Ліпосаркома. Синовіальная саркома. Лімфома серця

Ліпосаркома - дуже рідкісна мезенхимальная злоякісна пухлина серця, що складається з ліпобластів і обнаруживаемая у дорослих. Зазвичай вона представлена масивним утворенням, розташованим в порожнині ЛП і імітує мікс.

Для ліпосаркоми характерні жовтий колір, м`яка і часто Мукоїдне консистенція. Поразка серця викликають пухлини двох типів: плеоморфние (імітує злоякісну фіброзну гістіоцитів) і міксоідная. Новостворена клітина - ліпобластів, цитоплазма якого при плеоморфной формі пухлини заповнена жировими вакуолями. При міксоідная гістологічному типі в цитоплазмі виявляють одиночну велику вакуоль з жиром, здавлюючу ядро, як перстень. Ліпосаркома міксоідная типу має хороше кровопостачання. У деяких ліпосаркоми виявляють і міксоідная, і плеоморфние ознаки. При иммуногистохимическом дослідженні лімфобластів експресують антиген S100. При електронній мікроскопії помітно, що окрема мембрана у ліпідної вакуолі відсутня.

Назва цієї пухлини вживають неправильно, оскільки синовіальна саркома - первинне новоутворення, що не росте і не диференціюють із синовіальної оболонки. Типова локалізація в серці - передсердя і перикард. Синовіальну саркому, що розташовується в передсерді, раніше плутали з саркомоподобний варіантом злоякісної мезотеліоми. На противагу останньої, зазвичай зростаючої дифузно, в перикарді синовіальна саркома представлена поодиноко розташованим освітою.

Макроскопічно синовіальна саркома представлена щільним белесоватим інфільтративним освітою з ділянками геморрагий або некрозу. Гістологічно виділяють два варіанти саркоми. Двофазний варіант містить веретеноподібні і епітеліоїдних клітини з гніздовий або залізистої структурою, а при монофазному варіанті виявляють тільки веретеноподібні клітини, оточені інтерстиціальним набряком.

При иммуногистохимическом дослідженні було встановлено, що епітеліоїдних клітини експресують цитокератин і епітеліальний мембранний антиген, в той час як веретеноподібні клітини дають позитивну реакцію на виментин.

Точний діагноз можна поставити тільки за допомогою молекулярно-біологічних методів визначення молекулярних маркерів, а саме SS18 / SSX-транскриптів.

Існують лімфоми, локалізовані поза лімфатичних вузлів і характеризуються залученням до патологічного процесу виключно серця і (або) перикарда. Вони складають 10% первинних злоякісних пухлин серця або 1% всіх первинних пухлин серця. Вік хворих варіює від 5 до 90 років (середній вік - 60 років). Співвідношення хворих чоловіків і жінок становить 3: 1. Захворювання розвивається тільки в осіб з імунодефіцитний стан. Прогноз зазвичай несприятливий (летальний результат), а середня виживаність становить 7 міс.

Захворювання починається гостро з болю в грудях, скупчення випоту в порожнині перикарда, ХСН, аритмії, непритомності і навіть повної АВ-блокади.

Первинні лімфоми серця можуть розвиватися в порожнині серця. В 2/3 випадків ПП служить місцем виникнення интрамурального білястого инфильтрирующего освіти, що поширюється в перикард і супроводжується масивним випотом. Найбільш поширений підтип (80% випадків) - В-клітинна лімфома, яка містить величезні CD20-позитивні клітини. 20% пухлин представлені CD3-позитивними T-клітинними лімфомами.

Цитологічне дослідження перикардіальної випоту і молекулярні методи дозволяють диференціювати В- і Т-клітинні лімфоми з реактивної лимфоцитарной гіперплазію. Первинні лімфоми серця піддають негайному лікуванню, як і лімфоми іншої локалізації. Пізня діагностика - основна причина поганого прогнозу.

Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso

пухлини серця

Поділитися в соц мережах: