:

• плевральнийвипіт і потовщення плеври на рентгенограмах грудної клітки;
• у 20% хворих відзначають супутній фіброз легенів;
• при КТ виявляють пухлинну інфільтрацію плеври, випіт в плевральній порожнині і пухлина, обростає легке;
• при МРТ більш чітко видно межі пухлини при проростанні її в середостіння і через діафрагму в очеревину.

У більшості випадків для підтвердження діагнозу виконують гістологічне дослідження, користуючись найменш інвазивних методом взяття матеріалу:

• цитологічне дослідження аспірату з плевральної порожнини;
• біопсія, яка виконується «наосліп»;
• біопсія під контролем КТ;
• торакоскопия з виконанням біопсії (позитивний результат відзначають в 80% випадків).

Кожен з цих методів дослідження загрожує розвитком імплантаційних метастазів в грудній стінці.

Стадія пухлинного процесу мезотеліоми плеври

Класифікацією за системою TNM користуються не завжди, але при визначенні стадії пухлинного процесу, коли обговорюють питання про хірургічне втручання, ця класифікація вкрай важлива. У брігемской класифікації, заснованої на основних особливостях перебігу мезотеліоми, враховують також виживаність хворих.

Для уточнення діагнозу перед операцією виконують торакоскопию з біопсією плеври, медіастіноскопії для дослідження медіастинальної лімфатичних вузлів і лапароскопію для виключення проростання в діафрагму і поширення пухлини на очеревину.

• T1 Пухлина обмежена однією плевральної порожниною
• T2 Вражені легке, діафрагма
• ТЗ Пухлина проростає у внутрішньогрудних фасцію, жирову клітковину середостіння, грудну стінку на обмеженій ділянці і в поверхневі шари перикарда
• Т4 Вражені плевра на контралатеральної стороні, очеревина, ребра, грудна стінка на значному протязі, жирова тканина і лімфатичні вузли середостіння, міокард, плечове сплетіння, позвоночнік- в порожнині перикарда накопичується випіт
• N1 Вражені бронхолегеневі і прикореневі лімфатичні вузли на ипсилатеральной стороні
• N2 Вражені трахеобронхіальні і медіастинальні лімфатичні вузли на ипсилатеральной стороні
• N3 Залучені медіастинальні лімфатичні вузли на ипсилатеральной стороні, а також лімфатичні вузли шиї на стороні пухлини або на контралатеральної стороні
• М1 Віддалені метастази
• I Пухлина можна повністю іссечь- лімфатичні вузли не вовлечени- поразку діафрагми перикарда, легкого або грудної стінки обмежена місцями виконаної до операції біопсії.
• II Все ознаки I стадії, але на кордоні резецированной тканини плеври і інтраплеврально лімфатичних вузлах виявлені пухлинні клітини.
• III Пухлина проростає в грудну стінку, середостіння, серце або через діафрагму поширюється на брюшіну- метастази в Екстраплевральная лімфатичних вузлах.
• IV Віддалені метастази

Лікування мезотеліоми плеври

Без лікування хворі плевральна мезотеліома в середньому живуть близько 1 року з моменту встановлення діагнозу. При виборі методу лікування, наприклад хірургічного або хіміотерапії, важливий строгий відбір хворих за участю фахівців різного профілю.

хірургічне лікування

у більшості хворих, які звертаються до лікаря з приводу мезотеліоми, широту поразки пухлиною виключає можливість хірургічного лікування.

Приблизно у 5% хворих пухлина при зверненні буває локалізованої, що дозволяє виконати радикальну внеплевральном пульмонектомію. У деяких хворих, у яких при дослідженні поверхні вилученого препарату пухлинні клітини не виявляють, 5-річна виживаність може досягати 46%, але зазвичай тривалість життя збільшується незначно: медіана виживаності становить 9,4 міс.

Летальність після внеплевральном пульмонектомії вдалося знизити з 31% в 1970 р до 3,8% в спеціалізованих центрах в 2000 р

Плевректомія і декортикация легкого, якщо їх вдається виконати, обмежують обсяг плеврального випоту в 80% випадків.

плевродез

Плевродез за допомогою тальку ефективний у багатьох хворих, так як перешкоджає скупченню плеврального випоту.

Променева терапія

Раннє опромінення (наприклад, сумарною дозою 21 Гр в три фракції) дренажного, біопсійного або торакоскопічних каналу в грудній стінці попереджає розвиток імплантаційних метастазів.

При хворобливих і пальпованих метастазах в грудній стінці проводять короткий курс паліативної променевої терапії.

хіміотерапія

Об`єктивне поліпшення відзначають у 10-20% хворих з поширеним пухлинним процесом, які отримали хіміотерапію цисплатином, карбоплатином, іфосфамідом або мітоміцином.

Нещодавно обнадійливі результати були отримані при лікуванні пеметрекседом (антагоністом фолієвої кислоти).

паліативне лікування

Усунути симптоми захворювання, наприклад біль, задишку, часто буває важко, необхідно залучення добре підготовлених фахівців з паліативному лікуванню.

Профілактика мезотеліоми плеври

Розуміння ролі асбестоза і вдосконалення заходів захисту робітників, що контактують з азбестовим пилом, дозволить зменшити частоту мезотеліоми після 2020 р

Компенсація збитків і повідомлення органів охорони здоров`я

Хворі можуть вимагати компенсації збитку двома шляхами.

• Звернутися по допомогу з інвалідності, пов`язаної з виробництвом, в департамент соціального забезпечення.
• Звернутися на підприємство, пов`язане з азбестовим виробництвом, який став причиною захворювання.

Про всі випадки смерті від мезотеліоми слід сповістити органи охорони здоров`я та інші служби.

результати лікування

Виживання низька. Тривалість життя складає 8-14 міс. При епітеліоподібно мезотеліома прогноз сприятливішими. За даними медичного центру в Бостоні (США), при ретельному відборі хворих результати хірургічного лікування з подальшою хіміотерапією та променевою терапією краще, особливо якщо під час гістологічного дослідження країв посіченою тканини пухлинні клітини відсутні:

• медіана виживаності становить 17 міс;
• 2-річна виживаність дорівнює 36%;
• 5-річна виживаність досягає 14%.