Тератома і гістіоцітозная кардіоміопатія

Відео: Торакоскопия у кота

тератома

Тератома - пухлина з зародкових клітин, в 90% випадків локалізується в порожнині перикарда, зазвичай - в підставі серця (рис. 1). Тератоми складають близько 10% пухлин серця у дітей. Діагноз зазвичай ставлять дітям у віці 1 міс з важкими симптомами компресіїартерій і легких, ознаками ХСН і респіраторного дистрес-синдрому. Такі хворі потребують проведення термінової операції. Більш того, розмір пухлини може бути дуже великим і перевищувати за розмірами власне серце. Можливо скупчення випоту в порожнині перикарда, що приводить до тампонадісерця.
Останнім часом з`явилися повідомлення про безліч випадків пренатальної діагностики, що пов`язано з широким розповсюдженням ЕхоКГ плода. Макроскопічно такі тератоми подібні кістам і добре помітні при використанні візуалізуючих методів дослідження (ЕхоКГ, МРТ). Під час гістологічного дослідження виявляють проліферацію різних тканин всіх трьох зародкових листків (невральні, залізисті і стромальні структури), легко визначається при иммуногистохимическом дослідженні.
Перикардіальна тератома у дитини у віці 12 днів, супроводжується ексудативним перикардитом. А - при 2D-ЕхоКГ в чотирикамерній позиції виявлені неоднорідні кістозні пухлини в корені магістральної артерії. Б - при гістологічному дослідженні можна визначити ознаки кісти (забарвлення тріхромом Гейденгайна). В - тканини ембріонального походження, в деяких зонах - кератінположітельние. Змінено: Padalino M., Basso C., Milanesi O. et al. Surgically treated primary cardiac tumors in early infancy and childhood // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 129. - P. 1358-1363.
Мал. 1. перикардіальної тератома у дитини у віці 12 днів, супроводжується ексудативним перикардитом. 
А - при 2D-ЕхоКГ в чотирикамерній позиції виявлені неоднорідні кістозні пухлини в корені магістральної артерії. 
Б - при гістологічному дослідженні можна визначити ознаки кісти (забарвлення тріхромом Гейденгайна). 
В - тканини ембріонального походження, в деяких зонах - кератінположітельние. 
Змінено: Padalino M., Basso C., Milanesi O. et al. Surgically treated primary cardiac tumors in early infancy and childhood // J. Thorac. Cardiovasc. Surg. - 2005. - Vol. 129. - P. 1358-1363.

Гістіцітозная кардіоміопатія

Гістіоцітозная кардіоміопатія - досить рідкісне пухлиноподібне освіту, що складаються з дрібних бескапсульних белесовато-жовтих вузликів розміром 1-15 мм, як правило, локалізованих інструментально в ЛШ під ендокардит. Освіта складається з великих пінистих круглих клітин (онкоцитах). Останні іммунопозітівни при дослідженні на міоглобін, десмин і міозин, але не мають зірчастої форми. Ймовірно, це спеціалізовані клітини Пуркіньє провідної системи, в зв`язку з чим гістіоцітозную кардиомиопатию також називають пуркіномой.

Диференціальну діагностику зазвичай проводять з мітохондріальної кардіоміопатією, при якій відсутні окремі вузлики, але виявляють дифузне залучення до патологічного процесу кардіоміоцитів. Гістіоцітоідная кардіоміопатія - аритмогенное поразку, що приводить до розвитку тахіаритмій, порушень провідності (включаючи передчасне збудження шлуночків) і навіть до раптової смерті.
Gaetano Thiene, Marialuisa Valente, Massimo Lombardi і Cristina Basso
пухлини серця

Поділитися в соц мережах:

Cхоже